Ankilozan Spondilit Ön Tanılı Hastalarda HLA-B27 Sıklığı

ZusammenfassungDas SAPHO-Syndrom ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung mit Befall von Haut, Gelenken und Knochen. Klassische Charakteristika der Erkrankung sind Gelenkentzündungen und Enthesitiden am axialen Skelett, an der ventralen Thoraxwand mit Enthesitis der Ligamenta costoclaviculares und Arthritiden der Sternocostalgelenke, Entzündungen von Wirbelkörpern und -gelenken, auch Bandscheiben und Iliosakralgelenken zusammen mit neutrophilen Dermatosen in Form von Acne conglobata, palmoplantarer Pustulose, Pyoderma gangraenosum u. a. Dazu können auch eine Osteitis und Osteomyelitis der Röhrenknochen (meist Femur oder Tibia) und Mono- oder Oligoarthritiden der unteren Extremitäten auftreten. Differenzialdiagnostisch sind Spondarthritiden und die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis nicht immer abzugrenzen.Radiologisch sind nach längerem Krankheitsverlauf Hyperostosen an betroffenen Gelenken, Wirbelkörpern und Röhrenknochen nachweisbar. Wie auch bei HLA-B27-assoziierten Spondylarthritiden kann es zu ankylosierenden Veränderungen der Iliosakralgelenke oder Wirbelsäule kommen. Für die Krankheitsentstehung spielen offenbar infektiöse Triggerfaktoren wie z. B. das Propionibacterium acnes eine Rolle, die zu einer überschießenden Immunantwort mit erhöhten Konzentrationen von IL-8, IL-18 und TNF-alpha i. S. führen. Die Entzündungen manifestieren sich dann in Form von sterilen Pseudoabszessen mit Infiltraten neutrophiler Granulozyten hauptsächlich im Bereich der Haut, am axialen Bewegungsapparat und z. T. an den unteren Extremitäten. Zur Diagnostik können im Frühstadium (Krankheitsbeginn < 3 Monate) MRT, Skelettszintigrafie und Gelenksonografie eingesetzt werden. In späteren Stadien finden sich typische Hyperostosen und Sklerosierungen in konventionellen Röntgenaufnahmen. Therapeutisch werden in erster Linie NSAR, bei längerfristig aktiven Arthritiden auch Colchicin oder klassische synthetische DMARDS wie Methotrexat, Sulfasalazin und Leflunomid eingesetzt. In der Behandlung der Osteitis sind gute Erfolge mit Bisphosphonaten erzielt worden. Des Weiteren haben sich TNF-alpha-Inhibitoren als längerfristig gut wirksam auf Haut- und Gelenkmanifestationen erwiesen.

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Chronischer Rückenschmerz

Arthritis und Rheuma ◽

10.1055/s-0037-1617493 ◽

2016 ◽

Vol 36 (02) ◽

pp. 75-82

Author(s):

J. Haibel ◽

H. Sieper ◽

D. Poddubnyy

Keyword(s):

Rheumatische Erkrankungen ◽

Chronischer Rückenschmerz ◽

Hla B27 ◽

Morbus Bechterew ◽

Axiale Spondyloarthritis ◽

Entzündlich Rheumatische Erkrankungen

ZusammenfassungEntzündlich rheumatische Erkrankungen, insbesondere die axiale Spondyloarthritis einschließlich der ankylosierenden Spondylitis (AS, Morbus Bechterew) und der Frühform nichtröntgenologische axiale Spondyloarthritiden (SpA), sind wichtige Differenzialdiagnosen bei Patienten mit chronischem Rückenschmerz. Die Diagnose einer AS bzw. SpA wird oft erst fünf bis zehn Jahre nach Auftreten der ersten Symptome gestellt, meist weil das Röntgenbild in den Frühstadien keine eindeutige Sakroiliitis zeigt und weil die Patienten zu spät zu einem Rheumatologen überwiesen werden. Eine einfache Strategie zur Identifizierung von Patienten mit einer guten Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer AS bzw. einer SpA in der allgemeinmedizinischen und orthopädischen Praxis wurde in den vergangenen Jahren entwickelt und validiert. Es wird vorgeschlagen, dass Patienten mit chronischem Rückenschmerz und Beginn der Schmerzen vor dem 45. Lebensjahr an einen Rheumatologen überwiesen werden, wenn eine der folgenden Parameter positiv sind: Morgensteifigkeit der Wirbelsäule mit Besserung bei Bewegung, HLA-B27-Positivität oder Anzeichen einer Sakroiliitis in der Bildgebung. Eine Früherkennung dieser Patienten ist wichtig, da effektive Therapien vorliegen.

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Das Auge bei rheumatischen Erkrankungen

Arthritis und Rheuma ◽

10.1055/s-0037-1618169 ◽

2013 ◽

Vol 33 (02) ◽

pp. 84-91

Author(s):

F. Seibel ◽

H.-M. Lorenz ◽

F. Mackensen ◽

R. Max

Keyword(s):

Tnf Alpha ◽

Hla B27 ◽

Anteriore Uveitis ◽

Uveitis Anterior ◽

Systemische Steroide

ZusammenfassungEine akute anteriore Uveitis (AAU) ist die häufigste extraartikuläre Manifestation der Spondyloarthritiden (SpA). Sie tritt bei 30 bis 50 Prozent der SpA-Patienten auf. Betroffen sind v. a. HLA-B27-positive Personen und somit insbesondere die Subgruppe mit ankylosierender Spondylitis (AS). Die Prävalenz einer Augenbeteiligung steigt mit der Dauer der Erkrankung und tritt typischerweise als akute einseitige Uveitis anterior (Iridozyklitis) auf. Bei einigen Patienten manifestiert sich die Uveitis auch als erstes Symptom bzw. als „Minimalvariante“ einer SpA im Sinne einer isolierten HLA-B27-assoziierten Uveitis. Patienten mit bekannter SpA sollten nach augenärztlich bestätigten Augenentzündungen befragt und Patienten mit bisher nicht diagnostizierter SpA, die erstmalig eine einseitige AAU erleiden, sollten im Hinblick auf eine entzündlich rheumatische Erkrankung untersucht werden. Aufgrund der Lokalisation im vorderen Augenabschnitt spricht die typische Entzündung gut auf Lokalsteroide an. Bei rezidivierenden bzw. chronischen Verläufen sind gelegentlich aber auch systemische Steroide, klassische Basistherapeutika oder auch TNF-alpha-Hemmer notwendig.

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Screening-Parameter zur Frühdiagnose der axialen Spondyloarthritis (SpA)

Arthritis und Rheuma ◽

10.1055/s-0037-1620135 ◽

2008 ◽

Vol 28 (06) ◽

pp. 333-334 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

H. Brandt

Keyword(s):

Hla B27 ◽

Screening Parameter ◽

Entzündlicher Rückenschmerz

ZusammenfassungDie Identifikation von Patienten mit axialer Spondyloarthritis (SpA) innerhalb der großen Gruppe der Patienten mit chronischen Rückenschmerzen stellt eine ebenso große Herausforderung dar wie die frühzeitige Diagnosestellung. Niedergelassene Orthopäden und Hausärzte werden gebeten, Patienten mit chronischen Rückenschmerzen (Dauer >3 Monate, Beginn vor dem 45. Lebensjahr), in eine spezialisierte rheumatologische Ambulanz zur weiteren Diagnostik und Diagnosestellung zu überweisen, wenn mindestens einer der folgenden Screening-Parameter positiv bestimmt wurde: 1. entzündlicher Rückenschmerz (IBP), 2. HLA-B27, 3. Sakroiliitis in der Bildgebung. Die vorgeschlagenen Screening-Parameter erwiesen sich in der Praxis als sinnvoll und äußerst effektiv bei der Diagnosestellung von Patienten mit axialer SpA.

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Pathophysiologie der Spondyloarthritiden

Arthritis und Rheuma ◽

10.1055/s-0037-1620132 ◽

2008 ◽

Vol 28 (06) ◽

pp. 317-323

Author(s):

H. Appel

Keyword(s):

Hla B27

ZusammenfassungEs besteht eine starke Korrelation zwischen dem Auftreten von HLA-B27 und der Prävalenz von ankylosierender Spondylitis (AS) und den anderen Spondyloarthritiden. Zusätzlich scheinen Umweltfaktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung zu spielen. Vor allem Bakterien und deren Interaktion mit HLA-B27 werden hierbei diskutiert. Obwohl bereits zahlreiche Krankheitsmodelle zur Rolle von HLA-B27 und Mikroben bei der AS vorgestellt wurden, bleibt die Pathogenese dieser Erkrankung ungeklärt. Historische histologische Untersuchungen und aktuelle immunhistologische Arbeiten in der Wirbelsäule und an peripheren Gelenken von AS-Patienten erlauben interessante Rückschlüsse auf die Krankheitsentstehung der Spondyloarthritiden.

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