S2K-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose

ZusammenfassungDie idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwerwiegende, chronische Lungenerkrankung, deren Diagnosestellung eine profunde fachliche Expertise verlangt. Seit Veröffentlichung der internationalen IPF-Leitlinie im Jahr 2011 mit Update 2018 haben zahlreiche Studien und technische Fortschritte eine Neubewertung des diagnostischen Vorgehens notwendig gemacht. Angesichts der Indikation, symptomatischen Patienten eine antifibrotische Therapie sofort nach Diagnosestellung zu empfehlen, hat die aktuelle IPF-Diagnostik-Leitlinie zum Ziel, die Diagnose der IPF möglichst ohne Verzögerung, wenig invasiv und zuverlässig zu ermöglichen. Sie beschreibt den typischen klinischen Kontext der IPF sowie die Untersuchungen, die zum Ausschluss bekannter Ursachen einer Lungenfibrose erforderlich sind, einschließlich standardisierter Anamneseerhebung, serologischer Testungen und zellulärer Analyse der bronchoalveolären Lavage. Zentrale Bedeutung kommt dem hochauflösenden Computertomogramm in Dünnschichttechnik zu. Sofern eine Histologie zur Diagnoseeingrenzung erforderlich ist, soll diese in erster Linie mittels der transbronchialen Lungen-Kryobiopsie gewonnen werden. Die chirurgische Lungenbiopsie soll Patienten vorbehalten bleiben, die in ausreichender Verfassung für diesen Eingriff sind und bei denen die endoskopische Diagnostik keine Klärung der Diagnose ergab. Goldstandard ist auch weiterhin die interdisziplinäre Diskussion der erhobenen Befunde, um nach Ausschluss anderer Formen chronisch progredienter Lungenfibrosen die Diagnose der IPF zu stellen.

Lungenfunktion, Lung Clearance Index und bronchiale Entzündung bei Kindern und Jugendlichen mit Bronchiolitis obliterans

Zusammenfassung Einleitung Die Bronchiolitis obliterans (BO) ist eine sehr seltene, chronische Lungenerkrankung, die vereinzelt nach schweren Atemwegsinfektionen oder als Folge von Stammzell- und Lungentransplantation auftritt. Ziel der Arbeit war es, die Lungenfunktion und die bronchiale Entzündung bei BO-Patienten im Jugend- und Kindesalter zu untersuchen. Zudem sollte das Potenzial des LCI in der Diagnostik dieser Patienten untersucht werden. Methoden Es wurden 16 BO-Patienten (Alter:Median 16,7; 9,6–25,3 Jahre) und 17 gesunde Probanden (Alter: Median 16,6; 7,6–25,0 Jahre) untersucht. Neben der Untersuchung der Lungenfunktion (FVC, FEV1, MEF25, RV und RV/TLC) mittels Bodyplethysmografie erfolgte eine Reversibilitätstestung nach Gabe von 400 μg Salbutamol. Die Bestimmung des LCI erfolgte mittels Multiple Breath Washout (MBW)-Methode. Zusätzlich wurde die Zellverteilung und das Zytokinprofil (IL-1ß, IL-6, IL-8, TNF-α)mittels Cytometric Bead Array (CBA) im induzierten Sputum analysiert. Ergebnisse FVC, FEV1 und MEF25 der BO-Patienten waren signifikant niedriger, das RV und die RV/TLC jedoch signifikant erhöht im Vergleich zur Kontrollgruppe. Eine bronchiale Reversibilität zeigte sich bei 3 Patienten. Der LCI war bei den BO-Patienten gegenüber der Kontrollgruppe signifikant erhöht (Median 10,24 vs. 7,1) und korrelierte signifikant mit dem MEF25 (p < 0,0001). Im induzierten Sputum fand sich eine signifikante Erhöhung der Gesamtzellzahl, der neutrophilen Granulozyten sowie von IL-6 und IL-8 (p < 0,01). Schlussfolgerung Die Lungenfunktion ist bei Kindern und Jugendlichen mit BO stark eingeschränkt. Zudem erwies sich der LCI als sensitiver und reproduzierbarer Marker zur Beurteilung der obstruktiven Beeinträchtigung der kleinen Atemwege. Im induzierten Sputum ist eine von Neutrophilen dominierte bronchiale Entzündung nachweisbar.

Lungenfunktion, Lung Clearance Index und bronchiale Entzündung bei Kindern und Jugendlichen mit Bronchiolitis obliterans

Zusammenfassung Einleitung Die Bronchiolitis obliterans (BO) ist eine sehr seltene, chronische Lungenerkrankung, die vereinzelt nach schweren Atemwegsinfektionen oder als Folge von Stammzell- und Lungentransplantation auftritt. Ziel der Arbeit war es, die Lungenfunktion und die bronchiale Entzündung bei BO-Patienten im Jugend- und Kindesalter zu untersuchen. Zudem sollte das Potenzial des LCI in der Diagnostik dieser Patienten untersucht werden. Methoden Es wurden 16 BO-Patienten (Alter: Median 16,7; 9,6 – 25,3 Jahre) und 17 gesunde Probanden (Alter: Median 16,6; 7,6 – 25,0 Jahre) untersucht. Neben der Untersuchung der Lungenfunktion (FVC, FEV1, MEF25, RV und RV/TLC) mittels Bodyplethysmografie erfolgte eine Reversibilitätstestung nach Gabe von 400 µg Salbutamol. Die Bestimmung des LCI erfolgte mittels Multiple Breath Washout (MBW)-Methode. Zusätzlich wurde die Zellverteilung und das Zytokinprofil (IL-1ß, IL-6, IL-8, TNF-α) mittels Cytometric Bead Array (CBA) im induzierten Sputum analysiert. Ergebnisse FVC, FEV1 und MEF25 der BO-Patienten waren signifikant niedriger, das RV und die RV/TLC jedoch signifikant erhöht im Vergleich zur Kontrollgruppe. Eine bronchiale Reversibilität zeigte sich bei 3 Patienten. Der LCI war bei den BO-Patienten gegenüber der Kontrollgruppe signifikant erhöht (Median 10,24 vs. 7,1) und korrelierte signifikant mit dem MEF25 (p < 0,0001). Im induzierten Sputum fand sich eine signifikante Erhöhung der Gesamtzellzahl, der neutrophilen Granulozyten sowie von IL-6 und IL-8 (p < 0.01). Schlussfolgerung Die Lungenfunktion ist bei Kindern und Jugendlichen mit BO stark eingeschränkt. Zudem erwies sich der LCI als sensitiver und reproduzierbarer Marker zur Beurteilung der obstruktiven Beeinträchtigung der kleinen Atemwege. Im induzierten Sputum ist eine von Neutrophilen dominierte bronchiale Entzündung nachweisbar.

Update: COPD-Behandlung

ZusammenfassungDie Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) ist eine chronische Lungenerkrankung mit Verengung der Atemwege. Physiotherapie ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung von COPD-Patienten. Je nach Ausprägung und Stadium der Erkrankung stehen die Sekretolyse, das Verbessern der Ventilation, die Thorax- und allgemeine Mobilisation im Vordergrund der Therapie.

Grundlagen von Asthma und COPD

In den letzten drei Jahrzehnten nahm die Häufigkeit der chronisch entzündlichen Lungenerkrankungen (Asthma, COPD, Fibrose) weltweit zu. In der Schweiz leiden ca. 5 % der Bevölkerung an Asthma, während es in anderen Ländern bis zu 20 % sind (Maori: Neuseeland). Asthma ist der häufigste Grund für Absenzen von Bildung und Beruf, und es reduziert die Lebensqualität der Patienten und ihrer Familien. COPD, oder die Raucherlunge, ist zur Zeit die viert häufigste Todesursache weltweit und in der westlichen Gesellschaft ist der Hauptauslöser Zigarettenrauchen. In Entwicklungsländern wird die COPD durch Kochen am offenen Feuer ausgelöst und betrifft mehrheitlich Frauen. Bei Asthma und CODP können Medikamente nur die Symptome kontrollieren, eine Heilung gibt es nicht. Die dritte chronische Lungenerkrankung ist die Fibrose, deren Häufigkeit in einer alternden Gesellschaft zunimmt. Wie durch die Bezeichnung „chronisch entzündlich“ beschrieben nimmt man an, dass die Ursache der drei Erkrankungen eine anhaltende Entzündung spezifischer Lungenabschnitte ist. Diese Annahme wird seit ein paar Jahren durch neue klinische und Grundlagenstudie zunehmend in Frage gestellt. Mehrere Studien zeigten, dass sich die chronische Entzündungsreaktion der Lunge erst nach oder parallel zu Strukturveränderungen des Lungengewebes auftreten. Bisher wurden Gewebeveränderungen als Folge der Entzündungsreaktion interpretiert. Dagegen spricht, dass solche Veränderungen des Bronchialgewebes schon während der Embryogenese eingeleitet werden können und im späteren Leben eine Prädisposition für chronisch entzündliche Lungenerkrankungen darstellt. Welche Umstände zu einer solchen Prädisposition führen ist noch weitgehend unbekannt; die dazu notwendigen Untersuchungen gestalten sich schwierig und haben erst vor wenigen Jahren begonnen. Dieser Übersichtsartikel versucht die neuen Erkenntnisse der letzten zwei Jahre bezüglich Asthma und COPD zusammenzufassen.