Virškinimo trakto stromos navikų diagnostika ir gydymas

Vytautas Lipnickas, Jurgita Adomavičiūtė, Valmontas Valiukėnas, Kęstutis StrupasVilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikųPilvo chirurgijos centras,Santariškių g. 2, LT-08661 VilniusEl paštas: [email protected] TikslaI Pirma, apžvelgti naujausią periodiniuose leidiniuose publikuotą medžiagą, kurioje aptariama virškinimo trakto stromos navikų (GIST) raidos mechanizmai, klinika, diagnostikos galimybės, biologinės elgsenos prognozavimas, gydymo taktika, pooperacinio pacientų stebėjimo ypatumai. Antra, pasidalyti VUL Santariškių klinikų specialistų patirtimi, gydant ligonius, sergančius įvairių lokalizacijų GIST. Metodai Naujausios literatūros, kurioje nagrinėjama GIST tema, apžvalga. Peržiūrėta 2002–2006 metų periodiniuose leidiniuose lietuvių ir anglų kalbomis publikuota medžiaga, kurioje nagrinėti GIST raidos mechanizmai, klinikos ypatumai, diagnostikos galimybės pasaulyje ir Lietuvoje, biologinės elgsenos prognozavimas, gydymo (operacinio, medikamentinio ir kombinuoto) taktika, pacientų stebėjimo ypatumai. Retrospektyvioji VUL Santariškių klinikų Pilvo chirurgijos centro pacientų, sirgusių GIST, ligos istorijų analizė. Rezultatai Virškinimo trakto stromos navikai – tai dažniausi neepiteliniai mezenchiminės kilmės virškinimo trakto navikai, sudarantys 1–3% visų diagnozuojamų piktybinių virškinimo trakto navikų. Literatūros duomenimis, diagnozuojamų GIST atvejų daugėja. Standartinis GIST diagnostikos metodas – kontrastinė KT. Iki imatinibo eros vienintelis gydymo būdas buvo operacinis. Tačiau vėlyvieji rezultatai net ir po radikalaus operacinio gydymo nebuvo džiuginantys, nes 90% GIST pasižymi polinkiu recidyvuoti. Imatinibo, veikiančio patogeneziškai molekuliniame lygmenyje, atradimas suteikė daug vilčių. Siekiant visiškos remisijos, taikomas kompleksinis gydymas: radikalus naviko šalinimas, derinamas su chemoterapija. Chemoterapija imatinibu kol kas dar tik eksperimentinio lygmens, nėra apibrėžtų tikslių indikacijų, gydymo trukmės, problemiška vertinti gydymo efektyvumą. Todėl išlieka gydymo taktikos neaiškumų: ar neoadjuvantinė terapija, ar adjuvantinė, chirurginių veiksmų panaudojimo galimybės, esant nevienodam ar daliniam atsakui į gydymą imatinibu ir lokalių metastazių atvejais. Atlikta retrospektyvioji 2001–2005 metais VUL Santariškių klinikų Pilvo chirurgijos centre gydytų ligonių analizė. Šiuo laikotarpiu gydyti 33 pacientai; visi jie buvo operuoti. Dažniausia GIST lokalizacija yra skrandis – 18 (55%) pacientų, ir plonoji žarna – 12 (36%). Klinikoje vyravo kraujavimo iš virškinimo trakto simptomai – 11 (33%) atvejų; besimptomiai buvo 9 (27%) atvejai. Keturi (12%) pacientai operuoti skubos tvarka dėl didelio kraujavimo iš virškinimo trakto. Pagrindinė operacija tiek skrandžio, tiek plonosios žarnos GIST atvejais – radikalus naviko šalinimas apimant ir sveikus audinius. Skrandžio GIST iki 5 cm skersmens šalinami laparoskopu. VUL Santariškių klinikose atliktos trys tokios operacijos. Išvada GIST – dažniausias neepitelinės kilmės piktybinis virškinimo trakto navikas, kurį sunku diagnozuoti dėl lokalizacijos ir klinikos įvairovės, be to, daugelis GIST yra besimptomiai. Visi GIST gali supiktybėti ir metastazuoti, todėl rekomenduojama operaciniu būdu šalinti net ir mažus navikus. GIST diagnostika ir gydymas yra specifinis, todėl reikėtų vadovautis tarptautiniais standartais ir stengtis pacientus gydyti specializuotuose centruose. Reikšminiai žodžiai: GIST, CD 117, CD 34, imatinibas Diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumors Vytautas Lipnickas, Jurgita Adomavičiūtė, Valmontas Valiukėnas, Kęstutis StrupasCenter of Abdominal Surgery,Vilnius University Hospital "Santariškių klinikos",Vilnius, Santariškių str. 2, LT-08661 Vilnius, LithuaniaE-mail: [email protected] Objectives First, to review the latest issues concerning the management of gastrointestinal stromal tumours (GIST), the pathogenesis of these tumours, clinical manifestation, diagnostic possibilities, prognosis of biologic behaviour, management of treatment. Second, to analyse retrospectively the experience of patients with GIST treated at Vilnius University Hospital "Santariškių klinikos". Methods The current issues of 2002–2006 on gastrointestinal stromal tumours in the Lithuanian and English languages have been reviewed. A retrospective study of patients with GIST at the Center of Abdominal Surgery of Vilnius University Hospital "Santariškių Klinikos" was done. Results Gastrointestinal stromal tumours, being the most common nonepithelial mesenchymal tumours of gastrointestinal tract, account for only 1–3% of all gastrointestinal tract malignancies. According to the literature data, the tendency of GIST cases is increasing. Their clinical manifestation varies a lot, besides, there are up to 77% of asymptomatic cases, uncertain localization, all making the diagnosis difficult. Contrast-enhanced CT scan is a standard imaging for patients with suspected GIST. Until the era of Imatinib, surgery had been the only effective treatment. But even after apparently "curative" surgical resections the long-term results were poor, because up to 90% of cases GIST relapse. The liver is the most common site of recurrence (up to 70%). The discovery of Imatinib acting as a molecular target drug is hopeful. However, Imatinib chemotherapy is still at the experimental level, there are no exactly defined indications, duration of treatment, there are difficulties in evaluating tumour response to treatment. So there are unresolved questions in the management of GIST, such as neo-adjuvant or adjuvant therapy, the role of surgery in patients with differential or partial response to Imatinib, and the role of surgery in patients with isolated metastases. Between January 2001 and December 2005, 33 patients underwent surgical treatment for gastrointestinal stromal tumour at the Center of Abdominal Surgery of Vilnius University Hospital "Santariškių klinikos". The main localization of tumour was stomach (18, or 55% of all cases) and small bowel (12, 36%). The most common clinical features were symptoms of gastrointestinal bleeding (11, 33%); 9 (27%) cases were asymptomatic; 4(12%) patients underwent emergency surgery because of massive gastrointestinal bleeding. The main operation was wedge resection with clear margins for GIST of the stomach and the small bowel resection for small bowel GIST. In our opinion, tumours of the stomach up to 5 cm could be operated on by laparoscopic approach; there were three such operations at our center. Conclusions GIST is the most common mesenchymal malignant tumour of the gastrointestinal tract; its diagnosis is difficult because of the variety of clinical symptoms and uncertain localization; besides, many GIST are asymptomatic. We recommend surgery even for small tumours because of possible malignancy. GIST diagnosis and treatment are specific; so patients with suspected GIST should be concentrated at big medical centers. Key words: GIST, CD 117, CD 34, Imatinib