Umschriebene angeborene vaskuläre Malformation unter dem Bild eines Pseudo-Kaposi der Haut

Phlebologie ◽  
2004 ◽  
Vol 33 (02) ◽  
pp. 59-62
Author(s):  
B. Kahle ◽  
S. Manns
Keyword(s):  
Vaskuläre Malformation ◽  
Kausale Therapie

ZusammenfassungWir berichten über eine bei der Erstvorstellung 12-jährige Patientin mit schmerzenden, ulzerierten Pseudo- Kaposi-Herden auf dem Boden einer vaskulären Malformation im Bereich des rechten Innenknöchels. Obwohl keine AV-Fisteln nachzuweisen waren, wurde das Krankheitsbild aufgrund des klinischen Befundes und der Histologie (Konvolute weit gestellter, dünnwandiger, Endothelzell-ausgekleideter Blutgefäße) als Stewart- Bluefarb-Syndrom eingeordnet. Bei dem für dieses Syndrom typischen Pseudo-Kaposi handelt es sich um eine klinisch an ein Kaposi-Sarkom erinnernde, gutartige Hautveränderung. Meist treten unilateral an der unteren Extremität plaqueartige, rotbraune bis livide, infiltrierte Herde auf. Hauptsymptome sind Ödeme und Schmerzen, im weiteren Verlauf Ulzerationen mit Blutungsneigung und Infektanfälligkeit. Die Diagnose wird mit angiologischen Untersuchungsmethoden und dem histologischen Befund gestellt. Die kausale Therapie besteht in der operativen Ausschaltung der AV-Shunts oder Chemoembolisation. Bei unserer Patientin führte eine zweizeitige Exzision des gesamten Herdes zu einem sehr guten Langzeitergebnis ohne nennenswertes Rezidiv.

Pathophysiologie und Diagnostik des Komplexen Regionalen Schmerzsyndroms

2020 ◽  
Vol 77 (6) ◽  
pp. 258-262
Author(s):  
Florian Brunner
Keyword(s):  
Klinische Diagnose ◽  
Kausale Therapie

Zusammenfassung. Mit dem Begriff des CRPS werden verschiedene schmerzhafte Zustände zusammengefasst, welche typischerweise nach einem auslösenden Ereignis distal an einer Extremität auftreten. Charakteristischerweise übersteigen die Dauer und die Intensität der Beschwerden den normalerweise zu erwartenden Verlauf. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 61 und 70 Jahren und an der oberen Extremität auf. Klinisch manifestiert sich das CRPS als bunter Symptomenkomplex bestehend aus sensiblen, vasomotorischen, sudomotorischen, motorischen und trophischen Störungen. Die Art und Intensität dieser Veränderungen treten individuell verschieden auf und ändern sich typischerweise im Verlauf der Erkrankung. Beim CRPS handelt es sich grundsätzlich um eine klinische Diagnose unter Berücksichtigung der modifizierten Budapest-Kriterien. Charakteristischerweise ist die Frühphase von einer übermässigen schmerzhaften Schwellung der betroffenen Extremität geprägt. Benigne Verläufe sind bekannt, viele Patienten entwickeln jedoch chronische Verläufe mit persistierenden Beschwerden auch nach einem Jahr. Aufgrund der vielfältigen Beschwerden und dem individuell unterschiedlichen Krankheitsverlauf stellt die Behandlung des CRPS eine besondere Herausforderung dar. Die Therapie basiert auf medikamentösen, interventionellen, physio- bzw. ergotherapeutischen und psychiatrischen Behandlungsoptionen. Die Therapie richtet sich nach der sich präsentierenden Klinik und basiert auf zugrunde liegenden pathophysiologischen Prozessen. Eine allgemeingültige oder kausale Therapie ist nicht möglich.

APC-Resistenz

2002 ◽  
Vol 22 (02) ◽  
pp. 67-70
Author(s):  
B. Pötzsch ◽  
I. Witt
Keyword(s):  
Protein C ◽  
Wird Eine ◽  
Orale Antikoagulation ◽  
Kausale Therapie ◽  
Aktiviertes Protein C

ZusammenfassungDie APC-Resistenz stellt in der Bevölkerung der westlichen Industrieländer mit kaukasischer Abstammung den häufigsten, bisher bekannten angeborenen und zur Thrombose führenden Risikofaktor dar. Im Plasma von betroffenen Personen ist die antikoagulatorische Wirkung von zugesetztem aktiviertem Protein C im Vergleich mit Plasma von Personen ohne diesen Defekt vermindert. In der überwiegenden Mehrzahl der Personen mit APC-Resistenz kann innerhalb des Faktor-V-Gens eine G-A-Punktmutation in Position 1691 nachgewiesen werden. Ein von dieser Mutation betroffener Faktor V verliert durch Austausch der basischen Aminosäure Arginin durch die neutrale Aminosäure Glutamin in Position 506 der schweren Kette des Faktor-V-Moleküls seine potentielle Spaltstelle für aktiviertes Protein C. Im Vergleich mit anderen angeborenen Risikofaktoren ist das Thromboserisiko von heterozygot betroffenen Personen in etwa mit dem von Personen mit einem heterozygoten Protein-C-Mangel vergleichbar. Homozygote Merkmalsträger haben ein etwa 40fach höheres Thromboserisiko. Eine kausale Therapie der APC-Resistenz ist zur Zeit nicht möglich. Zur Vermeidung von Rezidiven nach thromboembolischen Komplikationen wird eine orale Antikoagulation mit einem INR-Zielwertbereich zwischen 2,0 und 3,0 empfohlen, deren Dauer in Abhängigkeit von der klinischen Symptomatik festgelegt wird. Zur Diagnostik der APC-Resistenz stehen verschiedene funktionelle Testverfahren zur Verfügung, die in der Regel als Suchtests eingesetzt werden. Bei positivem oder grenzwertigem Befund wird mit molekulargenetischen Untersuchungsverfahren durch den Nachweis der G 1691 A-Mutation die Diagnose einer APC-Resistenz gesichert. Nur mithilfe der Genanalyse kann sicher zwischen heterozygot und homozygot betroffenen Merkmalsträgern unterschieden werden.

Myotone Dystrophie Typ 2/proximale myotone Myopathie

2004 ◽  
Vol 23 (08) ◽  
pp. 447-453
Author(s):  
T. Müller ◽  
T. Wieser
Keyword(s):  
Diabetes Mellitus ◽  
Autosomal Dominant ◽  
Kognitive Defizite ◽  
Kausale Therapie ◽  
Rna Foci ◽  
Myotone Dystrophie ◽  
Proximale Myotone Myopathie

ZusammenfassungDie myotone Dystrophie Typ 2 ist eine autosomal-dominant vererbte, multisystemische Erkrankung. Klinische Hauptmerkmale sind proximale Paresen und Atrophien, Myotonie und Katarakt. Eine Vielzahl assoziierter Symptome in wechselnder Ausprägung ist beschrieben worden, darunter Schmerzen der Muskulatur, Erhöhung der CK und der Leberwerte, Glukose-Intoleranz bzw. Diabetes mellitus und andere endokrine Auffälligkeiten, Hörstörungen, kognitive Defizite, Veränderungen der weißen Substanz in der MRT und möglicherweise Herzmuskelbeteiligung. Im Vergleich mit der myotonen Dystrophie Typ 1 (Curschmann-Steinert-Dystrophie) ist der Verlauf deutlich milder. Auslöser ist eine Mutation im ZNF9 Gen auf Chromosom 3. Die Funktion dieses Gens und der Pathomechanismus, der zu dem komplexen Phänotyp dieser Erkrankung führt, ist nicht bekannt. Spekuliert wird, dass toxische RNA-Foci über Beeinflussung der Translation negativ auf ZNF9 und benachbarte Gene wirken. Die Diagnose kann molekulargenetisch durch Nachweis der Mutation gestellt werden. Eine kausale Therapie steht nicht zur Verfügung, neben der Operation der Katarakt steht Physiobzw. Ergotherpie im Vordergrund.

Fieber und Kopfschmerzen nach Thailandurlaub

2017 ◽  
Vol 142 (14) ◽  
pp. 1063-1066
Author(s):  
Benedikt Schwermer ◽  
Daniel Eschle ◽  
Constantine Bloch-Infanger
Keyword(s):  
Multiplex Pcr ◽  
Kausale Therapie

Zusammenfassung Anamnese Ein 50-jähriger Patient stellt sich mit Kopfschmerzen sowie hohem Fieber etwa eine Woche nach Rückkehr aus seinem Thailandurlaub vor. Hausärztlicherseits vorbehandelt wurde er mit Amoxicillin/Clavulansäure ohne Suche eines Infektfokus oder Erregerdiagnostik. Untersuchungen Wegbereitend für das weitere Prozedere war das pathologische Ergebnis einer Lumbalpunktion mit vorwiegend lymphozytärer Pleozytose von 80 Zellen/μl (< 5) mit auf 782 mg/l (< 450) erhöhtem Protein, normwertigem Glukosegehalt sowie einem Laktat im oberen Normbereich. Therapie und Verlauf Nach Abnahme von Blut- sowie Liquorkulturen erfolgt eine kalkulierte antiinfektiöse Therapie, um bis zum Eintreffen der mikrobiologischen Analysen möglichst viele Meningitis-/Enzephalitiserreger abzudecken. Eine Multiplex-PCR des Liquors auf in der Schweiz endemische virale und bakterielle Erreger bleibt negativ. Nachdem sich auch in Liquor- und Blutkulturen kein Keimwachstum abzeichnet, kann die antiinfektiöse Therapie abgesetzt werden. Die Suche nach Malaria, HIV, Chikungunya- und Dengue- sowie FSME-Virus ergibt negative Befunde. Nach etwa 10 Tagen erreicht uns eine deutlich positive Serologie für das Japanische Enzephalitisvirus (JEV). Folgerungen Die Japanische Enzephalitis wird durch ein Flavivirus ausgelöst, das durch Mücken übertragen wird. Sie ist im asiatischen Raum eine der bedeutendsten Enzephalitiden. Die Letalität bei einer manifesten Erkrankung liegt bei bis zu 30 %. Eine kausale Therapie existiert nicht. Seit 2009 ist jedoch ein gut verträglicher Impfstoff zugelassen.

Neue Krankheit – alte Methode?

2021 ◽  
Vol 266 (03) ◽  
pp. 21-27
Author(s):  
Bernhard Zauner
Keyword(s):  
Stationäre Behandlung ◽  
Kausale Therapie

ZusammenfassungIn der konventionellen Medizin gibt es bis heute weder eine kausale Therapie noch klare Behandlungsrichtlinien für Corona-Patienten. Nicht nur deshalb bietet sich die Homöopathie als symptomenbezogene Therapie für die Behandlung dieses Erkrankungsbildes an, vor allem für Patienten, die keine stationäre Behandlung benötigen. Anhand von Akutfällen, bearbeitet mit dem Symptomenlexikon und einer Analyse mit den MONARCH-Kriterien werden die Möglichkeiten bei dieser aktuellen und ständig präsenten Erkrankung gezeigt.

Antidementiva

2009 ◽  
Vol 66 (6) ◽  
pp. 432-440
Author(s):  
Franz Müller-Spahn ◽  
Daniel Sollberger ◽  
Axel Wollmer
Keyword(s):  
Tau Protein ◽  
Kognitive Leistungsfähigkeit ◽  
Kausale Therapie ◽  
Alzheimer Demenz ◽  
Kontrollierte Studien ◽  
Schweregrad Der Erkrankung

Die Behandlung von Demenzkranken umfasst verschiedene Therapiekomponenten. Dazu zählen im Wesentlichen die Besserung der Hirnleistungsstörungen, die Besserung der Alltagskompetenz sowie die Verminderung der Verhaltensauffälligkeiten. Die Therapieziele ändern sich in Abhängigkeit vom Schweregrad der Erkrankung. Häufig dominieren Verhaltensauffälligkeiten, die die kognitive Leistungsfähigkeit zusätzlich beeinträchtigen. Eine kausale Therapie der Alzheimer-Demenz steht uns heute nicht zur Verfügung. Aus den Erkenntnissen der molekularen Biologie ergeben sich jedoch hoffnungsvolle, neue Therapieansätze, die sich im Wesentlichen auf den Amyloid- und Tau-Protein-Stoffwechsel konzentrieren. Therapeutische Angriffspunkte zielen auf die Hemmung der Amyloid-Bildung, den Abbau von Plaques, die Hemmung der Amyloid-induzierten Neurotoxizität, die Hemmung der Neurofibrillenbildung sowie die Förderung des Nervenzellwachstums ab. Am Erfolg versprechendsten dürfte die Immunisierung gegen Aβ als Antigen oder die Gabe von monoklonalen Antikörpern zukünftig sein.Die Wirksamkeit von Acetylcholinesterase-Hemmern wurde für die leichte bis mittelgradig ausgeprägte Alzheimer-Demenz in vielen klinischen Studien belegt. Sie bewirken eine zeitlich begrenzte Verzögerung der Symptomprogression und gelten heute als Mittel der ersten Wahl. Die Wirksamkeit von Memantin wurde für die Behandlung der mittelschweren und schweren Alzheimer-Demenz nachgewiesen.Dagegen ist die wissenschaftliche Datenlage zur Behandlung der vaskulären Demenz deutlich schwächer. Kontrollierte Studien mit positiven Effekten liegen für alle derzeit verfügbaren Cholinesterase-Hemmer sowie für Memantin vor. Nicht medikamentöse Therapieverfahren sind unverzichtbare Behandlungsbausteine und orientieren sich im Wesentlich an dem jeweiligen Krankheitsstadium. Die wissenschaftliche Datenlage zur Wirksamkeit und Verträglichkeit von Neuroleptika bei Demenzkranken ist ungeachtet der enormen Verordnungszahlen insgesamt unzureichend. Deshalb wird nach wie vor eine strenge individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung vor allem unter Berücksichtigung kardio-vaskulärer Besonderheiten und des substanzspezifischen Nebenwirkungspotenzials empfohlen.

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