Messung der Plättchenadhäsivität mit einer modifizierten Form der Hellem II-Methodik unter besonderer Berücksichtigung des von Willebrand-Jürgens-Syndroms

ZusammenfassungEs wurde über eine Modifikation der von Hellem angegebenen, mit nicht antikoa-guliertem Vollblut arbeitenden Glaskugelfiltermethodik zur Messung der Plättchen-adhäsivität berichtet. Während die Normal werte höher lagen und auch eine geringere Streuung zeigten als im Hellenischen Verfahren, waren die bei Patienten mit von WillebrandJürgens-Syndrom gefundenen Ergebnisse über einen wesentlich größeren Meßbereich verteilt, ohne daß es jedoch zu einer Überlappung der bei Willebrandscher Erkrankung gemessenen Werte mit dem Normalbereich kam. Durch Steigerung der Flußgeschwindigkeit im Glaskugelfilter von 6,6 auf 11,2 ml/min sanken die Adhäsivi-tätswerte bei Willebrandscher Erkrankung weiter hoch signifikant ab. Die mit 11,2 ml/ min gefundenen Ergebnisse waren signifikant zum Faktor-VIII-Spiegel korreliert. Die Familienuntersuchungen ergaben innerhalb der einzelnen Familien einen stark wechselnden Schweregrad der Adhäsivitätsverminderung bei Mitgliedern mit manifestem von Willebrand-Jürgens-Syndrom. Außerdem war die Adhäsivität bei einer Angehörigen ohne klinische Symptomatik erniedrigt. Durch die Gabe von Kryopräzipitat bei Patienten mit von Willebrand-Jürgens-Syndrom konnten nur die verlängerte Blutungszeit und der erniedrigte Faktor-VIII-Spiegel, nicht jedoch die Adhäsivität korrigiert werden. Außer bei der Willebrandschen Erkrankung war die mit der modifizierten Hellem II-Technik gemessene Adhäsivität noch bei 2 Patienten mit kongenitaler Afibrinogenämie sowie 2 Patientinnen mit Thrombasthenie vermindert, wobei sich bei der Mutter der einen Patientin mit Thrombasthenie bei fehlender klinischer Symptomatik ebenfalls eine herabgesetzte Adhäsivität fand. Die verminderte Adhäsivität bei erhöhter Thrombozytenzahl wurde auf methodische Ursachen zurückgeführt. Eine weitere Gruppe mit verminderter Adhäsivität, gemessen mit der modifizierten Hellem II-Technik, waren urämische Patienten, wobei die Adhäsivitäts-werte signifikant zu den Serumkreatininspiegeln korreliert waren. Durch Steigerung der Flußgeschwindigkeit im Glaskugelfilter von 6,6 auf 11,2 ml/min konnte keine signifikante weitere Abnahme der Adhäsivitätswerte erzielt werden. Die gefundenen Ergebnisse wurden eingehend diskutiert.