Glomerulonephritis in AKI: From Pathogenesis to Therapeutic Intervention

Acute kidney injury (AKI) is increasingly emerging as a global emergency. Sepsis, major surgery, and nephrotoxic drugs are the main causes of AKI in hospitalized patients. However, glomerulonephritis accounts for about 10% of AKI episodes in adults, mainly related to rapidly progressive glomerulonephritis resulting from granulomatous polyangiitis (GPA, Wegener granulomatosis), microscopic polyangiitis (MPA), and anti-glomerular basement membrane (GBM) disease. Also, diffuse proliferative lupus nephritis, immunoglobulin A nephropathy, post-streptococcal glomerulonephritis, mixed cryoglobulinemia, mesangiocapillary glomerulonephritis, membranous nephropathy, hemolytic uremic syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura, and scleroderma can induce acute renal failure. Early diagnosis of AKI due to glomerulonephritis is crucial for prompt, effective management to improve short- and long-term outcomes. Kidney biopsy is the gold standard for the diagnosis of glomerular disease, but it is not frequently performed in critically ill patients because of their clinical conditions. In this setting, a growing number of diagnostic assays can support the working hypothesis, including antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCAs), anti-double-stranded DNA antibodies, anti-GBM antibodies, antistreptolysin O and anti-DNase B antibodies, cryoglobulins, antiphospholipid antibodies, and complement levels. Therapeutic strategies in AKI patients with glomerulonephritis include high-dose corticosteroids, cyclophosphamide, and plasma exchange. This article reviews the wide spectrum of glomerulopathies associated with AKI, describing the immunological mechanisms underlying glomerular diseases and presenting an overview of the therapeutic options.

Autoimmunity and autoinflammation in pathogenesis of immunoinflammatory diseases

Rheumatic diseases relate to the group of the immunoinflammatory diseases (IID), in pathogenesis of which have a value both autoimmune and autoinflammatory processes. Aim.To present the heterogeneous pathogenesis of inflammation in IID. Materials and methods.It is inspected 260 patients (pts) with IID: 242 pts with systemic autoimmune diseases (SAD): 65 systemic lupus erythematosis, 50 systemic sclerosis, 127 systemic vasculitides (SV) and 18 patients with autoinflammatory diseases (AID): 8 Behcets disease, 2 periodic disease, 5 familial cold fever, 2 idiopathic lobular panniculitis and 1 relapsing polychondritis. Is carried out a study of complement, antigen of von Willebrand factor (FW:AG), antinuclear antibodies, antibodies to DNA, anti-endothelial antibodies, antibodies to topoizomeraze I (anti-Scl-70), antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA), anticardiolipin antibodies (aCL IgG and aCL IgM), cryoglobulins, VS, CRP. Results.SAD were characterized by the synthesis of wide antibodies spectrum. As the basic serological marker at the screening it follows to consider antinuclear antibodies (75%). Practically in all groups it took place hypcomlemetemia with reduction of C3 and C4 complement. With systemic lupus erythematosis are revealed antibodies to DNA (71%), with ANCA-associated SV-ANCA (94%), aKL (14%); with SSD aScl-70 (17%). At Wegener granulomatosis ANCA are determined in 94% patients in the active stage. It is noted correlation ANCA with the index of the clinical activity of vasculitis. In the remaining SV groups ANCA were separated in the single cases. Cryoglobulins are noted in all patients with cryoglobulinemic vasculitis. aCL IgG and aCL IgM were the markers of antiphospholipid syndrome. Аnti-endothelial antibodies had significant oscillation spectrum. High indices FW:AG are noted with all above nosologic forms indicated, especially with Wegener granulomatosis and vasculitis hemorrhagic. Among the laboratory tests of inflammatory activity should be considered the determination of VS, CRP and FV:AG, which is also considered the marker of vascular wall defeat. Is given clinical characteristic and changes in the laboratory indices at AID: Conclusion.Isolation from the group IID of patients with AID serves as indication for a genetic study of this contingent with the approval of use for their treatment of biological therapy. Isolation from the group SAD patients with AID serves as indication for a genetic study of this contingent with the approval of use for their treatment of biological therapy.

Wegener granulomatosisszal (Granulomatosis with polyangiitis GPA) társuló akut ínyhiperplázia (Strawberry Gingivitis)

A hirtelen kialakuló ínyhiperplázia aggodalomra adhat okot, mivel gyakran malignus vérképzőszervi megbetegedések első tünete, például akut mieloid, monociter vagy limfoid leukémiának. Cikkünk egy 35 éves nő páciens esetét mutatja be, aki két nap alatt kialakult „strawberry gingivitis” tüneteivel jelentkezett 2016 októberében. A különböző hematológiai és immunológiai vizsgálatok azonban kizárták a rosszindulatú vérképzőszervi betegség lehetőségét. Ezt követően helyi érzéstelenítésben hagyományos gingivektómiát végeztünk, majd a teljes eltávolított szövetet hisztológiai vizsgálatra küldtük. A szövettani diagnózis nem specifikus piogén granulóma volt. A beavatkozást követő gyógyulás zavartalan volt, három hét alatt teljes reepithelializáció következett be, recidiva pedig nem alakult ki. Azonban a páciens fizikai állapota tovább romlott és egyre több szerv vált érintetté. Kiegészítő vérvizsgálatok, immunológiai tesztek és egy EBV infekcióra pozitív teszt eredményeként a mononucleosis infectiosa lehetősége merült fel, amely több hétre hátráltatta az adekvát terápia kezdetét. Végül január közepén a klinikai tünetek (strawberry gingivitis, sinus- és fülfertőzés, nyeregorr, tüdőgyulladás, nyálmirigy duzzanat) alapján megszületett a Wegener granulomatosis diagnózisa, melyet az anti-neutrophil citoplazmatikus antitest (c-ANCA teszt) és a submandibularis nyálmirigyből vett pozitív biopszia igazolt. Ekkorra a páciens nagyon súlyos állapotban a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati Klinikájára került, ahol masszív kortikoszteroid és immunszuppresszív terápiában részesült. A GPA szokatlanul generalizált formát öltött, a legtöbb szervet és a láb nagy ereit is érintette, az alsó végtag véráramlása megszűnt. Végül a hatékony immunszuppresszív és vazodilatációs terápiának köszönhetően a páciens általános állapota és tüdőérintettsége javult, a láb vérkeringése helyreállt és a nyálmirigy-duzzanat megszűnt. Esetünkben többhetes késlekedést okozott a nem specifikus hisztológiai eredmény és a magas anti-EBV és anti-CMV antitest titer, mely felvetette a mononucleosis infectiosa lehetőségét. A GPA gyors progressziója, generalizálódása és potenciálisan halálos volta miatt létfontosságú, hogy a fogorvosok felismerjék a betegség tüneteit és a helyes diagnózis mielőbb megszülessen. Az ínyhiperplázia tehát egy szisztémás betegség első jele lehet, és az időben felállított helyes diagnózis lehetővé teszi az adekvát terápia mielőbbi elkezdését.

Rheumatoid Arthritis and Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis): A Rare Association

The presentation of Rheumatoid arthritis (RA) combined with a second rheumatological disorder thatis, different RA overlap syndromes are frequently encountered in clinical practice. But RA-vasculitisoverlaps are relatively rare. This paper presents a case of Rheumatoid arthritis and Granulomatosiswith polyangiitis (Wegener granulomatosis) overlap syndrome which is first of its kind reported from Bangladesh. Bangladesh J Medicine July 2020; 31(2) : 114-119

El Signo De Halo Invertido En Tomografía Computada De Tórax [The Inverted Halo Sign in Thoracic Computed Tomography]

<p><strong>Resumen</strong></p><p>El signo del halo invertido se caracteriza por una opacidad central de vidrio esmerilado rodeado por una consolidación del espacio aéreo más densa en forma de una media luna o un anillo. El signo del halo invertido se ha informado en asociación con un amplia gama de enfermedades pulmonares, incluidas las infecciones fúngicas pulmonares invasivas, neumonía por pneumocystis, tuberculosis, neumonía adquirida en la comunidad, granulomatosis linfomatoide, granulomatosis de Wegener, neumonía lipoidea y sarcoidosis. También se observa en neoplasmas pulmonares e infarto y después de radioterapia y ablación por radiofrecuencia de neoplasias malignas pulmonares. También es conocido como signo de halo en reversa o signo del atolón.</p><p><strong>Abstract</strong></p><p>The reversed halo sign is characterized by a central ground-glass opacity surrounded by denser air–space consolidation in the shape of a crescent or a ring. The reversed halo sign has been reported in association with a wide range of pulmonary diseases, including invasive pulmonary fungal infections, pneumocystis pneumonia, tuberculosis, community-acquired pneumonia, lymphomatoid granulomatosis,Wegener granulomatosis, lipoid pneumonia and sarcoidosis. It is also seen in pulmonary neoplasms and infarction, and following radiation therapy and radiofrequency ablation of pulmonary malignancies. It is also known as a reverse halo sign or atoll sign.</p>