Die Milz bei hämato-onkologischen Erkrankungen

Die Milz als lymphatisches und hämatologisches Organ spielt eine wichtige Rolle bei hämato-onkologischen Erkrankungen. Eine Splenomegalie kann zur Diagnose einer hämato-onkologischen Erkrankung führen, umgekehrt sollte bei Verdacht auf eine hämato-onkologische Erkrankung eine Milzuntersuchung erfolgen. Bei unklarer Splenomegalie führt eine erste diagnostische Aufarbeitung mit gezielter Anamnese, klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen einschließlich gründlicher Beurteilung eines Blutbildausstriches häufig zu einer Verdachtsdiagnose, sodass weitere diagnostische Maßnahmen gezielt ergriffen werden können. Eine diagnostische Splenektomie ist in aller Regel nicht erforderlich. Zu den häufigsten hämato-onkologischen Erkrankungen mit Splenome galie zählen wenig aggressive Lymphome (v. a. chronisch lymphatische Leukämie, Haarzellleukämie, splenisches Marginalzonenlymphom) und chronisch myeloproliferative Erkrankungen (v. a. chronisch myeloische Leukämie, Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie, Myelofibrose). Die therapeutischen Optionen sind sehr differenziert, und bis auf wenige Ausnahmen kann heutzutage auf eine therapeutische Splenektomie verzichtet werden.

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Chronisch myeloproliferative Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Kinder- und Jugendmedizin ◽

10.1055/s-0037-1617809 ◽

2004 ◽

Vol 04 (01) ◽

pp. 25-30 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

Meinolf Suttorp

Keyword(s):

Polycythaemia Vera ◽

Pädiatrische Patienten ◽

Myeloproliferative Erkrankungen ◽

Myeloische Leukämie ◽

Chronisch Myeloische Leukämie ◽

Somatische Mutation ◽

Hämatopoetische Stammzelle ◽

Essenzielle Thrombozythämie ◽

Who Klassifikation

ZusammenfassungAls chronisch myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) werden die essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polycythaemia vera (PV), die idiopathische Myelofibrose (IM) und die chronisch myeloische Leukämie (CML) zusammengefasst. Gemeinsame Ursache ist eine primäre somatische Mutation, welche eine hämatopoetische Stammzelle mit einem klonalen Proliferationsvorteil ausstattet. Die einzelnen Entitäten sind durch die Proliferation von einer oder mehreren myeloischen Zellreihen (Granulopoese, Erythropoese oder Megakarypoese) mit relativ normaler, effektiver Ausreifung charakterisiert. Der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms trennt die CML scharf von den anderen CMPE ab. Die extreme Seltenheit einiger Entitäten und zum Teil Schwierigkeiten bei der Klassifikation bedingen für pädiatrische Patienten schwankende Angaben zur Inzidenz von 0,05-0,40 pro 100 000. Eine moderne WHO-Klassifikation der CMPE wurde in den letzten Jahren für die internistische Hämatologie etabliert, welcher auch die pädiatrische Einteilung folgt.

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Myeloproliferative Neoplasien (MPN)

Der Klinikarzt ◽

10.1055/a-0686-5746 ◽

2018 ◽

Vol 47 (09) ◽

pp. 398-402 ◽

Cited By ~ 1

Author(s):

Steffen Koschmieder ◽

Tim H. Brümmendorf

Keyword(s):

Watchful Waiting ◽

Overlap Syndrome ◽

Study Group ◽

Akute Leukämie ◽

Chronische Myeloische Leukämie ◽

Myeloische Leukämie ◽

Myeloproliferative Neoplasien ◽

Essentielle Thrombozythämie ◽

Polycythämia Vera ◽

Primäre Myelofibrose

ZusammenfassungMyeloproliferative Neoplasien (MPN) sind klonale Stammzellerkrankungen, die typischerweise mit der Vemehrung einer oder mehrerer Blutzellreihen, einer Knochenmarkhyperplasie und einer (Hepato)-Splenomegalie als Zeichen der extramedullären Hämatopoese einhergehen. Gefürchtete Komplikationen der MPN sind Thromboembolien und schwergradige Blutungen, eine Knochenmarkverfaserung (Myelofibrose) mit konsekutiver hämatopoetischer Insuffizienz sowie der Übergang in eine akute Leukämie. Man unterscheidet die 4 klassischen MPN (Chronische Myeloische Leukämie [CML], Polycythämia vera [PV], Essentielle Thrombozythämie [ET], Primäre Myelofibrose [PMF]) von den nicht-klassischen MPN (Chronische Eosinophilen-Leukämie [CEL], Chronische Neutrophilen-Leukämie [CNL] und MPN-unklassifizierbar [MPN-U]). Sowohl der Verlauf der Erkrankungen als auch deren Symptomatik sind sehr heterogen, und eine exakte Diagnosestellung ist wichtig für die adäquate Einschätzung der Prognose und für die Beratung und Behandlung der betroffenen Patienten. Zur Diagnostik gehören neben Anamnese und ausführlicher körperlicher Untersuchung die Erhebung von Blutbild und Differenzialblutbild, eine Knochenmarkuntersuchung (Zytologie, Histologie, Chromosomenanalyse) sowie die molekulargenetische Untersuchung des peripheren Blutes (je nach MPN-Subtyp Bcr-Abl- oder Fip1L1-PDGFRA-Transkripte, JAK2617F-, CALR- und MPL-Mutationen, CSF3R- und SETBP1-Mutationen, etc). Differenzialdiagnostisch müssen u. a. die systemische Mastoztyose und die MDS/MPN-Overlap-Syndrome von den MPN abgegrenzt werden. Die Therapie ist abhängig von der Prognose der Erkrankung (Abschätzung durch verschiedene Prognose-Scores) und reicht von „Watchful waiting“ über Aderlässe, Thrombozytenaggregationshemmung und Antikoagulation bis hin zur medikamentösen Zytoreduktion, Entzündungshemmung und allogenen Stammzelltransplantation. Die Diagnose und Therapieweichenstellung gehört in die Hände des erfahrenen Spezialisten, und vor Therapiebeginn sollten dem Patienten die Teilnahme an Bioregistern und klinischen Studien erläutert werden. Informationen hierzu sind über die „German Study Group for MPN“ (GSG-MPN) erhältlich (https://www.cto-im3.de/gsgmpn/).

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