Symmetrisches juveniles Riesenxanthogranulom vom Plaque-Typ im Gesicht: Fallbericht und Literaturübersicht

2021 ◽  
pp. 1-5
Author(s):  
Kaspar Itin ◽  
Peter Häusermann ◽  
Peter F. Whitington ◽  
Nicole Fosse
Keyword(s):  
Juvenile Xanthogranuloma ◽  
Plaque Type ◽  
Histologische Untersuchung

Das juvenile Xanthogranulom (JXG) ist die häufigste Form der Non-Langerhans-Zell-Histiozytose. Es handelt sich um einen seltenen, angeborenen oder im späteren Alter auftretenden gutartigen Tumor. Die klassische Form des JXG ist durch rötlich-gelbe benigne Papeln oder Knötchen mit Prädilektion am Kopf, Hals und Rumpf gekennzeichnet, doch können auch den Extremitäten oder extrakutanen Stellen Läsionen auftreten. In den meisten Fällen findet sich nur eine solitäre Läsion, allerdings können auch multiple Papeln oder Knötchen vorliegen. Sonderformen sind unter anderem das gemischte, riesige, subkutane, eruptive, gruppierte und plaqueartige JXG, und das JXG wurde überdies mit systemischen Erkrankungen in Verbindung gebracht. Die Diagnose wird im Wesentlichen auf Grundlage des klinischen Erscheinungsbildes gestellt und in der Regel durch die histologische Untersuchung bestätigt. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über einen sehr seltenen Fall eines symmetrischen juvenilen Riesenxanthogranuloms vom Plaque-Typ im Gesicht (symmetrical giant facial plaque-type juvenile xanthogranuloma, SGFP-JXG); außerdem nehmen wir einen Vergleich mit der klassischen Form des JXG sowie JXG-Varianten vor und diskutieren die Differentialdiagnosen. Vorgestellt wurde uns ein 4-jähriges Mädchen kaukasischer Abstammung mit plaqueartigen Läsionen auf beiden Wangen, die aus gelblichen konfluierenden Papeln bestanden. Die histologische Untersuchung zeigte eine histiozytäre Läsion mit Bildung von Touton-Riesenzellen, und die immunhistochemischen Ergebnisse bestätigten die Diagnose SGFP-JXG. Im Vergleich zum klassischen JXG tritt das SGFP-JXG in manchen Fällen später auf, und die spontane Abheilung kann länger dauern. Begleiterkrankungen und eine systemische Beteiligung wurden nicht festgestellt. Die histopathologische Untersuchung ist erforderlich, um diese Form des JXG von anderen Histiozytosen abzugrenzen. Unseres Wissens wurden bisher nur vier Fälle von SGFP-JXG in der Literatur beschrieben.

scholarly journals Symmetrical Giant Facial Plaque-type Juvenile Xanthogranuloma Persisting Beyond 10 years of Age

2014 ◽  
Vol 94 (4) ◽  
pp. 465-466 ◽  
Author(s):  
K Sugiura ◽  
Y Hasegawa ◽  
Y Shimoyama ◽  
H Hashizume ◽  
M Akiyama
Keyword(s):  
Juvenile Xanthogranuloma ◽  
Plaque Type

Symmetrical giant facial plaque-type juvenile xanthogranuloma

2008 ◽  
Vol 59 (2) ◽  
pp. S56-S57 ◽  
Author(s):  
Todd H. Gunson ◽  
Nicholas M. Birchall
Keyword(s):  
Juvenile Xanthogranuloma ◽  
Plaque Type

scholarly journals Symmetrical Facial Giant Plaque-Type Juvenile Xanthogranuloma: Case Report and Review of the Literature

2021 ◽  
pp. 399-406
Author(s):  
Kaspar Itin ◽  
Peter Häusermann ◽  
Peter Itin ◽  
Nicole Fosse
Keyword(s):  
Benign Tumor ◽  
Giant Cells ◽  
Histological Evaluation ◽  
Juvenile Xanthogranuloma ◽  
Review Of The Literature ◽  
Clinical Appearance ◽  
Plaque Type ◽  
Rare Benign Tumor ◽  
Caucasian Female ◽  
Head Neck

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is the most common type of non-Langerhans cell histiocytosis. JXG is a rare benign tumor, which may be present at birth or develop later. The classical form of JXG is characterized by a red-yellowish benign papule or nodule with predilection sites on the head, neck, and trunk, although lesions can appear on extremities or extracutaneous sites. In most cases there is only one lesion, whereas numerous papules or nodules may occur. Special forms of JXG such as mixed, giant, subcutaneous, eruptive, clustered, and plaque-like have been reported and associations between JXG and systemic diseases have been made. Diagnosis mainly relies on the clinical appearance, and histology usually can confirm the disease. Here we present a very rare case of symmetrical giant facial plaque-type juvenile xanthogranuloma (SGFP-JXG) and compare it with classical JXG, variations of JXG, and discuss the differential diagnosis. A 4-year-old Caucasian female presented with plaque-like lesions composed of yellowish confluent papules on both the cheeks. The histological evaluation revealed a histiocytic lesion with a formation of Touton giant cells and immunohistochemistry results confirmed the diagnosis of the SGFP-JXG. In comparison to classical JXG, the onset of SGFP-JXG sometimes occurs later and the spontaneous resolution period may be prolonged. No associated diseases and no systemic involvements were observed. Histopathology is required to differentiate this form of JXG from other histiocytosis. To the best of our knowledge, only four cases of SGFP-JXG have been reported in the literature so far.

Chronic Cholezystitis Misleading as Tumor of the Gall Bladder with Concomitant Liver Abscess

Swiss Surgery ◽  
2001 ◽  
Vol 7 (1) ◽  
pp. 28-31 ◽  
Author(s):  
Teebken ◽  
Bartels ◽  
Fangmann ◽  
Nagel ◽  
Klempnauer
Keyword(s):  
Gall Bladder ◽  
Liver Abscess ◽  
Solide Tumoren ◽  
Fand Sich ◽  
Histologische Untersuchung ◽  
Chronische Entzündungen

Ein 58jähriger Mann wurde mit Übelkeit, Oberbauchschmerzen, einem palpablen Tumor im rechten oberen Epigastrium und begleitendem Fieber aber fehlender Leukozytose und CRP-Erhöhung aufgenommen. Sowohl die Ultraschalluntersuchung als auch eine im Anschluss durchgeführte Computertomographie deuteten auf einen malignen Tumor der Gallenblase mit Infiltration der Leber und begleitender Abszessformation in den Segmenten 4b und 3 hin. Die Indikation zur Entfernung des Tumors im Sinne einer Hemihepatektomie links mit Cholezystektomie und Abszessdrainage wurde gestellt. Intraoperativ fand sich dann jedoch eine chronisch-eitrige Cholezystitis ohne Beteiligung der Leber selbst, sodass nur eine Cholezystektomie durchgeführt werden musste. Die histologische Untersuchung der Gallenblase erbrachte keinen Hinweis auf ein malignes Geschehen. Der Patient erholte sich gut von dem operativen Eingriff und konnte sieben Tage später entlassen werden. Diese Fallbeschreibung zeigt die Probleme auf, die bei der Differentialdiagnostik von entzündlichen und malignen Gallenblasenerkrankungen mit Beteiligung von angrenzenden Strukturen, insbesondere der Leber, bestehen. Trotz apparativer Untersuchungen wie Sonographie und Computertomogramm ist die letztendlich richtige Diagnose häufig nur intraoperativ zu stellen und erst dann die adäquate Therapie festlegbar. Chronische Entzündungen der Gallenblase können als solide Tumoren imponieren und dann als maligne Prozesse der Gallenblase und der angrenzenden Lebersegmente fehlinterpretiert werden.

Isolated spinal juvenile xanthogranuloma in an infant presenting as acute paraplegia

2012 ◽  
Vol 43 (02) ◽  
Author(s):  
D Wille ◽  
O Bozinov ◽  
I Scheer ◽  
M Grotzer ◽  
E Boltshauser
Keyword(s):  
Juvenile Xanthogranuloma ◽  
Acute Paraplegia

Diagnose und Therapie bei Morbus Whipple

2013 ◽  
Vol 33 (04) ◽  
pp. 229-233
Author(s):  
G. E. Feurle
Keyword(s):  
Tropheryma Whipplei ◽  
Morbus Whipple ◽  
Histologische Untersuchung ◽  
Diagnose Und Therapie

ZusammenfassungMorbus Whipple wird durch das Bakterium Tropheryma whipplei verursacht. Die häufigsten Manifestationen sind Arthritis und Diarrhö, jeweils bei etwa 75 Prozent der Betroffenen. Im Labor findet sich in der Regel die Konstellation einer chronischen Entzündung. Zur Diagnostik werden die histologische Färbung mit PAS und die PCR für T. whipplei verwendet. Bei Biopsien aus der Schleimhaut des Gastrointestinaltraktes kann es bei luminaler Kolonisierung mit T. whipplei zu falsch positiven Ergebnissen der PCR kommen, weswegen hier auf eine histologische Untersuchung nicht verzichtet werden kann. Bei Punktaten und Biopsien aus Gelenken steht die PCR diagnostisch an erster Stelle. Keinen Konsens gibt es über Art und Dauer der antibiotischen Behandlung. Den besten Evidenzgrad hat die intravenöse Therapie mit Ceftriaxon gefolgt von oralem Cotrimoxazol. Ein orales Therapieschema mit Doxycyclin, Chloroquin und bei Fällen mit ZNS-Beteiligung zusätzlich Cotrimoxazol ist bislang nicht prospektiv getestet worden. Schwerwiegende Komplikationen wie das Immunrekonstitutionssyndrom werden besonders bei Patienten beobachtet, die immunsuppressiv vorbehandelt worden sind.

Kongenitale Hypotrichose und Oligodontie beim Rind

2003 ◽  
Vol 31 (02) ◽  
pp. 66-71 ◽  
Author(s):  
Heidi Kuiper ◽  
T. Leeb ◽  
M. Peters ◽  
J. Pohlenz ◽  
O. Distl ◽  
...  
Keyword(s):  
Histologische Untersuchung

ZusammenfassungIn diesem Bericht wird ein Bullenkalb mit kongenitaler Hypotrichose und Oligodontie aus einer Familie der Rasse Deutsche Holstein, Farbrichtung Rotbunt, klinisch und pathomorphologisch beschrieben. Der beobachtete Phänotyp folgt einem X-chromosomal, monogen rezessiven Erbgang. Bei der klinischen Untersuchung des drei Monate alten Bullenkalbes konnten eine generalisierte Hypotrichose, fast vollständig fehlende Zahnanlagen und ein trockenes Flotzmaul festgestellt werden. Die histologische Untersuchung der Haut zeigte eine sehr dünne Dermis mit einer herabgesetzten Zahl bisweilen atrophischer Haarfollikel und einer reduzierten Zahl von Schweißdrüsen. Ferner waren bei dem Tier keine Nasolabial-, Tracheal- und Bronchialdrüsen ausgebildet.In einer Rinderfamilie der Rasse Schwarzbunte Deutsche Holstein konnte die molekulare Ursache der angeborenen Hypotrichose und Oligodontie beim Rind aufgeklärt werden. Die betroffenen Tiere wiesen eine Deletion im ED1-Gen auf, das auf dem X-Chromosom des Rindes kartiert. Dieser neue Fall einer X-rezessiv vererbten Hypotrichose und Oligodontie in einer rotbunten Rinderfamilie könnte daher zur Aufklärung von weiteren Mutationen im ED1-Gen beitragen.

Giant Solitary Juvenile Xanthogranuloma with Spontaneous Regression

1979 ◽  
Vol 41 (2) ◽  
pp. 258-263 ◽  
Author(s):  
Tsunemi NUMATA ◽  
Schuichi INADA
Keyword(s):  
Spontaneous Regression ◽  
Juvenile Xanthogranuloma
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