Die Milz als lymphatisches und hämatologisches Organ spielt eine wichtige Rolle bei hämato-onkologischen Erkrankungen. Eine Splenomegalie kann zur Diagnose einer hämato-onkologischen Erkrankung führen, umgekehrt sollte bei Verdacht auf eine hämato-onkologische Erkrankung eine Milzuntersuchung erfolgen. Bei unklarer Splenomegalie führt eine erste diagnostische Aufarbeitung mit gezielter Anamnese, klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen einschließlich gründlicher Beurteilung eines Blutbildausstriches häufig zu einer Verdachtsdiagnose, sodass weitere diagnostische Maßnahmen gezielt ergriffen werden können. Eine diagnostische Splenektomie ist in aller Regel nicht erforderlich. Zu den häufigsten hämato-onkologischen Erkrankungen mit Splenome galie zählen wenig aggressive Lymphome (v. a. chronisch lymphatische Leukämie, Haarzellleukämie, splenisches Marginalzonenlymphom) und chronisch myeloproliferative Erkrankungen (v. a. chronisch myeloische Leukämie, Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie, Myelofibrose). Die therapeutischen Optionen sind sehr differenziert, und bis auf wenige Ausnahmen kann heutzutage auf eine therapeutische Splenektomie verzichtet werden.