scholarly journals Aspectos gerais e bucais da Síndrome de Marfan

2020 ◽  
Vol 9 (5) ◽  
pp. 498-502
Author(s):  
Roberta Andréia Lammers ◽  
Letícia Stefenon ◽  
Paula Wietholter

Introdução: A Síndrome de Marfan é uma desordem genética que afeta o tecido conectivo. No contexto da Odontologia, poucos profissionais da área conhecem os sintomas da síndrome, bem como os cuidados necessários no atendimento ao paciente. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi descrever as características anatômicas gerais e bucais de pessoas com Síndrome de Marfan. Material e método: Foram realizadas pesquisas nas bases de dados EBSCO, Bireme e Pubmed entre os anos de 2017 e 2018, sendo utilizados os seguintes descritores: Síndrome de Marfan AND Odontologia AND Manifestações bucais. Resultados: Foram localizados 13 artigos na base de dados BIREME, 23 no PubMed e cinco no EBSCO, totalizando 41 artigos. Desses, 10 foram selecionados para a realização desta pesquisa. As principais alterações gerais descritas na literatura incluem membros superiores e inferiores longos, pé chato, corpo fino com o segmento inferior maior que o segmento superior, aracnodactilia, peito plano com costelas proeminentes e escoliose, pectus carinatum, pectus excavatum, cifose, hiperextensibilidade, dolicostenomelia, alterações oculares e problemas cardíacos. As principais alterações bucais descritas incluem hipoplasia maxilar, retrognatia mandibular, macrostomia, dentição altamente apinhada com mordidas cruzadas anteriores e posteriores, palato de arco alto e relação molar classe II de Angle em ambos os lados e apresentam maior índice de doenças periodontais do que pacientes normais. Conclusões: Os principais cuidados que devem ser observados durante o tratamento odontológico relacionam-se a anamnese e ao exame clínico. O melhor entendimento dessa patologia poderá orientar decisões terapêuticas para prevenção e correção das desordens mencionadas neste trabalho. Descritores: Síndrome de Marfan; Odontologia; Manifestações Bucais. Referências Muñoz Sandoval J, Saldarriaga-Gil W, Isaza de Lourido C. Síndrome de Marfan, mutaciones nuevas y modificadoras del gen FBN1. 2014;27(2):206-15. García JLG, Cedeño LM, Medina JAG. Síndrome de Marfan. Medisan. 2007;11(4):1-5. Pfeiffer MET. Síndrome de Marfan em crianças e adolescentes: importância, critérios e limites para o exercício físico. Rev DERC. 2011;17(3):82-6. Lebreiro A, Martins E, Cruz C, Almeida J, Maciel MJ, Cardoso JC, et al. Síndrome de Marfan: manifestações clínicas, fisiopatologia e novas perspectivas da terapêutica farmacológica. Rev Port Cardiol. 2010; 29(6):1021-36. Velásquez C. Manejo odontológico integral en centro quirúrgico de un paciente con Sindrome de Marfan. Odontol Pediatr (Lima). 2015;14(1):80-5. Tsang AK, Taverne A, Holcombe T. Marfan syndrome: a review of the literature and case report. Spec Care Dentist. 2013;33(5):248-54. Bilodeau JE. Retreatment of a patient with Marfan syndrome and severe root resorption. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2010;137(1):123-34. Baraldi CEE, Paris MF, Robinson WM. A síndrome de Marfan e seus aspectos odontológicos: relato de caso e revisão da literatura. Rev Fac Odontol Porto Alegre. 2008;49(3):36-9. Sinha A, Kaur S, Raheel SA, Kaur K, Alshehri M, Kujan O. Oral manifestations of a rare variant of Marfan syndrome. Clin Case Rep. 2017;5(9):1429-34. Anuthama K, Prasad H, Ramani P, Premkumar P, Natesan A, Sherlin HJ. Genetic alterations in syndromes with oral manifestations. Dent Res J (Isfahan). 2013;10(6):713-22. Jain E, Pandrey RK. Marfan Syndrome. BMJ Case Rep. 2013;25(16):16-22. Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, et al. Periodontal Conditions in patients with Marfan Syndrome: a multienter case conrol study. BMC Oral Health. 2013;13:59. Mallineni SK, Jayaraman J, Yiu CK, King NM. Concomitant occurrence of hypohyperdontia in a patient with Marfan syndrome: a review of the literature and report of a case. J Investig Clin Dent. 2012;3(4):253-57. Gott VL. Antoine Marfan and his syndrome: one hundred years later. Md Med J. 1998;47(5):247-52. Alves IC, Navarro F. Exercício fisico e sindrome de Marfan. Rev Bras Prescrição e Fisiologia do Exercício. 2008;2(8):149-57. Sivasankari T, Mathew P, Austin RD, Devi S. Marfan Syndrome. J Pharm Bioallied Sci. 2017;9(1):73-7. Sabbatini IF. Avaliação dos components anatômicos do sistema estomatognático de crianças com bruxismo, por meio de imagens obtidas por tomografia computadorizada cone beam [dissertação de Mestrado]. Ribeirão Preto: Universidade do Estado de São Paulo; 2012. Cistulli PA, Richards GN, Palmisano RG, Unger G, Berthon-Jones M, Sullivan CE. Influence of maxillary constriction on nasal resistance and sleep apnea severity in patients with Marfan's syndrome. Chest. 1996;110(5):1184-8.

2018 ◽  
Vol 9 (4) ◽  
Author(s):  
Stephanie Fraser ◽  
Anne Child ◽  
Ian Hunt

Congenital chest wall or pectus deformities including pectus excavatum (funnel chest) and pectus carinatum (pigeon chest) affect a significant proportion of the general population and up to 70% of patients with Marfan syndrome. Patients often experience significant morbidity and psychological distress, which can worsen with age. Here we discuss new techniques for both operative and non-operative treatment of pectus deformity, the importance of a welltimed intervention and special considerations in patients with Marfan syndrome.


2002 ◽  
Vol 6 (1) ◽  
pp. 41-44 ◽  
Author(s):  
André Hebra ◽  
Patrick B. Thomas ◽  
Edward P. Tagge ◽  
William T. Adamson ◽  
H. Biemann Othersen

2010 ◽  
Vol 1 (3) ◽  
pp. e180-e183 ◽  
Author(s):  
Hiroshi Nishino ◽  
Kenji Suda ◽  
Akitaka Kuramaoto ◽  
Yoshihiro Honda ◽  
Kiyoko Takemiya ◽  
...  

Author(s):  
Florian Bergmann ◽  
Oliver J. Muensterer

ZusammenfassungBrustwanddeformitäten im Kindes- und Jugendalter sind als Ganzes betrachtet relativ häufig, wobei sie ein weites Spektrum von zum Teil sehr seltenen Entitäten umfassen. Pectus excavatum hat die höchste Prävalenz, es können symptomatische und asymptomatische Fälle auftreten. Symptomatische Patienten sollten behandelt werden, wobei die minimalinvasive operative Korrektur als effektiveres Verfahren neben der Saugglockenbehandlung die größte Rolle spielt. Pectus carinatum und Mischformen der Brustwanddeformität können ebenfalls zu einem erheblichen Leidensdruck führen und bedürfen in solchen Fällen einer individualisierten Therapie. Syndromale Brustwanddeformitäten wie beispielsweise das Jeune-Syndrom bilden eine eigene Gruppe von sehr seltenen Erkrankungen, die erhebliche, zum Teil auch lebensbedrohliche Komorbiditäten aufweisen. Solche Patienten sollten in Zentren mit entsprechender Expertise interdisziplinär und multimodal behandelt werden. Diese Übersichtsarbeit stellt die einzelnen Brustwanderkrankungen, deren Bedeutung und mögliche Therapieansätze vor.


2017 ◽  
Vol 5 (9) ◽  
pp. 1429-1434 ◽  
Author(s):  
Abhishek Sinha ◽  
Sandeep Kaur ◽  
Syed Ahmed Raheel ◽  
Kirandeep Kaur ◽  
Mohammed Alshehri ◽  
...  

2012 ◽  
Vol 23 (5) ◽  
pp. 602-607 ◽  
Author(s):  
Karla de Faria Vasconcelos ◽  
Yuri Nejaim ◽  
Francisco Haiter Neto ◽  
Frab Norberto Bóscolo

A radiographic interpretation is essential to the diagnosis of invasive cervical resorption (ICR) and the difficulty in distinguishing this lesion from internal root resorption has been highlighted in the literature. This paper reports the use of cone beam computed tomography (CBCT) in the diagnosis of ICR. The cases reports describe how CBCT can be used to make a differential diagnosis and also show that the use of this technology can provide relevant information on the location and nature of root resorption, which conventional radiographs cannot. As a result, the root canal treatment was not initially considered. The patients will be monitored and will undergo a scan after a short period of time to detect any small changes. It was observed that both cases benefited from CBCT in the diagnosis of ICR, because this imaging modality determined the real extent of resorption and possible points of communication with the periodontal space.


1956 ◽  
Vol 91 (5) ◽  
pp. 770-776 ◽  
Author(s):  
W.Clayton Davis ◽  
Ferdinand V. Berley

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