Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper bei Neuritis nervi optici im Kindesalter

2017 ◽  
Vol 234 (10) ◽  
pp. 1243-1249
Author(s):  
Helmut Tegetmeyer ◽  
Andreas Merkenschlager
Keyword(s):  
Neuromyelitis Optica ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Sich Eine ◽  
Oder Eine ◽  
Neuritis Nervi Optici

Zusammenfassung Hintergrund Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) ist an der Oberfläche der Myelinscheiden und der Oligodendrozyten im Zentralnervensystem lokalisiert. Im Kindes- und Erwachsenenalter zeigt sich eine Assoziation von MOG-AK im Serum mit rezidivierender und bilateraler Neuritis nervi optici (NNO), mit akuter disseminierter Enzephalitis (ADEM) und mit transverser Myelitis (TM). Die Kombination von NNO mit TM oder anderen entzündlichen Hirnläsionen ist typisch für eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMO-SD), die mit hochspezifischen pathogenen Aquaporin-4-IgG-Autoantikörpern (AQP4-AK) im Serum assoziiert ist. Kinder mit NMO-SD sind häufig seronegativ für AQP4-AK, aber seropositiv für MOG-AK. Krankheitsverlauf und Therapie der NNO bei Kindern mit NNO-positiven MOG-AK sind deshalb von besonderem Interesse. Patienten Die Krankheitsverläufe von 2 8-jährigen Jungen mit akuter NNO werden dargestellt (bilaterale NNO, AQP4-AK negativ, MOG-AK positiv). Patient 1 erlitt trotz immunsuppressiver Therapie mehrere Rezidive bei persistierenden MOG-AK mit zunehmender Optikusatrophie, erheblicher einseitiger Visusminderung und passagerer Hirnstammbeteiligung. Bei Patient 2 liegt ein bisher monophasischer Verlauf mit raschem Abfall der MOG-AK und nur geringer asymmetrischer Optikusatrophie vor. Diskussion MOG-AK sind im Kindesalter mit rezidivierender NNO und Hirnläsionen assoziiert, die typisch für eine ADEM oder eine NMO-SD sind. In der akuten Phase der klinischen Symptomatik werden hohe MOG-AK-Titer beobachtet. Rezidive der NNO führen zu einem zunehmenden Verlust der retinalen Nervenfaserschicht. Diagnostisch sind die Antikörperbestimmung (AQP4-AK, MOG-AK) sowie eine MRT-Bildgebung obligat. Als therapeutische Schlussfolgerung ergibt sich daraus die Notwendigkeit einer konsequenten Behandlung mit initial Kortikosteroiden und nachfolgender Immunsuppression (z. B. Azathioprin, Mycophenolat, bei refraktären Fällen auch Rituximab) sowie der Kontrolle der MOG-AK-Titer.

Rhinosporidiose bei einem Polopferd

2008 ◽  
Vol 36 (01) ◽  
pp. 53-56 ◽  
Author(s):  
C. Szentiks ◽  
C. Soares da Silva ◽  
G. Herrling ◽  
H. Hell ◽  
G. Zeeuw ◽  
...  
Keyword(s):  
Sich Eine ◽  
Oder Eine ◽  
Rhinosporidium Seeberi ◽  
Klinische Relevanz

Zusammenfassung Gegenstand und Ziel: Bei einem weiblichen, adulten Polopferd wurden mehrere Umfangsvermehrungen in der Nasenschleimhaut der rechten Nüster entfernt. Ziel der Untersuchung war, die Ursache für diesen seit drei Wochen beobachteten raumfordernden Prozess festzustellen. Material und Methoden: Die drei eingesandten Biopsieproben hatten eine Größe von 1–3 cm. Das formalinfixierte Gewebe wurde makroskopisch beurteilt und histologisch mittels verschiedener Übersichts- und Spezialfärbungen untersucht. Ergebnisse: Die Proben der Nasenschleimhaut zeigten makroskopisch eine blumenkohlartig zerklüftete Oberfläche. Histologisch fanden sich eine lymphohistiozytäre Entzündung, Granulationsgewebe, Epithelhyperplasie und runde, gefüllte, unterschiedlich große Zoosporen. Die histopathologischen Befunde führten zur Diagnose einer Rhinosporidiose. Schlussfolgerungen und klinische Relevanz: Die morphologischen Veränderungen im Zusammenhang mit dem vorberichtlich erwähnten Import des Tieres aus einer südlichen Klimazone sprechen für das Vorliegen einer Rhinosporidiose. Diese tritt beim Pferd und Wiederkäuer, aber auch beim Menschen auf und ist Folge einer Infektion mit Rhinosporidium seeberi durch Kontakt verletzter Haut mit erregerhaltigen stehenden Gewässern oder eine aerogene Übertragung. Ein erhöhtes Infektionsrisiko wird bei immunsupprimierten Menschen beobachtet. Die Rhinosporidiose stellt eine Differenzialdiagnose zu anderen Alterationen der Nase dar. Hierzu gehören das progressive Siebbeinhämatom, Amyloidose, Neoplasien, mukoide Degeneration der Nasenmuscheln bei Kaltblutfohlen oder granulomatöse Entzündungen anderer Ursache.

Aquaporin-4- und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Optikusneuritis: Diagnose und Therapie

2020 ◽  
Vol 237 (11) ◽  
pp. 1290-1305
Author(s):  
Brigitte Wildemann ◽  
Solveig Horstmann ◽  
Mirjam Korporal-Kuhnke ◽  
Andrea Viehöver ◽  
Sven Jarius
Keyword(s):  
Neuromyelitis Optica ◽  
Optic Neuropathy ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Phase Iii ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders ◽  
Interferon Β ◽  
Off Label ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Spectrum Disorders ◽  
Diagnose Und Therapie

ZusammenfassungDie Optikusneuritis (ON) ist vielfach die erste Manifestation einer AQP4-Antikörper-vermittelten NMOSD (AQP4: Aquaporin-4, NMOSD: Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, Engl.: neuromyelitis optica spectrum disorders) oder einer Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierten Enzephalomyelitis (MOG-EM; auch MOG antibody associated disorders, MOGAD). Für beide Erkrankungen wurden in den vergangenen Jahren internationale Diagnosekriterien und Empfehlungen zu Indikation und Methodik der serologischen Testung vorgelegt. Seit Kurzem liegen zudem Ergebnisse aus 4 großen, internationalen Phase-III-Studien zur Behandlung der NMOSD vor. Mit dem den Komplementfaktor C5 blockierenden monoklonalen Antikörper Eculizumab wurde 2019 erstmalig ein Medikament zur Langzeitbehandlung der NMOSD, die bislang vornehmlich Off-Label mit Rituximab, Azathioprin und anderen Immunsuppressiva erfolgt, auf dem europäischen Markt zugelassen. Für die erst vor wenigen Jahren erstbeschriebene MOG-EM stehen inzwischen Daten aus mehreren retrospektiven Studien zur Verfügung, die eine Wirksamkeit von Rituximab und anderen Immunsuppressiva in der Schubprophylaxe auch in dieser Indikation nahelegen. Viele der zur Therapie der MS zugelassenen Medikamente sind entweder unwirksam oder können, wie z. B. Interferon-β, eine Verschlechterung des Krankheitsverlaufes bewirken. Beide Erkrankungen werden im Akutstadium mit hochdosierten Glukokortikoiden und Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Diese Behandlung sollte möglichst rasch nach Symptombeginn eingeleitet werden. Insbesondere die MOG-EM ist durch eine oft ausgeprägte Steroidabhängigkeit gekennzeichnet, die ein langsames Ausschleichen der Steroidtherapie erfordert, und schließt viele Fälle der bislang meist als „idiopathisch“ klassifizierten „chronic relapsing inflammatory optic neuropathy“ (CRION) ein. Unbehandelt kann sowohl die NMOSD- als auch die MOG-EM-assoziierte ON zu schweren, persistierenden und oft bilateralen Visuseinschränkungen bis hin zur Erblindung führen. Beide Erkrankungen verlaufen meist relapsierend. Neben den Sehnerven sind häufig das Myelon sowie der Hirnstamm und, vor allem bei NMO-Patienten, das Dienzephalon betroffen; supratentorielle Hirnläsionen im kranialen MRT sind, anders als früher gedacht, kein Ausschlusskriterium, sondern häufig. In der vorliegenden Arbeit geben wir einen Überblick über Klinik, Diagnostik und Therapie dieser beiden wichtigen Differenzialdiagnosen der MS-assoziierten und idiopathischen ON.

scholarly journals Aquaporin-4-IgG-positive neuromyelitis optica spectrum disorder with recurrent short partial transverse myelitis and favorable prognosis: Two new cases

2017 ◽  
Vol 23 (14) ◽  
pp. 1950-1954 ◽  
Author(s):  
Jinhua Zhang ◽  
Fang Liu ◽  
Yiqi Wang ◽  
Ying Yang ◽  
Yuehong Huang ◽  
...  
Keyword(s):  
Neuromyelitis Optica ◽  
Transverse Myelitis ◽  
Acute Attack ◽  
Spectrum Disorder ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder ◽  
Attack Phase ◽  
Long Term Prognosis

Understanding the characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) with recurrent short partial transverse myelitis (SPTM), which is very rare, contributes to the differential diagnosis of multiple sclerosis (MS). We present two Chinese aquaporin-4 immunoglobulin G (AQP4-IgG)-seropositive NMOSD cases who had at least twice SPTM during 4 and 6 years of follow-up, respectively. Their SPTMs have been mild and responded well to corticosteroids just like in the case of MS. The findings highlight the need of searching for serum AQP4-IgG (cell-based assay strongly recommended) in patients with recurrent SPTM and suggest that those patients may have a mild acute attack phase and favorable long-term prognosis.

Cortical oscillopsia without nystagmus, an isolated symptom of neuromyelitis optica spectrum disorder with anti-aquaporin 4 antibody

2011 ◽  
Vol 18 (2) ◽  
pp. 244-247 ◽  
Author(s):  
Sung-Min Kim ◽  
Ji-Soo Kim ◽  
Young Eun Heo ◽  
Hye-Ran Yang ◽  
Kyung Seok Park
Keyword(s):  
Spinal Cord ◽  
Neuromyelitis Optica ◽  
Spectrum Disorder ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder ◽  
Ocular Manifestation ◽  
Initial Manifestation ◽  
Ocular Symptoms ◽  
Head Tremor ◽  
Aquaporin 4 Antibody

Neuromyelitis optica (NMO), mainly affecting optic nerve and spinal cord, can also manifest diverse ocular symptoms due to brain abnormalities. We present a cortical oscillopsia without nystagmus or head tremor in a patient with neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) with anti-aquaporin 4 antibody. This rare ocular manifestation, which is easily underestimated owing to absence of the typical nystagmus, can be an initial manifestation of NMOSD.

Epstein-Barr virus infection in a woman with aquaporin-4 seropositive neuromyelitis optica

2021 ◽  
Vol 356 ◽  
pp. 577581
Author(s):  
Kancha Naresh ◽  
T. Angel Miraclin ◽  
Appaswamy Thirumal Prabhakar ◽  
Vivek Mathew ◽  
Ajith Sivadasan ◽  
...  
Keyword(s):  
Virus Infection ◽  
Neuromyelitis Optica ◽  
Epstein Barr Virus ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Epstein Barr Virus Infection ◽  
Barr Virus ◽  
Epstein Barr ◽  
Barr Virus Infection

Anti-aquaporin-4 Antibody-positive Definite Neuromyelitis Optica in a Patient With Thymectomy for Myasthenia Gravis

2012 ◽  
Vol 18 (2) ◽  
pp. 76-79 ◽  
Author(s):  
Kotaro Ogaki ◽  
Takashi Hirayama ◽  
Karina Chijiiwa ◽  
Jiro Fukae ◽  
Tsuyoshi Furuya ◽  
...  
Keyword(s):  
Myasthenia Gravis ◽  
Neuromyelitis Optica ◽  
Positive Definite ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Aquaporin 4 Antibody

scholarly journals Severe aquaporin 4-IgG-positive neuromyelitis optica with disseminated herpes zoster in a pregnant woman successfully treated with intravenous immunoglobulin

2018 ◽  
Vol 4 (1) ◽  
pp. 205521731875811
Author(s):  
Yuki Matsumoto ◽  
Mario Tsuchiya ◽  
Shakespear Norshalena ◽  
Chikako Kaneko ◽  
Jin Kubo ◽  
...  
Keyword(s):  
Herpes Zoster ◽  
Pregnant Woman ◽  
Intravenous Immunoglobulin ◽  
Neuromyelitis Optica ◽  
Rescue Therapy ◽  
Transverse Myelitis ◽  
Aquaporin 4 ◽  
High Dose ◽  
Healthy Baby ◽  
Severe Infections

A 26-year-old, 17-week pregnant woman developed aquaporin-4-IgG-positive severe longitudinally extensive transverse myelitis during the course of disseminated herpes zoster and became quadriparetic. She was unresponsive to high-dose intravenous methylprednisolone but became able to walk without assistance after intravenous immunoglobulin. One and a half months later, left optic neuritis developed but her vision improved with intravenous immunoglobulin. The only sequela was left T5 girdle sensation, and she delivered a healthy baby. Intravenous immunoglobulin may be a rescue therapy in aquaporin-4-IgG-positive neuromyelitis optica attacks in pregnant women, especially those with severe infections.

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