Idiopathische Lungenfibrose: Best Practices für das Monitoring und Management einer unerbittlichen fibrosierenden Erkrankung
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung, die definitionsgemäß progredient verläuft. Das Fortschreiten der IPF spiegelt sich in der zunehmenden Verschlechterung der Lungenfunktion, der Dyspnoe, der Belastungskapazität und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität wider. Kurzfristig ist es nicht möglich, den Krankheitsverlauf bei einem einzelnen Patienten vorherzusagen. Eine Phase relativer Stabilisierung der forcierten Vitalkapazität (FVC) bedeutet nicht, dass die FVC auch in Zukunft stabil bleibt. Eine engmaschige Überwachung mit multiplen Instrumenten, nicht nur Lungenfunktionstests, ist wichtig, um den Krankheitsverlauf individuell zu erfassen und sicherzustellen, dass jedem Patienten eine angemessene Versorgung angeboten wird. Optimales IPF-Management beruht auf einem mehrdimensionalen Vorgehen, das sowohl pharmakologische Therapie zur Verlangsamung der respiratorischen Verschlechterung als auch supportive Maßnahmen zur Aufrechterhaltung der Lebensqualität umfasst.