Chirurgische Aspekte der Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ 2

Zusammenfassung. Die multiple Endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2) ist ein autosomal-dominant vererbbares Tumorsyndrom. In den Subtypen sind verschiedene Erkrankungsmanifestationen spezifisch. Bei der MEN 2a treten medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom und primärer Hyperparathyreoidismus, beim familiären medullären Schilddrüsenkarzinom-Syndrom (FMTC) nur das medulläre Schilddrüsenkarzinom und bei der MEN 2b das medulläre Schilddrüsenkarzinom und Phäochromozytom klinisch in den Vordergrund. Alle relevanten Erkrankungen der MEN 2 werden primär chirurgisch therapiert. Da die zeitgerechte chirurgische Therapie die Chance bietet, einer malignen Entartung zuvorzukommen (prophylaktische Operation) oder eine Heilung zu ermöglichen ist es bedeutsam, die MEN 2 im Einzelfall zu diagnostizieren und damit blutsverwandte Betroffene MEN-2-Genträger identifizieren zu können. Typische MEN-2-Manifestationen und klinische Zeichen, die chirurgisch relevant sind, werden aufgezeigt. Bei V.a. auf eine zugrundeliegende MEN 2 ist es obligat, ein zugrundeliegendes Phäochromozytom auszuschliessen, um nicht unvorbereitet eine hyperadrenerge Krise bei diagnostischen oder therapeutischen Massnahmen auszulösen, die lebensbedrohlich sein kann.

Primärer Hyperparathyreoidismus

Zusammenfassung. Der primäre Hyperparathyreoidismus ist eine häufige endokrinologische Erkrankung mit Einfluss auf die Kalziumhomöostase und damit mannigfaltigen Symptomen unterschiedlicher Ausprägung. Diese werden häufig übersehen, da sich manche Patienten mit unspezifischen Symptomen präsentieren oder gar asymptomatisch sind. Die Diagnose wird durch die Bestimmung der Kalzium- und Parathormonwerte, sowie die Messung der Kalziumausscheidung im 24-Stunden-Urin gestellt. Eine Operation ist die einzige Therapie, die Heilung verspricht. Sobald die Operationsindikation gegeben ist, wird eine bildgebende Lokalisationsdiagnostik durchgeführt, um eine fokussierte Parathyreoidektomie zu ermöglichen. Dies verspricht eine geringe Komplikations- und hohe Erfolgsrate. Zur Kontrolle wird intraoperativ der Parathormonspiegel monitorisiert. Als Erweiterung der Technik gilt die bilaterale Halsexploration, die in speziellen Fällen angewendet werden muss. Eine endokrine chirurgische Expertise ist vor allem bei der Reoperation, beim hereditären primären Hyperparathyreoidismus und bei Karzinomen von Bedeutung. Wird aus verschiedenen Gründen beschlossen nicht zu operieren, steht eine medikamentöse Behandlung zur Verfügung, welche jedoch einer kontinuierlichen Verlaufskontrolle bedarf. Es hat sich gezeigt, dass interdisziplinäres Management die Voraussetzung ist, für die Patienten ein bestmögliches Ergebnis zu erzielen.