THE USE OF TOCILIZUMAB IN THE TREATMENT OF A SYSTEMIC VARIANT OF JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS

На сегодняшний день в арсенале лекарственных средств, используемых в лечении ювенильного идиопатического артрита с системным началом, имеется препарат Тоцилизумаб, который представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело к рецептору интерлейкина-6 (ИЛ-6). В статье представлен клинический случай применения Тоцилизумаба у ребенка с системным вариантом ювенильного идиопатического артрита при неэффективности лечения глюкокортикостероидами и Метотрексатом.

WORK OF THE REGIONAL ONCOHEMATOLOGY CENTER FOR CHILDREN AND ADOLESCENTS OF THE CHELYABINSK REGIONAL CHILDREN'S CLINICAL HOSPITAL IN THE CONDITIONS OF THE PANDEMIC OF NEW CORONOVIRAL INFECTION

Пандемия новой коронавирусной инфекции продиктовала необходимость разработки и организации для сложившейся эпидемической обстановки мер по качественному оказанию специализированной детской онкологической помощи своевременно и в полном объеме, при этом важно обеспечить предупреждение заноса и распространения COVID-19 в специализированных подразделениях. Опыт работы региональной детской онкологической службы в Челябинской области показал, что даже в условиях пандемии можно ни на день не прекращать работу специализированного стационара, максимально сохранить центральный венозный доступ у контактных пациентов и свести к минимуму их потери по срокам программного лечения. Результат мог быть обеспечен только слаженной работой мультидисциплинарной команды, включившей администрацию, эпидемиологическую, выездную паллиативную, детскую онкологическую и участковую педиатрическую службы. The pandemic of a new coronavirus infection dictated the need to develop and organize, for the current epidemic situation, measures for the high-quality provision of specialized pediatric oncological care in a timely manner and in full, while it is important to prevent the introduction and spread of COVID-19 in specialized units. The experience of the regional pediatric oncological service in the Chelyabinsk region has shown that even in a pandemic, it is possible not to stop the work of a specialized hospital for a day, to preserve the central venous access in contact patients as much as possible and to minimize their losses in terms of program treatment. The result could only be ensured by the well-coordinated work of a multidisciplinary team that included administration, epidemiological, visiting palliative, children's oncological and district pediatric services.

NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1. DIFFERENCES OF THE CLINICAL PICTURE OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1 IN PATIENTS WITH DIFFERENT HERITAGE VARIENTS

Представлены два клинических случая пациентов разного возраста (6 лет и 14 лет) с установленным, генетически подтвержденным диагнозом нейрофиброматоз 1 типа. У пациента младшего возраста на данный момент выявлена ганглионейробластома, в то же время не имеется развернутой специфической клинической картины нейрофиброматоза. В этом случае фокус терапии был связан с лечением ганглионейробластомы (оперативное лечение, лучевая терапия). У пациента подросткового возраста имеется тяжелое течение заболевания с множественными нейрофибромами, патологией костной системы и другими показаниями для таргетной терапии. Таргетная терапия ингибитором МЕК траметинибом хорошо переносится пациентом и способствует улучшению его самочувствия. Таким образом, применение таргетной терапии у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа с клиническими проявлениями в виде доброкачественных нейрофибром, вероятно, открывает новую эру в лечении нейрофиброматоза 1 типа.

HOMOCYSTEINEMIA – A MARKER OF MULTIFACTORIAL DISEASES OF CHILDHOOD

Предупредительная медицина на современном этапе расширяет свои возможности, границы. Одним из молодых направлений современной науки является эпигенетика. Обозначен термин «нутритивная эпигенетика» - научное направление по изучению возможного влияния нутриентов на экспрессию генов. В настоящее время активно изучается вопрос о влиянии питания, особенно в раннем возрасте и в критические возрастные периоды, на модуляцию экспрессии генов, процесс метилирования, что в свою очередь оказывает определенное воздействие на здоровье человека в зрелом возрасте. В статье особое внимание уделено фолатному циклу. На сегодняшний день накоплены данные, доказывающие взаимосвязи дефицита веществ фолатного цикла и самых различных заболеваний человека, в том числе тех, которые вносят максимальный вклад в показатели общей смертности человечества. Одним из маркеров дефицита фолата является гомоцистеин – потенциально изменяемый и корректируемый фактор риска многих заболеваний. Если гипергомоцистеинемия определяется с детства, ее своевременная диагностика и терапевтическая коррекция даст возможность предупреждать развитие многих заболеваний. Выделение группы генетического риска развития гипергомоцистеинемии (однонуклеотидные полиморфизмы) уже в детском возрасте даст возможность разрабатывать комплекс профилактических мероприятий по снижению фенотипического проявления мутации и нивелирования риска мультифакторных заболеваний.

THE BORROWING OF FOREIGN VOCABULARY IN RUSSIAN MEDICAL ORGANIZATIONS

В статье рассматривается активное применение английских и японских терминов, а также устойчивых словосочетаний при внедрении концепции бережливого производства в российские медицинские организации

ANALYSIS OF INCIDENCE AND SURVIVAL OF CHILDREN WITH BONE SARCOMAS IN CHELYABINSK REGION (01.01.2010-31.12.2020)

Актуальность. Злокачественные опухоли костей у детей занимают до 10% всех солидных новообразований, уступая лишь опухолям ЦНС, и поражают чаще всего наиболее социально значимый контингент населения – лиц детского, юношеского, молодого возраста. К наиболее распространенным злокачественным опухолям относятся остеосаркома и опухоли семейства саркомы Юинга. Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых, и отличается крайне агрессивным течением: часто рецидивирует и быстро метастазирует, плохо поддается различным методам лечения, нередко требует проведения тяжелых калечащих хирургических вмешательств. Цель исследования. Анализ заболеваемости и выживаемости детей с костными саркомами в Челябинской области за период с 01.01.2010 г. по 31.12.2020 г. Материалы и методы. Проанализирована выборка из регистра злокачественных новообразований детского возраста и журналов учета диспансерных пациентов кабинета детского онколога консультативной поликлиники ГБУЗ ЧОДКБ с 01.01.2010 г. по 31.12.2020 г. Получены сведения о 54 пациентах в возрасте от 0 до 17 лет. Результаты исследования и обсуждение. За период с 01.01.2010 по 31.12.2020 год выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы, из них 26 (48,1%) с саркомой Юинга, 25 (46,3%) с остеосаркомой, 3 (5,6%) с хондросаркомой. Частота встречаемости примерно 1:1. Ежегодно регистрировалось разное число впервые выявленных детей со злокачественными новообразованиями костной системы, оно составляло от 1 до 9, среднее за 2010-2020 гг. – 5 пациентов в год (M ± m = 5 ± 4). Гендерное соотношение М:Ж в группе сарком Юинга составило 1:1, в группе остеосарком преобладали мальчики, соотношение М:Ж– 1,5:1. В возрастной структуре I клинической группы (СЮ) преобладала когорта детей в возрасте от 11 до 14 лет. Во IIклинической группе (ОС) преобладал более старший возраст с 15 до 17 лет. Общее число выживших в исследуемой когорте (n = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологическом центре для детей и подростков имени профессора В.И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8%) пациентов. За 11 лет летальный исход у детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37%) пациентов. В I группе (СЮ) выжили 17 из 26 пациентов, что составило 65,4%, во IIгруппе (ОС) живы 15 из 25 пациентов, что тоже составило 60%. Выводы. В результате исследования установлено, что за период с января 2010 по декабрь 2020 года выявлено 54 пациента со злокачественными новообразованиями костной системы. Средняя заболеваемость злокачественными новообразованиями костной системы у детей Челябинской области за 11 лет составила 0,65 на 100 тыс. детского населения в год. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возрастной период с 11 до 14 лет, остеогенной саркомы – с 15 до 17 лет. Анализ клинической характеристики показал, что в группах были преимущественно продвинутые стадии заболеваний. Общее число выживших в исследуемой когорте (n = 54) за период 2010-2020 гг. в Челябинском областном онкогематологическом центре для детей и подростков имени профессора В. И. Герайна ГБУЗ ЧОДКБ составило 35 (64,8%) пациентов. За 11 лет летальный исход у детей со злокачественными новообразованиями костей наступил у 20 (37%) пациентов.

USING THE PRINCIPLES AND METHODS OF SHORT-TERM STRATEGIC THERAPY TO CONDUCT AN ON-LINE PSYCHOLOGICAL GROUP FOR PARENTS OF CHILDREN WHO HAVE SUFFERED FROM CANCER

Статья посвящена описанию опыта проведения психологических групп в онлайн-формате для родителей детей, перенесших онкологическое заболевание, в период пандемии COVID-19 и самоизоляции. Потребность в работе с психологами была продиктована актуализацией тревоги за здоровье детей в условиях пандемии, режимом самоизоляции и ограничений, нарастающими сложностями в организации образовательного процесса у детей, срывом планов посещения реабилитационных выездных программ. Психологические онлайн-группы для родителей детей, перенесших онкологическое заболевание (ремиссия от 1 года до 10 лет), проводились в период с апреля по июнь 2020 г. Всего состоялось 10 групповых встреч. В качестве методологической основы использовались принципы и техники краткосрочной стратегической терапии Дж. Нардонэ. Целью проведения группы стало психологическое сопровождение в ситуации хронической травмы, вызванной тяжелым заболеванием у ребенка, на фоне ситуационного стресса. Задачи психологических групп: способствование безопасной канализации чувств, блокирование дисфункциональных способов решения эмоциональных и повседневных проблем, коррекция детско-родительских отношений, обучение методам саморегуляции и релаксации, способствование выработке эффективных стратегий совладания с трудностями. В статье проанализированы основные трудности, о которых сообщали родители детей-онкопациентов: последствия психотравмы, стресс, тревога; признаки психоэмоционального выгорания; проблемы детско-родительских отношений. Описана структура занятий, приведены некоторые использованные техники. Отмечены трудности и преимущества онлайн-формата проведения психологических групп.

APPLICATION OF THE myPKFiT PROGRAM FOR AN INDIVIDUALIZED APPROACH TO PREVENTIVE TREATMENT WITH COAGULATION FACTOR VIII IN CHILDREN WITH HEMOPHILIA A OF THE CHELYABINSK REGION

Для пациентов, получающих лечение препаратом октоког альфа, разработано программное обеспечение (ПО) myPKFiT* на основе web-приложения, позволяющее моделировать режим дозирования с учетом фармакокинетического профиля пациента на основании определения активности F VIII в 2 образцах крови. ПО позволяет изменять (повышать) целевой уровень остаточной активности F VIII, учитывая образ жизни и уровень физической активности пациента. Возможности ПО позволяют наглядно продемонстрировать больному активность FVIII при различных дозах и интервалах введения препарата, а также обозначить риски, возникающие при пропуске приема препарата. Таким образом, myPKFiT решает важную задачу индивидуализированного подхода к подбору и коррекции терапии, способствует улучшению сотрудничества и взаимопонимания врача и пациента, повышению приверженности больного к терапии и достижению оптимальных результатов.

PROCESSES OF MOLECULAR OOGENESIS AT THE STAGES OF EXTRACORPORAL FERTILIZATION (Literature review)

Обзор литературы, подготовленный с точки зрения практического эмбриолога, освещает фундаментальные закономерности этапов клеточного деления, как залога формирования нормального эмбриогенеза. В основном разделе публикации содержатся прекрасный иллюстративный материал. Ряд этих механизмов, протекающих при созревании ооцита, вплоть до его оплодотворения, могут помочь понять и объяснить практическим врачам нарушения на ранних стадиях оогенеза и как следствие остановки в развитии на ранних стадиях GV, MI или MII без шансов на созревания ооцита и развития эмбриона. Мейотический прогресс зависит от точного контроля ключевых регуляторных белков. Любое изменение в этих ключевых шагах может привести к отказу в созревании. Причину повторяющихся неудач в созревании ооцитов организма человека тяжело дифференцировать на практике. Единственным выходом для таких пациентов является использование донорского ооцита, если нарушение лежит глубоко в регуляторных белках и геноме.

FITNESS-APPROACH FOR WORKING WITH CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY

Актуальность. Авторы отмечают, проблематика реабилитации двигательных нарушений чрезвычайно востребована. Учитывая, что в мире отмечается рост числа детей с ДЦП авторы изучают литературные данные, посвященные применению методике фитнеса у этой категории пациентов. Источником информации стали работы, преимущественно отечественных факторов. Описываются различные варианты фитнеса. Наряду со специальными физическими упражнениями направленного действия, в фитнес входят комплексы физических упражнений с предметами, расширяющие мануальные двигательные возможности людей с последствиями ДЦП. Результаты исследования и обсуждение. Собственный опыт авторов заключается в оценке эффективности различных методик фитбол-гимнастики в комплексной реабилитации детей со спастической формой ДЦП в условиях специализированного центра, рассмотрим исследование, которое было проведено на базе государственного бюджетного учреждения республики Крым «Реабилитационный центр для детей и подростков с ограниченными возможностями». На основании результатов вышеописанного исследования, можно отметить, что трехнедельная реабилитация с применением различных методик фитбол-гимнастики у детей с ДЦП привела к следующему: снизились показатели мышечного тонуса, увеличилась пассивная подвижность в пораженных суставах, увеличились силовые способности, улучшилось равновесие. Заключение. Результаты применения фитнеса у пациентов с ДЦП Кроме того, проблема обучения, воспитания и социализации детей с ДЦП тесно связаны с плоскостью физического воспитания, поиска эффективных методик развития двигательной сферы, развития локомоторной функции и повышения уровня развития физических качеств.