Seltene Erkrankungen des vestibulären Labyrinths: von Zebras, Chamäleons und Wölfen im Schafspelz

ZusammenfassungDie Differenzialdiagnose von Erkrankungen des vestibulären Labyrinths stellt eine grosse Herausforderung dar, da sich hinter dem sehr häufigen Leitsymptom «Schwindel» viele verschiedene und v. a. seltene Erkrankungen verbergen können. Der vorliegende Beitrag gibt einen Überblick über die für den HNO-Arzt wichtigen seltenen Erkrankungen des vestibulären Labyrinths ausgehend von ihrer klinischen Präsentation als akutes (AVS), episodisches (EVS) oder chronisches vestibuläres Syndrom (CVS). Der Schwerpunkt liegt dabei auf den EVS, sortiert nach ihrer Dauer und dem Vorhandensein von Triggern (Sekunden, ohne Trigger: Vestibularisparoxysmie, Tumarkin-Krise; Sekunden, lärm- und druckinduziert: Syndrome des «dritten Fensters»; Sekunden bis Minuten, positionsabhängig: seltene Varianten und Differenzialdiagnosen des benignen paroxysmalen Lagerungsschwindels; Stunden bis Tage, spontan: intralabyrinthäre Schwannome, Tumoren des endolymphatischen Sacks, Autoimmunerkrankungen des Innenohres). Des Weiteren werden seltene Differenzialdiagnosen eines AVS (Neuritis vestibularis inf., Otolithenfunktionsstörungen, vaskuläre Ursachen, akute bilaterale Vestibulopathie) und eines CVS (bilaterale Vestibulopathie) erläutert. Dabei werden insbesondere die entscheidenden diagnostischen Massnahmen für die Identifikation der einzelnen Krankheitsbilder und die Warnzeichen für potentiell gefährliche Ursachen (z. B. Labyrinthinfarkt/-blutung) dargelegt. Somit dient dieser Beitrag dem HNO-Arzt in Klinik und Praxis als eine Art «Vademecum» für die zügige Identifikation und zeitnahe Therapie seltener Erkrankungen des Gleichgewichtsorgans.

Karussell im Kopf – Vestibuläre Rehabilitation bei Neuritis vestibularis

Plötzlich eintretender heftiger Drehschwindel mit Übelkeit, manchmal Erbrechen, Gangunsicherheit und Falltendenz zu einer Seite – Personen mit diesen Symptomen haben eine Neuritis vestibularis, sofern sich der Schwindel durch Bewegungen verstärkt, im Liegen abnimmt und das Gehör nicht betroffen ist. Physiotherapeuten können effektiv helfen, die Symptome zu mildern.

Objektív vizsgálati lehetőség az idiopathiás és a másodlagos benignus paroxysmalis positionalis vertigo elkülönítésében

Absztrakt: Bevezetés: A benignus paroxysmalis positionalis vertigo (BPPV) a leggyakoribb belsőfül-eredetű szédüléses kórkép. Legfontosabb tünete a szédülés, amelyet tipikus fejmozdítás vált ki, sok esetben azonban vegetatív tünetek is társulnak. Etiológiája alapján idiopathiás és szekunder (egyéb vestibularis eltéréshez társulva, például Ménière-betegség, neuritis vestibularis) BPPV különíthető el. Célkitűzés: Kutatásunk célja olyan, kraniokorpográf által vizsgált paraméter azonosítása, amely segíthet az idiopathiás és a szekunder BPPV elkülönítésében. Anyag és módszer: Kutatásunkba 135, BPPV-ben szenvedő beteget vontunk be, emellett 140 ép egyensúlyrendszerű alanyt is vizsgáltunk ultrahangos-számítógépes kraniokorpográf segítségével. A statisztikai elemzéseket az IBM SPSS V24 szoftver segítségével hajtottuk végre. Eredmények: 109 betegnél igazolódott idiopathiás, míg 26 beteg esetén szekunder BPPV. A kraniokorpográfos leletek elemzése alapján szignifikáns különbség adódott a ’forehead covering area’ (fejmozgás által lefedett terület) és a ’self-spin’ (tengely körüli forgás) paraméterekben, ezek gyakrabban kórosak szekunder BPPV esetén. Következtetés: Az ultrahangos kraniokorpográf segítségével a BPPV modern és objektív diagnosztikája biztosítható, elsősorban a szekunder típusú esetekben. Orv Hetil. 2020; 161(6): 208–213.

Medikamentöse Therapiemöglichkeiten bei vestibulären Störungen, Nystagmus und zerebellären Ataxien

ZusammenfassungZur Pharmakotherapie von vestibulären Erkrankungen kommen im Wesentlichen folgende Wirkstoffgruppen zum Einsatz: Antivertiginosa, Antikonvulsiva, Antidepressiva, Antiphlogistika, Anti-Menière-wirksame Substanzen, Migräneprophylaktika, Aminopyridine (Kaliumkanalblocker) und Acetyl-DL-Leucin (eine modifizierte essenzielle Aminosäure). Die Behandlung des Symptoms Schwindel und der begleitenden vegetativen Beschwerden wie Übelkeit, Brechreiz oder Erbrechen sollte zeitlich stets begrenzt werden. Bei einem akuten einseitigen Vestibularisausfall verbessern Kortikosteroide die Erholung der peripher vestibulären Funktion, ohne ausreichende Evidenz für eine allgemeine Empfehlung.Für die Wirksamkeit von Betahistin (16 mg dreimal täglich oder 48 mg dreimal täglich) bei Morbus Menière gibt es bislang keine ausreichende Evidenz, ggf. sollten hierbei höhere Dosierungen angestrebt werden – insbesondere, da in tierexperimentellen Studien eine Verbesserung der Durchblutung des Innenohrs nachgewiesen wurde. Bei der Vestibularisparoxysmie sind Carbamazepin/Oxcarbazepin wahrscheinlich wirksam, es fehlen aber noch randomisierte kontrollierte Studien (RCTs) dazu. Bei der vestibulären Migräne gibt es bislang keine RCTs zur Wirksamkeit von Betablockern oder Topiramat, so dass hier aufgrund von klinischen Erfahrungen die Therapie in Analogie zur Migräne ohne Aura empfohlen wird.Aminopyridine werden für die Behandlung von Patienten mit Downbeat-Nystagmus (2 RCTs) und der episodischen Ataxie Typ 2 (EA2, 1 RCT) empfohlen. Die Wirksamkeit von Aminopyridinen wurde in tierexperimentellen und funktionellen Bildgebungsstudien evaluiert. Acetyl-DL-Leucin, eine modifizierte essenzielle Aminosäure, verbessert die klinischen Symptome der zerebellären Ataxie (bisher 3 Beobachtungsstudien). Nach tierexperimentellen Studien beschleunigt es auch die zentrale Kompensation vestibulärer Störungen; randomisierte klinische Studien dazu waren negativ. Derzeit werden die folgenden klinischen RCTs zu verschiedenen Erkrankungen durchgeführt: Vestibularisparoxysmie (Carbamazepin, VesPa), akute einseitige Vestibulopathie/Neuritis vestibularis (Betahistin, BETAVEST), vestibuläre Migräne (Metoprolol, PROVEMIG), BPPV (Vitamin D, VitD@BPPV), EA2 (Aminopyridin vs. Acetazolamid, EAT-2-TREAT) und zerebelläre Ataxien (Acetyl-DL-Leucin, ALCAT).