Blau syndrome with pulmonary nodule in a child

Author(s):  
Jinping Su ◽  
Donghua Liu
2012 ◽  
Vol 69 (7) ◽  
pp. 394-400 ◽  
Author(s):  
Odermatt ◽  
Furrer

Zufällig entdeckte solitäre Lungenrundherde (Solitary pulmonary nodule, SPN) nehmen aufgrund des vermehrten Einsatzes von hochauflösenden CTs zu. Sie werden definiert als bis zu 3cm große Verdichtungen ohne Hinweise auf vergrößerte Lymphknoten. Radiologische Morphologiekriterien und Wachstumsdynamik sowie das Patientenrisikoprofil (Alter, Raucheranamnese, Malignomanamnese) dienen zur Einteilung des Malignomrisikos in gering, mittel oder hoch. Bei geringer Malignitätswahrscheinlichkeit wird der SPN beobachtet. Bei mittlerer Malignitätswahrscheinlichkeit wird eine transthorakale oder bronchoskopische Biopsie empfohlen. Diese ist aber nur aussagekräftig, wenn eine maligne oder eindeutig benigne Entität diagnostiziert wird. In allen anderen Fällen bleibt der SPN undeterminiert und die chirurgische Resektion ist angezeigt. Zunehmend wird bei mittlerem Malignitätsrisiko oder Patienten mit hohem Operationsrisiko das FDG-PET zur Bestimmung der Vortest-Wahrscheinlichkeit eingesetzt. Die Sensitivität ist etwa 80%. SPN mit hoher Malignitätswahrscheinlichkeit werden primär reseziert. Die chirurgische Resektion gilt als Goldstandard mit Sensitivität und Spezifität von praktisch 100%. Im Falle von Metastasen ist die Exzisionsbiopsie therapeutisch. Als chirurgisches Verfahren hat sich die videoassistierte thorakoskopische (VATS) Keilexzision etabliert. Hierfür geeignet sind periphere Herde von 1 - 2 cm Größe, die nicht tiefer als ihr Eigendurchmesser im Lungenparenchym liegen. Konzeptionell ist im Falle eines intraoperativ nachgewiesenen nicht-kleinzelligen Bronchuskarzinoms (NSCLC) die zweizeitige oder einzeitige Operation möglich. Beim einzeitigen Verfahren wird Diagnostik und onkologische Resektion in der gleichen Operation durchgeführt. Aufgrund der meist vorliegenden Frühstadien kann die Lobektomie videoassistiert erfolgen. Die diagnostische Thorakotomie mit offener Biopsie ist selten zur Klärung der Diagnose nötig. Zur Planung einer effizienten und individuellen Abklärung ist ein interdisziplinärer Approach essentiell.


2014 ◽  
Vol 2 (4) ◽  
Author(s):  
Murat Acat ◽  
Zehra Yasar ◽  
Akif Ozgul ◽  
Erhan Dincer ◽  
Neslihan Fener ◽  
...  

Author(s):  
Mehmet Ali Ikidag ◽  
Meral Uyar ◽  
Nevhiz Gundogdu ◽  
Mehmet Ali Cuce ◽  
Maruf Sanli ◽  
...  

1956 ◽  
Vol 32 (6) ◽  
pp. 728-771 ◽  
Author(s):  
Edgar W. Davis ◽  
J. Winthrop Peabody ◽  
Sol Katz

Children ◽  
2021 ◽  
Vol 8 (2) ◽  
pp. 117
Author(s):  
Akiko Arakawa ◽  
Naotomo Kambe ◽  
Ryuta Nishikomori ◽  
Akiyo Tanabe ◽  
Masamichi Ueda ◽  
...  

We describe a patient who developed multiple granulomatous skin lesions after Bacille de Calmette et Guérin (BCG) vaccination without significant effect by topical corticosteroid, followed by painless cystic tumors on the bilateral knees and hands and inflammatory changes on ophthalmologic examination. A functional mutation in NOD2 was detected by a genetic analysis, and he was diagnosed as sporadic Blau syndrome. Since NOD2 acts as a sensor for the BCG component, it is possible that BCG vaccination may trigger granuloma formation in Blau syndrome patients with such genetic background.


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