Zusammenfassung. Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste hereditäre Kardiomyopathie und wird definiert durch eine unerklärte linksventrikuläre Hypertrophie mit normal grossen Ventrikeln ohne andere kardiale Ursachen oder systemische Erkrankungen. Die klinische Präsentation ist vielfältig und reicht vom asymptomatischen Familienmitglied bis hin zu Patienten mit Symptomen einer schweren Herzinsuffizienz. Häufige Probleme sind der plötzliche Herztod (’sudden cardiac death’ SCD) und die Risikostratifizierung der Patienten im Hinblick auf eine primärprophylaktische ICD-Implantation. Des Weiteren spielen natürlich die Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts und deren Behandlung (medikamentös, kathetertechnisch mittels Septalalkoholablation, chirugische Myektomie), diastolische Dysfunktion, Vorhofflimmern und die Entwicklung einer Herzinsuffizienz mit systolischer linksventrikulärer Dysfunktion eine wichtige Rolle bei der Betreuung von Patienten mit HCM. Beim Vorhofflimmern muss unabhängig vom CHA2DS2Vasc Score eine orale Antikoagulation begonnen werden und aufgrund der diastolischen Dysfunktion sollte wenn möglich wieder ein Sinusrhythmus erreicht werden durch medikamentöse Massnahmen, elektrische Kardioversion und / oder Pulmonalvenenisolation. Kommt es zur Entwicklung einer Herzinsuffizienz ist eine übliche Herzinsuffizienztherapie indiziert. Bei terminaler Herzinsuffizienz sollte frühzeitig eine Herztransplantation evaluiert werden.
Experimental models of spontaneous ventricular arrhythmias and of sudden cardiac death
