Intradurale intramedulläre Tumoren: Epidemiologie, Diagnostik und Therapie

ZusammenfassungIntramedulläre Tumoren sind ausgesprochen selten. Die häufigsten Entitäten sind Ependymome (überwiegend im Erwachsenenalter), Astrozytome (überwiegend im Kindesalter) und Hämangioblastome. Die Mehrheit sind gutartige oder niedriggradige langsam wachsende Neoplasien mit entsprechend langsam progredienter Klinik, die sich oft zuerst als ein unspezifisches Schmerzsyndrom und später als eine zunehmende Myelopathie zeigt. Die Ausnahme sind infiltrativ wachsende höhergradige Gliome, die eine rasch progrediente Verschlechterung bis hin zum akuten Querschnitt verursachen. Die Therapie intramedullärer Ependymome, pilozytischer WHO I Astrozytome und Hämangioblastome fokussiert sich in erster Linie auf die Komplettresektion des Tumors. Bei den beiden letztgenannten Entitäten ist damit meistens ein kuratives Ergebnis erreicht. Auch WHO I und II Ependymome zeigen nach einer chirurgischen Komplettresektion eine ausgesprochen benigne Prognose mit einem progressionsfreien 5-Jahres-Überleben von > 70 % und einem 5-Jahres-Gesamtüberleben von fast 90 %. Diffus wachsende astrozytäre Tumore können dagegen i. d. R. nicht komplett reseziert werden: hier ist das Ziel die Sicherung der Histologie und allenfalls Tumordebulking mit dem Ziel einer Syrinxdekompression und einer Stabilisierung der neurologischen Situation vor der geplanten adjuvanten Radiochemotherapie. Auch die Prognose dieser Entitäten ist deutlich schlechter: das mediane Gesamtüberleben der Patienten mit höhergradigen spinalen Gliomen beträgt lediglich 13 Monate.

Spinale Tumoren - Teil 1: Extradurale Tumoren. Epidemiologie, klinische Aspekte und Therapie

Spinale Tumoren werden aufgrund ihrer anatomischen Lage in extradurale, intradural-extramedulläre und intradural-intramedulläre Tumoren eingeteilt. Die häufigsten extraduralen spinalen Tumoren sind Metastasen. Primäre spinale Tumoren sind eher selten und vorwiegend benigner Natur. Unabhängig von deren Ursprung manifestieren sich spinale Tumoren oft mit progressiven lokalen oder radikulären Schmerzen und mehr oder weniger ausgeprägten neurologischen Defiziten. Eine möglichst frühzeitige Diagnose und entsprechend rasche Therapie sind wichtig, um die Prognose zu verbessern. Die Therapie der Wahl ist bei den meisten Tumoren die chirurgische, möglichst komplette Resektion. Insbesondere bei Auftreten neurologischer Ausfälle ist eine rasche chirurgische Entlastung indiziert, da die Prognose von der Schwere und Dauer präoperativ bestehender Defizite abhängt. Im Folgenden werden die klinische Präsentation und die massgebenden Therapieoptionen spinaler extraduraler Neoplasien praxisnah besprochen.

Spinale Tumoren - Teil 2: Intradurale Tumoren. Epidemiologie, klinische Aspekte und Therapie

Intradurale spinale Tumoren werden in extra- und intramedulläre Tumoren unterteilt. Die häufigsten intradural-extramedullären Tumoren sind Meningeome und Neurinome, bei den intradural-intramedullären Tumoren überwiegen Ependymome und Astrozytome. Unabhängig von deren Ursprung manifestieren sich spinale Tumoren oft mit progressiven lokalen oder radikulären Schmerzen und neurologischen Defiziten. Die Therapie der Wahl bei den meisten intraduralen Tumoren ist eine möglichst komplette chirurgische Resektion. Bei ausgeprägtem infiltrativem Wachstum im intramedullären Bereich muss jedoch randständig Tumor belassen werden, um nicht zusätzlich bleibende neurologische Defizite zu riskieren. Grundsätzlich ist insbesondere beim Auftreten neurologischer Ausfälle eine möglichst rasche chirurgische Intervention indiziert, da die Prognose von der Schwere und der Dauer der vorbestehenden Defizite abhängt. Im Folgenden werden die klinische Präsentation und die massgebenden Therapieoptionen intraduraler spinaler Neoplasien praxisnah besprochen.

Spinale Tumoren – Klinik, Klassifikation und chirurgische Aspekte

Die spinalen Tumoren werden in extradurale und intradurale Tumoren aufgeteilt. Die häufigsten extraduralen spinalen Tumoren sind Metastasen. Die übrigen spinalen Tumoren sind selten und vorwiegend benigner Natur. Nur ungefähr 5% der Tumoren des Zentralnervensystems sind spinale Tumoren. Die klinische Symptomatik kann sich über Jahre erstrecken, ohne dass die Diagnose gestellt wird. Mit der Entwicklung der Magnetresonanz-Untersuchung wurde die Diagnostik der spinalen Tumoren revolutioniert. Vor allem intramedulläre Tumoren könne heute direkt visualisiert werden. Therapeutisch sollte in den meisten Fällen eine chirurgische Resektion angestrebt werden. Das Resultat eines chirurgischen Eingriffes ist erwiesenermassen deutlich besser, wenn früh operiert wird, bevor schwere neurologische Ausfälle auftreten. In unserer Serie von 39 operierten intraduralen Tumoren wurde der Funktionsstatus in 46.5% verbessert, in 43.5% stabilisiert, und in 10% verschlechtert.