Budd-Chiari Syndrom, Review und Illustration der Bildgebung

ZusammenfassungDas Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, die durch eine Obstruktion des hepatischen venösen Abflusses gekennzeichnet ist. Ätiologisch spielen diverse Erkrankungen, die eine Gerinnungsstörung verursachen, wie beispielsweise myeloproliferative Erkrankungen eine Rolle. Der akute Gefäßverschluss kann zu einer akuten Phlebitis mit Fieber und der klassischen Trias des akuten Leberversagens aus Aszites, Hepatomegalie und abdominellen Schmerzen führen. Allerdings kommen auch subakute Verlaufsformen vor. Aufgrund der wechselnden Symptomatik und Ausprägung, abhängig vom zeitlichen Verlauf und dem Ausmaß der betroffenen Gefäße, gestaltet sich eine Diagnose oft schwierig. Die Sonografie als ubiquitär verfügbares und kosteneffizientes diagnostisches Mittel spielt dabei eine führende Rolle. Mithilfe der Doppler-Sonografie lässt sich zusätzlich die Hämodynamik visualisieren. Beim akuten thrombotischen Verschluss lassen sich die betroffenen Lebervenen meist nicht oder nur teilweise darstellen. Bei nicht okkludierenden Thromben können turbulente Flussmuster im Bereich der venösen Abflussstörung entstehen, im Bereich der Stenose ist die Flussgeschwindigkeit dann erhöht. Die Kontrastmittelsonografie bietet hinsichtlich einer Diagnosestellung eine höhere Spezifität als die Dopplersonografie. Durch die Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) können Thromben beziehungsweise die Ursache für eine Obstruktion teilweise direkt visualisiert werden. Sobald die Diagnose gesichert ist, muss eine Antikoagulation eingeleitet werden, aber auch eine Therapie des zugrunde liegenden Krankheitsbildes begonnen werden. Reichen symptomkontrollierende Maßnahmen nicht aus, kann eine Angioplastie/ein Stenting zur Wiedereröffnung kurzstreckiger Stenosen oder eine Transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt-Anlage (TIPSS) erwogen werden. Als Ultima Ratio bleibt die Lebertransplantation. Die kontroverse Studienlage zur Präzision der diagnostischen Methoden und Charakteristika der Bildgebung werden in diesem Review anhand zahlreicher Fallbeschreibungen zusammengefasst.

Kosten der Nachsorge von Patienten mit hämatologischen Neoplasien

Zusammenfassung Zielsetzung Im Gegensatz zu hämatologischen Neoplasien im Kindesalter gibt es für Erwachsene mit diesen Erkrankungen wenige bis keine einheitlichen Nachsorgemuster und dementsprechend auch keine rational begründeten Nachsorgepläne. Des Weiteren wurden bislang keine Studien zu den mit der Nachsorge einhergehenden Kosten veröffentlicht. Die vorliegende Studie dient zur Erfassung des Ressourcenverbrauchs und der damit einhergehenden Kosten von erwachsenen Patienten. Methodik Die Daten des Ressourcenverbrauchs wurden 2014 retrospektiv für die letzten 12 Monate mittels eines standardisierten Fragebogens erfasst. Die Krankheitskosten (direkte medizinische sowie indirekte Kosten) wurden aus der gesellschaftlichen Perspektive ermittelt. Das Jahr 2014 dient als Basisjahr für die Berechnung der Preise. Zur Ermittlung der indirekten Kosten (Erwerbsminderung, Arbeitsunfähigkeit) wurde der Friktionskostenansatz mit einer Friktionsperiode von 90 Tagen herangezogen. Weiterhin erfolgte ein Vergleich mit Hilfe des Humankapitalansatzes. Ergebnisse Insgesamt nahmen 1531 Patienten an der gesundheitsökonomischen Erhebung teil. 89,4 % der Teilnehmer wiesen im Erfassungszeitraum mindestens einen ambulanten Arztkontakt auf. 235 Teilnehmern (15,3 %) wurde mindestens ein der Nachsorge zuzuordnendes Medikament verabreicht. 9,7 % der Studienteilnehmer gaben keinerlei Inanspruchnahme aufgrund von Nachsorge der Krebserkrankung an. Insgesamt ergaben sich direkte medizinische Kosten von durchschnittlich ca. 3627 € pro Patient. Die indirekten Krankheitskosten beliefen sich unter Verwendung des Friktionskostenansatzes auf ca. 165 € pro Patient. Schlussfolgerung Arzneimittelkosten verursachen mit etwa 60 % den Großteil der direkten Nachsorgekosten bei Patienten mit hämatologischen Neoplasien. Nach der zugrundeliegenden Erkrankung aufgeschlüsselt weisen myeloproliferative Erkrankungen mit einem Anteil von fast 60 % die höchsten Gesamtkosten auf. Unter Verwendung des Friktionskostenansatzes lassen sich die Nachsorgekosten in 95,7 % direkte Kosten und 4,3 % indirekte Kosten unterteilen. 9,7 % der Studienteilnehmer geben keinerlei Inanspruchnahme aufgrund von Nachsorge der Krebserkrankung an und scheinen somit komplett durch das Nachsorgesystem zu fallen.

Die Milz bei hämato-onkologischen Erkrankungen

Die Milz als lymphatisches und hämatologisches Organ spielt eine wichtige Rolle bei hämato-onkologischen Erkrankungen. Eine Splenomegalie kann zur Diagnose einer hämato-onkologischen Erkrankung führen, umgekehrt sollte bei Verdacht auf eine hämato-onkologische Erkrankung eine Milzuntersuchung erfolgen. Bei unklarer Splenomegalie führt eine erste diagnostische Aufarbeitung mit gezielter Anamnese, klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen einschließlich gründlicher Beurteilung eines Blutbildausstriches häufig zu einer Verdachtsdiagnose, sodass weitere diagnostische Maßnahmen gezielt ergriffen werden können. Eine diagnostische Splenektomie ist in aller Regel nicht erforderlich. Zu den häufigsten hämato-onkologischen Erkrankungen mit Splenome galie zählen wenig aggressive Lymphome (v. a. chronisch lymphatische Leukämie, Haarzellleukämie, splenisches Marginalzonenlymphom) und chronisch myeloproliferative Erkrankungen (v. a. chronisch myeloische Leukämie, Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie, Myelofibrose). Die therapeutischen Optionen sind sehr differenziert, und bis auf wenige Ausnahmen kann heutzutage auf eine therapeutische Splenektomie verzichtet werden.

Myeloproliferative Erkrankungen: Janus-Kinase-Inhibitoren: Therapie der Zukunft?

Tyrosinkinase-Hemmer haben die Therapie der Chronisch Myeloischen Leukämie revolutioniert. Klinische Studien zeigten auch bei anderen myeloproliferativen Erkrankungen hohe Remissionsraten. Sonbol et al. fassten die aktuelle Datenlage nun in einem Review zusammen.