Dermatomyositis als paraneoplastisches Syndrom bei Kopf-Hals-Malignomen: Fallserie & Literaturreview

Zusammenfassung Einleitung/Ziel Die Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Erkrankung, die sich klinisch durch Schwäche und Schmerzen proximaler Muskeln sowie fliederfarbene Hautveränderungen manifestiert. In fast einem Fünftel der Fälle ist die DM mit dem Auftreten von Tumorerkrankungen assoziiert. Ziel dieser Untersuchung ist die Bewertung der Bedeutung der DM als paraneoplastisches Syndrom bei Malignomen im Kopf-Hals-Bereich unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur. Material/Methoden Nach retrospektiver Krankenaktenanalyse der Jahre 2008–2018 von Patienten mit Kopf-Hals-Malignomen fanden sich 8 Patienten mit einer Dermatomyositis: 4 Patienten mit Tonsillenkarzinom, 1 Patient mit Nasopharynxkarzinom, 1 Patient mit Parotiskarzinom und 2 Patienten mit Lymphomen. Es wurden die Diagnostik, Therapie und Behandlungsergebnisse der Fälle beschrieben. Zudem erfolgte eine selektive Analyse der Literatur (PubMed) zur DM bei HNO-Tumoren. Bei dieser fanden sich insgesamt 290 Fälle: die Malignome waren in 283 Fällen im Nasopharynx, in 5 Fällen in der Tonsille und in 2 Fällen im Hypopharynx lokalisiert. Ergebnisse/Schlussfolgerung Eine DM als paraneoplastisches Syndrom bei Kopf-Hals-Malignomen ist selten. Sie tritt häufiger in Assoziation mit Nasopharynxkarzinomen und selten bei Tonsillenkarzinomen auf.Das gehäufte Auftreten der DM bei Kopf-Hals-Malignomen in Abhängigkeit von der ethnischen Verteilung (Nasopharynxkarzinome – asiatische Abstammung, Tonsillenkarzinom – kaukasische Abstammung) ist möglicherweise auch auf regionale Inzidenzunterschiede der genannten Tumorentitäten zurückzuführen.Bei Patienten mit einer DM sollte ein Tumorausschluss auch im Kopf-Hals-Bereich erfolgen, insbesondere bei Vorliegen einer zervikalen Lymphadenopathie. Der Verlauf einer tumorassoziierten DM wird durch die Tumortherapie positiv beeinflusst. Therapeutisch ist aber auch eine konsequente Behandlung der DM die Grundlage für eine erfolgreiche Tumortherapie.

Leser-Trélat-Syndrom assoziiert mit malignem Melanom

ZusammenfassungDas Leser-Trélat-Syndrom ist ein sehr seltenes paraneoplastisches Syndrom, gekennzeichnet durch akut exanthematisch auftretende, zahllose Verrucae seborrhoicae mit intensivem Pruritus auf nicht entzündlich veränderter Haut. Hier berichten wir über den Fall eines 68-jährigen Patienten, der aufgrund plötzlich aufgetretener, zahlreicher, juckender, dunkler seborrhoischer Keratosen bei uns vorstellig war. Während der klinischen Untersuchung fiel bei dem Patienten ein dunkel pigmentierter Naevus am linken Oberarm auf, der im Verlauf histologisch als malignes Melanom gesichert wurde. Die Pathogenese des Leser-Trélat-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt, das Auftreten dieses Syndroms wird v. a. bei Adenokarzinomen des Gastrointestinaltraktes, seltener bei Lymphomen und Leukämien beobachtet. Bis jetzt sind in der Literatur insgesamt 4 Fälle beschrieben, die eine Assoziation mit malignem Melanom darstellen.

Fortschritte bei der Systemischen Sklerose

Was ist neu? Von der Pathogenese zu neuen therapeutischen Zielen Das adaptive Immunsystem scheint für die Pathogenese entscheidend. Insbesondere dürften Autoantikörper, die das angeborene und adaptive Immunsystem regulieren, eine wesentliche Rolle spielen. Das frühe Erkennen von Organkomplikationen Schäden entstehen in den ersten 5 Jahren nach Beginn des Raynaud-Syndroms. Daher ist ein kontinuierliches Screening auf Organschäden nötig; die frühe Zuweisung in Zentren wird empfohlen. Bei Polymerase-III-Ak muss an ein paraneoplastisches Syndrom gedacht werden. Die kardiale Beteiligung ist prognostisch wichtiger als zuvor vermutet. Besseres Verstehen der Krankheitslast Die Systemische Sklerose (SSc) besitzt eine Vielzahl von wenig bekannten Symptomen wie Inkontinenz, Juckreiz und beeinträchtigt in der Regel die Lebensqualität deutlich. Die Letalität der Systemischen Sklerose D ie Mehrzahl der Patienten stirbt an der Erkrankung oder an deren Folgen, wobei neben der Lungenfibrose und der pulmonalen arteriellen Hypertonie die kardiale Beteiligung die knapp 10 %ige Sterblichkeit innerhalb von 2 Jahren verursacht. Durch frühes Erkennen von ventrikulären Tachykardien kann der plötzliche Herztod verhindert werden. Neues zur Therapie der Systemischen Sklerose Frühe und intensive Therapien und die Behandlung in Zentren sind nötig. Bei früher diffuser SSc ist eine autologe Stammzelltransplantation zu erwägen. Eine Reihe Substanzen befindet sich derzeit in Phase-III-Studien. Viele SSc-Patienten sind untertherapiert.

Schlaganfall und Krebs: Sind kryptogene Schlaganfälle ein paraneoplastisches Syndrom?

Zusammenfassung. Krebs ist ein unabhängiger Schlaganfall-Risikofaktor. Und ein ischämischer Schlaganfall kann der Tumordiagnose sogar um einige Monate zuvorkommen. Pathophysiologisch wird eine paraneoplastische Hyperkoagulopathie vermutet. Gesamthaft ist Krebs zwar eine seltene Ursache, sollte jedoch bei ätiologisch unklaren (kryptogenen) Schlaganfällen in Betracht gezogen werden. Zwei Kriterien – ischämische Läsionen in multiplen Gefässterritorien und ein D-Dimer-Wert >2,15 µg/ml – sagen Krebs als Stroke-Ursache laut einer relevanten Studie zu diesem Thema mit 100% Spezifität voraus. Meist findet sich ein fortgeschrittenes Adenokarzinom; das Schlaganfall-Rezidivrisiko ist sehr hoch. In Analogie zur tiefen Beinvenenthrombose bei Krebspatienten wird vermutet, dass niedermolekulare Heparine wirksamer sind als andere Formen der Blutverdünnung zur Sekundärprophylaxe.