Syndrome de Kasabach-Merritt : quelle prise en charge en période néonatale ?
Le syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) est une affection rare et grave qui associe une lésion vasculaire (hémangiome), un syndrome hématologique dominé par une thrombopénie, souvent profonde, exposant à un syndrome hémorragique et une coagulopathie de consommation plus ou moins marquée ; le traitement est souvent difficile. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né admis à j6 de vie pour un SKM compliquant un hémangiome cutané inopérable. Le traitement reposant initialement seulement sur la corticothérapie n’a amené aucune amélioration, puis l’association de la vincristine a permis une augmentation rapide du taux sanguin des plaquettes ainsi qu’une nette régression du volume de l’hémangiome. Par son action antimitotique inhibitrice de l’angiogenèse, la vincristine semble être un traitement efficace et bien toléré du SKM ; elle permet de contrôler la coagulopathie et d’éradiquer la tumeur vasculaire.