Neue Kriterien zur Klassifikation und Diagnose der juvenilen Arthritis

2021 ◽  
Vol 21 (05) ◽  
pp. 315-321
Author(s):  
Kirsten Minden ◽  
Sae Lim von Stuckrad
Keyword(s):  
Juvenile Idiopathische Arthritis

ZUSAMMENFASSUNGSeit Mitte der 1990er-Jahre wird die heterogene Gruppe der chronischen Arthritiden des Kindes- und Jugendalters auf Empfehlung eines Expertengremiums der ILAR unter dem Oberbegriff juvenile idiopathische Arthritis zusammengefasst, wobei die Klassifikation der einzelnen Formen der JIA auf der Basis klinischer Parameter erfolgt. Diese international akzeptierte und heutzutage üblicherweise angewandte Klassifikation der JIA definiert sieben verschiedene Erkrankungen bzw. Kategorien der JIA, die sich in ihrer klinischen Präsentation, ihrem Verlauf sowie z. T. genetischen Hintergrund voneinander unterscheiden. Trotz vieler Vorzüge im Vergleich zu früheren Klassifikationen weist die ILAR-Klassifikation auch Schwächen auf. Neue Vorschläge zur Klassifikation der chronischen Arthritiden des Kindes- und Jugendalters, u. a. von der PRINTO, wurden gemacht. Ob sie die ILAR-Klassifikation ablösen werden, bleibt abzuwarten. Evaluationen der neuen Klassifikationskriterien der PRINTO sind unterwegs.

Schwere systemische juvenile idiopathische Arthritis und familiäres Mittelmeerfieber mit homozygoter Mutation im MEFV-Gen

2016 ◽  
Vol 36 (01) ◽  
pp. 49-51
Author(s):  
T. Geikowski ◽  
D. Peters ◽  
J. Peitz ◽  
G. Horneff ◽  
S. Wintrich
Keyword(s):  
Interleukin 6 ◽  
Interleukin 1 ◽  
Juvenile Idiopathische Arthritis ◽  
Familiäres Mittelmeerfieber ◽  
Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis

ZusammenfassungDie systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) zeigen mit Fieber, Arthritis, Exanthem, generalisierter Lymphadenopathie und Sero sitis viele Gemeinsamkeiten. Therapieoptio-nen bei der sJIA sind neben Glukokortikoi-den, nichtsteroidalen Antirheumatika und Methotrexat, Biologika wie Interleukin-1-und Interleukin-6-Antagonisten. Firstline Therapie des FMF ist Colchicin. Bei Therapie resistenz oder -unverträglichkeit können aber auch bei dieser Erkrankung Interleukin-1-und Interleukin-6-Antagonisten erfolgreich eingesetzt werden.Berichtet wird über einen elf Jahre alten Jungen, geboren in Armenien. Im Alter von zwei Jahren kam es zu anhaltendem Fieber mit ausgeprägter Arthritis. Die Diagnose sJIA wurde gestellt und das Vorliegen eines FMF genetisch nachgewiesen. Unter Therapie mit Kortikosteroiden, Sulfasalazin und Colchicin entwickelte der Patient eine deutliche Dystro phie und ausgeprägte Destruktionen der Hüft-, Knie- und Sprunggelenke mit resultie-render Laufunfähigkeit. Die Halswirbelsäule war durch Ankylosen kyphotisch fixiert. La borchemisch waren die Entzündungszeichen deutlich erhöht. Röntgen- und CT-Aufnah-men zeigten das Ausmaß der Gelenkzer -störung. Nach einem Jahr unter intravenöser Tocilizumab-Therapie liegen CRP, SAA und BSG im Normbereich. Bestehende Kontraktu ren sind unter intensiver Physiotherapie rück-läufig. Der Patient ist mit eigenem Rollstuhl mobil.Bei diesem Patient liegt sowohl eine systemische JIA als auch ein familiäres Mittelmeerfieber vor. Tocilizumab ist bereits seit mehreren Jahren für die Behandlung der systemischen JIA zugelassen. Unser Patient zeigt unter Tocilizumab eine Remission beider Erkrankungen.

Bewegungs- und Sportberatung bei Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen

2018 ◽  
Vol 38 (06) ◽  
pp. 416-423
Author(s):  
M. Hartmann ◽  
S. Schrödl ◽  
M. König ◽  
M. Georgi ◽  
A. Schwirtz ◽  
...  
Keyword(s):  
Körperliche Aktivität ◽  
Kinder Und Jugendliche ◽  
Juvenile Idiopathische Arthritis ◽  
Chronische Erkrankungen ◽  
Psychosoziale Entwicklung ◽  
Chronisch Kranke

ZusammenfassungChronische Erkrankungen im Kindesalter, wie die juvenile idiopathische Arthritis aus dem rheumatischen Formenkreis, können akut, aber auch im Langzeitverlauf zu körperlicher Inaktivität führen. Die Patienten entwickeln funktionelle Einschränkungen bei Alltagsbewegungen und nehmen zeitweise gar nicht oder nur eingeschränkt an Sportangeboten teil. Daraus resultieren Defizite der konditionellen und koordinativen Fähigkeiten. Für eine kindgerechte und psychosoziale Entwicklung, aber auch aus Sicht der Primär- und Sekundärprävention spielt eine regelmäßige körperliche Aktivität für chronisch kranke Kinder eine entscheidende Rolle. Studien zum therapeutischen Einsatz von sportlichem Training zeigen dessen Unbedenklichkeit und Nutzen bei richtiger Durchführung. Daher sollten Kinder mit rheumatischen Erkrankungen nach individueller Beurteilung der Defizite und der Erkrankungsaktivität zum Sport ermutigt werden. In diesem Beitrag werden existierende Bewegungskonzepte für chronisch erkrankte Heranwachsende und ein neues Konzept zur individuellen Bewegungs- und Sportberatung für rheumaerkrankte Kinder und Jugendliche vorgestellt.

Juvenile idiopathische Arthritis

2008 ◽  
pp. 7-80
Author(s):  
Ch. Huemer ◽  
W. Emminger ◽  
M. Sailer-Höck ◽  
H. Schacherl
Keyword(s):  
Juvenile Idiopathische Arthritis

Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

2021 ◽  
Vol 41 (06) ◽  
pp. 415-417
Author(s):  
Frank Dressler ◽  
Mareike Price ◽  
Almut Meyer-Bahlburg
Keyword(s):  
Cyclosporin A ◽  
Juvenile Idiopathische Arthritis ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Mycophenolat Mofetil

ZusammenfassungEs wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

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