scholarly journals Clinical Characteristics of Juvenile Myasthenia Gravis in Southern China

2018 ◽  
Vol 9 ◽  
Author(s):  
Xin Huang ◽  
Yingkai Li ◽  
Huiyu Feng ◽  
Pei Chen ◽  
Weibin Liu
2015 ◽  
Vol 25 ◽  
pp. S208
Author(s):  
H. Lee ◽  
H. Shin ◽  
H. Kang ◽  
S. Kim ◽  
J. Lee ◽  
...  

1986 ◽  
Vol 101 (2) ◽  
pp. 214-217 ◽  
Author(s):  
Naomi Ellenhorn ◽  
Neil Lucchese ◽  
Mark Greenwald

2021 ◽  
Vol 42 (3) ◽  
pp. 863-869
Author(s):  
Jieni Zhang ◽  
Yin Chen ◽  
Jiaxin Chen ◽  
Xin Huang ◽  
Haiyan Wang ◽  
...  

Abstract Introduction This study investigated the characteristics of double-seropositive myasthenia gravis (DSP-MG) in southern China for disease subtype classification. Methods A case-control study was carried out in which the characteristics of DSP-MG patients (n = 17) were compared to those of muscle-specific tyrosine kinase antibody-positive (MuSK)-MG and acetylcholine receptor antibody-positive (AChR)-MG patients (n = 8 and 27, respectively). We also performed a literature review of DSP-MG patients. Results Compared to AChR-MG, DSP-MG had greater bulbar dysfunction (47.1% vs 18.6%, P = 0.04), higher incidence of myasthenia crisis (41.2% vs 14.8%, P = 0.04), more severe Myasthenia Gravis Foundation of America classification at maximum worsening, greater autoantibody abnormalities (70.6% vs 33.3%, P = 0.015), greater need for immunosuppressant treatment (58.8% vs 3.7%, P < 0.001), and worse prognosis with less remission (11.8% vs 55.6%, P = 0.001). There were no differences between DSP-MG and MuSK-MG patients. DSP-MG described in published reports was comparable to MuSK-MG. Discussion DSP-MG in southern China may be a subtype of MuSK-MG.


2018 ◽  
Vol 45 (04) ◽  
pp. 283-287
Author(s):  
Adela Della Marina ◽  
Ulrike Schara

ZusammenfassungDie autoimmune kindliche und juvenile Myasthenia gravis (JMG) ist bedingt durch die Autoantikörper(Ak)-Bildung gegen die postsynaptische Membran der neuromuskulären Endplatte. Die klinischen Symptome können variabel sein, von der milden okulären Symptomatik bis zu generalisierter Schwäche und respiratorischer Insuffizienz. Die klinische Präsentation und der Verlauf der JMG, insbesondere bei präpubertären Patienten, zeigen Unterschiede im Vergleich zur adulten Form. Eine Manifestation ist schon in den ersten beiden Lebensjahren möglich, in diesem Alter kann der Antikörper-Titer auch bei generalisierten Symptomen nur minimal erhöht sein. Bei den Säuglingen und sehr kleinen Kindern ist bei negativen spezifischen Antikörpern das Vorliegen eines kongenitalen myasthenen Syndroms (CMS) eine wichtige Differenzialdiagnose. Eine frühe Diagnosestellung ist bei bestehenden therapeutischen Möglichkeiten in dieser Patientengruppe wichtig. Wir geben eine Übersicht über klinische Symptome, diagnostische Möglichkeiten sowie medikamentöse und operative Therapie bei Kindern mit JMG.


2019 ◽  
Vol 35 (5) ◽  
pp. 603-610 ◽  
Author(s):  
Aimee G. Kim ◽  
Sydney A. Upah ◽  
John F. Brandsema ◽  
Sabrina W. Yum ◽  
Thane A. Blinman

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