Lunge – Interstitielle Lungenerkrankungen in der Rheumatologie

ZusammenfassungInterstitielle Lungenerkrankungen (ILD) gehören zu den häufigsten Organmanifestationen bei entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen. Sie können sich bei einer Vielzahl rheumatischer Erkrankungen manifestieren, insbesondere bei rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose und idiopathischen inflammatorischen Myopathien. ILD sind mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität assoziiert. Eine sorgfältige Diagnostik unter Einbeziehung von Klinik, apparativer und Labordiagnostik ist zur Klassifikation und Risikostratifizierung der zugrundeliegenden Erkrankung und vorliegenden Lungenbeteiligung unabdingbar. Auch wenn weiterhin nicht alle ätiologischen und pathogenetischen Details bekannt sind, haben die letzten Jahre einige Fortschritte in Verständnis und Management der (CTD-) ILD ergeben.

Osteoporose bei pneumologischen Erkrankungen

ZusammenfassungAsthma und COPD sind die häufigsten obstruktiven Atemwegserkrankungen. Die chronische Inflammation bedingt eine Induktion von proinflammatorischen Zytokinkaskaden. Neben der systemischen Inflammation tragen Hypoxämie, Hyperkapnie, eine katabole Stoffwechsellage, eine gonadale oder eine Schilddrüsendysfunktion, eine muskuloskelettale Dysfunktion und Inaktivität sowie Vitamin D‑Mangel zu einem erhöhten Knochenbruchrisiko bei. Iatrogene Ursachen der Osteoporose sind die zum Teil langjährigen Anwendungen von inhalativen oder systemischen Glukokortikoiden (GC). Die inhalative GC Applikation bei Asthma ist oft schon im Kindes- und Jugendalter indiziert, aber auch interstitielle Lungenerkrankungen wie die chronisch organisierende Pneumonie, die Sarkoidose oder rheumatische Erkrankungen mit Lungenbeteiligung werden mit inhalativen oder oralen GC behandelt. Bei PatientInnen mit zystischer Fibrose kommt es durch die Malabsorption im Rahmen der Pankreasinsuffizienz, durch Hypogonadismus und chronische Inflammation mit erhöhter Knochenresorption zu einer Abnahme der Knochenstruktur. Nach Lungentransplantation ist die Immunsuppression mit GC ein Risikofaktor.Die pneumologischen Grunderkrankungen führen zu einer Veränderung der trabekulären und kortikalen Mikroarchitektur des Knochens und zu einer Verminderung von osteologischen Formations- und Resorptionsmarkern. Hyperkapnie, Azidose und Vitamin D‑Mangel können diesen Prozess beschleunigen und somit das individuelle Risiko für osteoporotische Fragilitätsfrakturen erhöhen.Eine Knochendichtemessung mit einem T‑Score < −2,5 ist ein Schwellenwert zur Diagnose der Osteoporose, die überwiegende Mehrzahl aller osteoporotischen Frakturen tritt bei einem T‑Score von > −2,5 auf. Eine niedrig-traumatische Fraktur in der Anamnese indiziert eine osteologische Therapie.Neben der Optimierung des Vitamin D‑Spiegels sind sämtliche in Österreich zur Behandlung der Osteoporose zugelassenen antiresorptiv oder anabol wirksamen Medikamente auch bei pneumologischen PatientInnen mit einem erhöhten Knochenbruchrisiko entsprechend der nationalen Erstattungskriterien indiziert.

Consensus-Statement der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie und Rheumatologie zur Definition, Evaluation und Therapie von progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (pfILD)

ZusammenfassungInterstitielle Lungenerkrankungen (ILD) sind eine heterogene Gruppe von Pathologien, die zunehmend als relevanter Faktor pulmonaler Morbidität und Mortalität erkannt werden. Verschiedene ILD wie die idiopathische Lungenfibrose (IPF), aber auch durch Autoimmunprozesse oder durch exogene Noxen bedingte ILD können zu progredienter, meist irreversibler Lungenfibrose führen. Die antifibrotischen Substanzen Nintedanib und Pirfenidon können den Krankheitsverlauf bei IPF-Patienten günstig beeinflussen. Dagegen werden ILD, die auf entzündlichen Prozessen wie z. B. rheumatologischen Grunderkrankungen oder exogen-allergischer Alveolitis beruhen, bis dato klassischerweise immunsuppressiv therapiert. Immer wieder kommt es aber trotz einer solchen Behandlung zu progredienter Fibrosierung. Eine positive Wirkung antifibrotischer Medikation auf progredient fibrosierende (pf)ILD abseits der IPF konnte in rezenten Studien demonstriert werden, auch wenn der Stellenwert der Antifibrotika in solchen Situationen noch nicht vollständig geklärt ist. Dieses Consensus-Statement beruht auf einem virtuellen, multidisziplinären Expertenmeeting von Rheumatologen, Pneumologen und Radiologen und wurde durch die jeweiligen ILD-Arbeitskreise der Österreichischen Gesellschaften für Pneumologie sowie Rheumatologie (ÖGP und ÖGR) akkordiert. Ziel war es, den aktuellen Stand von klinischer Praxis und wissenschaftlicher Datenlage zu Definition, Evaluation und Therapie von pfILD darzustellen. Zusammenfassend sollen ILD-Patienten einer standardisierten Abklärung unterzogen, in einem multidisziplinären ILD-Board diskutiert und dementsprechend therapiert werden. Kern dieser Empfehlungen ist, auch Non-IPF-Patienten mit dokumentiert progredient fibrosierendem ILD-Verlauf antifibrotisch zu behandeln, insbesondere wenn Honigwabenzysten oder eine bereits ausgedehnte Erkrankung vorliegen. Patienten mit fibrotischer ILD, die auf Basis der ILD-Board-Empfehlung primär keiner oder ausschließlich einer immunsuppressiven Therapie unterzogen werden, sollten engmaschig hinsichtlich eines progredienten Verlaufes überwacht werden.

Immunmodulation bei autoimmunen interstitiellen Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) im Rahmen einer Autoimmun- oder Systemerkrankung werden zunehmend erkannt, und der Kenntnisstand zu ihrer Pathophysiologie erweitert sich derzeit rapide. Doch das therapeutische Vorgehen stützt sich weiterhin vor allem auf etablierte langwirksame Antirheumatika (DMARD), zu denen – trotz ihrer jahrzehntelangen Anwendungsgeschichte bei zugrunde liegenden Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis – vor allem retrospektive Daten vorliegen, um Aufschluss über ihre Auswirkungen auf den Verlauf der ILD zu geben. Randomisierte Studien zur Untersuchung der Auswirkungen von biologischen DMARD sind in den letzten Jahren abgeschlossen worden oder laufen derzeit und bringen so neue Behandlungsoptionen für diese oft erbarmungslos fortschreitenden Erkrankungen hervor. Hier geben wir einen Überblick über die Evidenzlage und die gegenwärtige Anwendungspraxis von synthetischen und biologischen DMARD bei ILD im Zusammenhang mit Autoimmun- und systemischen Erkrankungen.

Masterplan 2025 der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP) – die erwartete Entwicklung und Versorgung respiratorischer Erkrankungen in Österreich

Zusammenfassung Mitglieder der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie (ÖGP) beschreiben die erwartete Entwicklung der respiratorischen Gesundheit und zeigen Wege einer patientenorientierten und kosteneffizienten Versorgung für Österreich auf. Methoden: Im November 2017 trifft sich eine Gruppe von respiratorisch tätigen Ärzten, Pflegekräften und Physiotherapeuten, gemeinsam mit Vertretern von Selbsthilfe-Gruppen und Experten für Gesundheitsentwicklung, um die Themen Rahmenbedingungen für Lungengesundheit, Asthma und Allergie, COPD, Mukoviszidose und andere Krankheitsbilder der pädiatrischen Pneumologie, Infektionen in der Pneumologie, Schlafbezogene Atemstörungen, Interventionelle Pneumologie, Thorakale Onkologie, und Orphan Diseases zu bearbeiten. Ergebnisse: Respiratorische Erkrankungen sind extrem häufig und werden sehr oft durch individuelles Fehlverhalten (Zigarettenrauchen, Überernährung, körperliche Inaktivität) verursacht. Zudem wird für respiratorische Erkrankungen eine Zunahme der Prävalenz, aber eine Abnahme der Hospitalisierungen erwartet. Folgende Maßnahmen sind erforderlich, um den Herausforderungen der Zukunft zu begegnen. 1. Maßnahmen des Screenings und der Fallfindung sollen für Lungenkarzinom und COPD umgesetzt werden. 2. E-Health (Telemedizin, personalisierte Apps) soll vermehrt eingesetzt werden mit dem Ziel das Patientenmanagement zu erleichtern. 3. Regionale Unterschiede der medizinischen Versorgung können durch E‑Health und Harmonisierung der Angebote der Gesundheitskassen reduziert werden. 4. Patientenschulung und Awareness für respiratorische Erkrankungen soll verbessert werden (essentiell für Schlafstörungen, aber auch für andere respiratorische Erkrankungen) 5. Die angebotene Versorgung soll interprofessionell, und auf der Grundlage erkrankungsspezifischer Boards wie bei Tumorboards (z. B. für interstitielle Lungenerkrankungen, Schlaf und Allergie) erfolgen. 6. Die ambulante Rehabilitation im niedergelassenen Bereich kann einen großen Beitrag zur respiratorischen Gesundheit leisten. 7. Das vermehrte Verständnis der Molekularbiologie wird die personalisierte Medizin und zielgerichtete Therapien (z. B. für Asthma, Lungenkarzinom) ermöglichen, aber auch Gesundheitskosten verändern.