Membranosus glomerulopathia két esete
A membranosus glomerulopathia (MGP) a felnőttkori nephrosisszindróma leggyakoribb oka. Megjelenhet primer, autoimmun betegség formájában vagy kialakulhat másodlagos betegségként malignus tumorok, autoimmun betegségek, infekciók, nemkívánatos gyógyszermellékhatás következtében. Közleményünkben két esetet szeretnénk bemutatni. Első betegünk beszűkült veseműködéssel, 34 hónapja fennálló nephrosisszindrómával került nefrológiai ambulanciánkra. A vesebiopszia MGP-t igazolt, amelyet fokális extrakapilláris proliferáció (félholdképződés) kísért. A magas szérum-antifoszfolipáz-A2-receptor- (PLA2R-) antitesttiter és a markáns glomeruláris PLA2R-antigén-ellenes immunhisztokémiai reakció, valamint a másodlagos MGP-t okozó állapotok hiánya alapján primer MGP-ként diagnosztizáltuk. A félholdképződés nagyon ritka MGP-ben. A félholdképződést a tartós bazálmembrán-károsodás következményének tartjuk a negatív lupusszerológia, negatív antineutrofilcitoplazma-antitest és a bazálmembrán-antitestre jellemző lineáris glomeruláris IgG immunfluoreszcencia hiánya alapján. A beteg vesefunkciója metilprednizolon-ciklofoszfamid kezelés mellett javult, proteinuriája nem nephroticus tartományba csökkent. Második MGP-s betegünk anti-PLA2R- és anti-thrombospondin type-1 domain containing 7A (THSD7A-) antitest-negatív volt, a glomerulusokban sem volt PLA2R-antigén, illetve THSD7A-ellenes immunhisztokémiai reakció. Másodlagos MGP-t tartottunk valószínűnek, azonban részletes kivizsgálással sem találtunk szekunder MGP-t okozó betegséget, ezért primer MGP-t diagnosztizáltunk. Metilprednizolon- és ciklosporin A-kezeléssel a nephrosis teljes remisszióba került. Anti-PLA2R-antitest és/vagy glomeruláris PLA2R-antigén-pozitivitás esetén primer MGP valószínű, de másodlagos MGP sem zárható ki, míg anti-PLA2R- és anti-THSD7A-antitest, illetve glomeruláris PLA2R- és THSD7A-antigén-negativitás esetén másodlagos MGP a valószínű, és csak a lehetséges okok kizárását követően diagnosztizálhatunk primer MGP-t.