Myeloproliferative Erkrankungen — Polycythaemia vera, idiopathische Myelofibrose, essentielle Thrombozythämie

Author(s):  
U. Schuler ◽  
G. Ehninger
2004 ◽  
Vol 04 (01) ◽  
pp. 25-30 ◽  
Author(s):  
Meinolf Suttorp

ZusammenfassungAls chronisch myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) werden die essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polycythaemia vera (PV), die idiopathische Myelofibrose (IM) und die chronisch myeloische Leukämie (CML) zusammengefasst. Gemeinsame Ursache ist eine primäre somatische Mutation, welche eine hämatopoetische Stammzelle mit einem klonalen Proliferationsvorteil ausstattet. Die einzelnen Entitäten sind durch die Proliferation von einer oder mehreren myeloischen Zellreihen (Granulopoese, Erythropoese oder Megakarypoese) mit relativ normaler, effektiver Ausreifung charakterisiert. Der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms trennt die CML scharf von den anderen CMPE ab. Die extreme Seltenheit einiger Entitäten und zum Teil Schwierigkeiten bei der Klassifikation bedingen für pädiatrische Patienten schwankende Angaben zur Inzidenz von 0,05-0,40 pro 100 000. Eine moderne WHO-Klassifikation der CMPE wurde in den letzten Jahren für die internistische Hämatologie etabliert, welcher auch die pädiatrische Einteilung folgt.


2013 ◽  
Vol 70 (3) ◽  
pp. 163-169 ◽  
Author(s):  
Dirk L. Kienle

Die Milz als lymphatisches und hämatologisches Organ spielt eine wichtige Rolle bei hämato-onkologischen Erkrankungen. Eine Splenomegalie kann zur Diagnose einer hämato-onkologischen Erkrankung führen, umgekehrt sollte bei Verdacht auf eine hämato-onkologische Erkrankung eine Milzuntersuchung erfolgen. Bei unklarer Splenomegalie führt eine erste diagnostische Aufarbeitung mit gezielter Anamnese, klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen einschließlich gründlicher Beurteilung eines Blutbildausstriches häufig zu einer Verdachtsdiagnose, sodass weitere diagnostische Maßnahmen gezielt ergriffen werden können. Eine diagnostische Splenektomie ist in aller Regel nicht erforderlich. Zu den häufigsten hämato-onkologischen Erkrankungen mit Splenome galie zählen wenig aggressive Lymphome (v. a. chronisch lymphatische Leukämie, Haarzellleukämie, splenisches Marginalzonenlymphom) und chronisch myeloproliferative Erkrankungen (v. a. chronisch myeloische Leukämie, Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie, Myelofibrose). Die therapeutischen Optionen sind sehr differenziert, und bis auf wenige Ausnahmen kann heutzutage auf eine therapeutische Splenektomie verzichtet werden.


2018 ◽  
Vol 09 (04) ◽  
pp. 169-169
Author(s):  
Helga Vollmer ◽  
M. A. München

Zusammenfassung Belastende Symptome wie potenziell lebensbedrohende thromboembolische Kompli-kationen und Splenomegalie sind typisch für eine Polycythaemia vera (PV) und eine Essentielle Thrombozythämie (ET). Wichtigstes Therapieziel ist die Reduktion des Risikos thromboembolischer Ereignisse, nicht zuletzt von Lungenembolie, kardiovas-kulären Komplikationen und Schlaganfall, durch Senkung des Hämatokrit-Wertes auf unter 45 %.


2009 ◽  
Vol 15 (1) ◽  
pp. 45-57 ◽  
Author(s):  
Jan Westin ◽  
Göran Granerus ◽  
Aleksander Weinfeld ◽  
Hakon Wetterquist

2020 ◽  
Vol 45 (06) ◽  
pp. 559-567
Author(s):  
Torsten Steinbrunn ◽  
Josip Zovko ◽  
Sabrina Kraus

ZusammenfassungDie konstitutive Aktivierung des JAK-STAT-Signalwegs ist charakteristisch für die Pathogenese der myeloproliferativen Neoplasien, speziell der primären Myelofibrose, der Polycythaemia vera und der essentiellen Thrombozythämie. Die Einführung von oral verfügbaren JAK-Inhibitoren in die Klinik brachte einen entscheidenden Fortschritt für die pharmakologische Behandlung der Myelofibrose und der Polycythaemia vera, wenngleich damit noch keine Heilung verbunden ist. Im Vordergrund steht die Verbesserung der Lebensqualität der meist älteren Patienten durch Kontrolle krankheitsbedingter konstitutioneller Symptome, Reduktion einer bestehenden Splenomegalie und Vermeidung insbesondere von thromboembolischen Folgekomplikationen. Darüber hinaus kann die Therapie von Myelofibrose-Patienten mit JAK-Inhibitoren jedoch auch deren Krankheitsverlauf verlangsamen und ihr Gesamtüberleben verlängern. Der bislang einzige in Europa zugelassene JAK-Inhibitor Ruxolitinib hemmt die Isoformen JAK1 und JAK2 und besitzt sowohl antiinflammatorisches als auch antiproliferatives Potenzial. Damit zeigt dieser Inhibitor überdies eine gute Wirkung in der Therapie der Graft-versus-Host-Erkrankung nach allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantation. Mit Fedratinib, Pacritinib und Momelatinib befinden sich derzeit 3 weitere vielversprechende JAK-Inhibitoren mit etwas unterschiedlichen Wirkprofilen in der klinischen Phase III-Testung. Diese zeigen auch bei Patienten mit unwirksamer oder unverträglicher Vorbehandlung mit Ruxolitinib Wirksamkeit, sodass eine kontinuierliche Weiterentwicklung der entsprechenden Therapiestrategien abzusehen ist.


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