Topical Photodynamic Therapy as a Treatment Option for Periocular Bowen's Disease: A Case Report

Cutaneous squamous cell carcinoma in situ of the eyelid and periorbital skin malignancies is common and its management is demanding. Surgical excision is considered the first-line treatment, but these techniques have limitations. Topical photodynamic therapy is currently approved for the treatment of squamous cell carcinoma in situ in other areas, but the reports of its use in this sensitive anatomic location area are scarce. Herein we report the case of a 61-year-old-man with extensive periocular Bowen disease that was treated successfully with photodynamic therapy. Photodynamic therapy may be an option as neoadjuvant or curative therapy in selected cases, especially in sensitive anatomic locations where surgery might lead to distortion of the structures or where techniques as micrographically controlled surgery are not available.

Two Novel ATP2C1 Mutations in Portuguese Patients with Hailey-Hailey Disease

Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare autosomal dominant acantholytic dermatosis. It is characterized by a recurrent eruption of vesicles, erosions, and scaly erythematous plaques involving intertriginous areas and first occurring after puberty, mostly in the third or fourth decade. In 2000, mutations in the ATP2C1 gene on band 3q22.1, encoding the secretory pathway Ca2+/Mn2+-ATPase protein 1(hSPCA1), have been identified as the cause of HHD. We report the identification of two novel mutations of ATP2C1 gene in two Portuguese patients, which expands the spectrum of ATP2C1 mutations underlying HHD and provides useful information for genetic counseling.

Determinantes do Tempo de Sobrevivência do Metotrexato na Psoríase: Análise Retrospetiva de 10 Anos do Registo DERMA.PT

Introdução: O metotrexato é utilizado no tratamento sistémico da psoríase desde 1950, continuando a ser um fármaco de primeira linha. É importante avaliar os fatores que influenciam a sua descontinuação. O objetivo dos autores foi identificar determinantes do tempo de so- brevivência do metotrexato em doentes com psoríase. Métodos: Foi realizada uma análise retrospetiva dos doentes incluídos no registo nacional DERMA.PT pelo Centro Hospitalar Universitário São João e que iniciaram tratamento para a psoríase com metotrexato entre janeiro de 2010 e janeiro de 2020. Resultados: Foram identificados 146 doentes com psoríase tratados com metotrexato em monoterapia ou em associação com fototerapia. A maioria era do sexo masculino (55%), com idade média de 51±13 anos e com psoríase há mais de 10 anos. A psoríase vulgar (49%) e a psoríase artropática (47%) foram as formas mais comuns de psoríase, com um PASI inicial médio de 10,7±5,6. A maioria dos doentes era naïve para o tratamento com metotrexato. No total, 66 (45%) doentes descontinuaram o tratamento, com um tempo médio de sobrevivência do fármaco de 18,0±15,5 meses. As razões mais comuns de descontinuação foram ineficácia (32%), má adesão terapêutica (18%) e intolerância gastrointestinal (11%). O tratamento prévio com ciclosporina e a presença de artrite psoriática associaram-se ambos à descontinuação do metotrexato (estatisticamente significativo). Na maioria dos casos, foi realizado switch para anticorpo monoclonal anti-TNFα. Discussão: Nos últimos anos, foram publicados estudos retrospetivos com enfoque no tempo de sobrevivência do metotrexato na psoríase, que revelaram um tempo médio entre 12 a 21 meses. As principais razões de descontinuação foram a ineficácia e os efeitos adversos, nomeadamente gastrointestinais. O nosso estudo está em linha com o descrito mas destaca-se pela elevada percentagem de doentes que mantiveram o tratamento. A tremenda evolução no tratamento da psoríase ao longo dos 10 anos do estudo influenciou grandemente os resultados. A principal limitação desta análise resulta do facto de ser um estudo retrospetivo. Conclusão: Os resultados estão de acordo com as caraterísticas de sobrevivência do metotrexato publicadas e reforçam a sua importância e o seu papel no tratamento desta doença.

Influência da Disbiose na Patologia do Couro Cabeludo

In recent years, several studies have demonstrated the involvement of the intestinal microbiota in immune-mediated diseases such as diabetes, ulcerative colitis, and multiple sclerosis. There are few data on the follicular microbiome and its role in the pathogenesis of scalp diseases. Some studies show influence of dysbiosis on these diseases, and manipulation of the microbiome may represent a possible therapeu- tic option. This article reviews current knowledge regarding the impact of dysbiosis on dermatological diseases of the scalp, such as seborrheic dermatitis, psoriasis, alopecia areata, androgenetic alopecia, lichen planus pilaris, frontal fibrosing alopecia and decalvant folliculitis. A broader understanding of this may suggest additional treatments beyond conventional therapies.

Trichilemmal Horn: A Case Report

Trichilemmal horn or trichilemmal keratosis is a benign neoplasm, that occurs more frequently in females and in the age group over 50 years old. Clinically, it presents as a cutaneous horn and histologically shows trichilemmal keratinization at the base of the lesion.As an uncommon pathology, in this case report, we will present the case of a young man (14 years old), presenting a keratotic lesion on the forehead for eight months, which revealed the diagnosis of trichilemmal horn after lesion exeresis and anatomopathological analysis.

Criptococose Cutânea Primária em Paciente Imunocompetente: Um Relato de Caso

A criptococose é uma infecção sistémica causada por Cryptococcus neoformans, levedura oportunista encapsulada. Esta infeção ocorre principalmente em indivíduos imunocomprometidos e os sintomas variam de acordo com a integridade do sistema imunológico. A criptococose cutânea afeta aproximadamente 20% dos pacientes com criptococose disseminada, mas a criptococose cutânea primária (PCC) sem infecção sistémica é rara. Um paciente do sexo masculino de 76 anos, com doença pulmonar obstrutiva crónica, hipertensão arterial e dislipidemia, apresentou-se com placa cutânea inflamatória violácea com bolhas que progrediu apesar de ceftriaxone endovenoso por 7 dias, sem sucesso. A biópsia incisional revelou o diagnóstico histopatológico de criptococose cutânea. As lesões resolveram após tratamento com fluconazol 300 mg/dia durante 3 meses. Não se detectou doença sistémica e não havia qualquer evidência de imunossupressão. Enfatiza-se a importância da inclusão da criptococose cutânea no diagnóstico diferencial das lesões cutâneas, mesmo em pacientes sem terapia imunossupressora. As manifestações cutâneas da infecção podem ser o primeiro indício para uma doença disseminada, pelo que o seu reconhecimento precoce é fundamental para um bom prognóstico.

Epidemiologia e Avaliação de Métodos Diagnósticos em Micoses Superficiais em Serviço de Dermatologia de Hospital Público em Santos, Brasil

Introdução: Micoses superficiais são infecções fúngicas causadas principalmente por dermatófitos, leveduras e fungos filamentosos não dermatófitos, que acometem as camadas mais superficiais da pele e seus anexos. Apresentam alta prevalência em todo o mundo.O objectivo deste estudo é avaliar a epidemiologia das micoses superficiais, assim como o índice de concordância entre o exame micológico direto e a cultura para fungos. Métodos: Trata-se de estudo retrospectivo realizado no ambulatório de Dermatologia de hospital terciário, num intervalo de 6 anos. Para a elu- cidação diagnóstica, foi realizada colheita de material através de raspagem ou curetagem, para posterior análise por exame micológico direto e cultura para fungos. Resultados: Foram incluídas 439 amostras de lesões suspeitas de micoses superficiais de 420 pacientes, 268 do sexo feminino (63,8% doentes) com a média de idade de 45,7 anos (dos 3 meses aos 95 anos), com o maior número de casos das unhas (43,4%) e pele glabra (24,1%). Em geral, o fungo mais encontrado na cultura foi o Trichophyton rubrum; no entanto, não houve esta concordância em todos os locais da pele estudados. O exame micológico direto apresentou associação significativamente estatística com a cultura (K=0,955), se eliminadas os casos em que houve contaminação da cultura. Conclusão: O uso do exame micológico direto e da cultura, como métodos diagnósticos na Dermatologia, é uma opção que fornece resultados satisfatórios e de baixo custo, favorecendo doentes e sistema de saúde. Este estudo permitiu descrever o perfil epidemiológico dos pacientes de um centro de Dermatologia de referência, com dados relevantes em relação ao nosso objetivo. A concordância entre o exame micológico direto e a cultura mostrou a confiabilidade dos métodos.

Dermatite Atópica: Perfil Epidemiológico e Condições Alérgicas Associadas – Dados de um Serviço de Referência no Sudeste do Brasil

Introdução: A dermatite atópica é uma dermatose crónica, inflamatória e pruriginosa de alta prevalência, principalmente na infância, constituindo um problema relevante para a saúde pública. Diversos fatores se associam a um maior risco para dermatite atópica: genéticos, psicológicos, infecciosos, alimentares, ambientais, entre outros e a dermatite atópica pode estar associada a outras manifestações de atopia, como asma e rinite. Este estudo objetivou determinar o perfil epidemiológico e a prevalência de antecedentes pessoais e familiares de alergia em crianças com dermatite atópica atendidas num serviço de referência, comparando à literatura existente. Métodos: Estudo transversal e descritivo, de base hospitalar, envolvendo crianças de ambos os gêneros com menos de 18 anos com diagnóstico clínico de dermatite atópica (critérios de Hanifin e Rajka) atendidas no Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Hospital Municipal Universitá- rio de Taubaté (H.MUT), SP – Brasil, de outubro de 2018 a abril de 2019. Foram colhidos dados epidemiológicos e relacionados com o histórico pessoal e familiar de alergias obtidos por levantamento de prontuários. Microsoft Excel 2019 utilizado para análise e compilação dos dados. Resultados: Dos 440 atendimentos realizados no período, 35 (7,9%) foram de dermatite atópica, 23 no sexo feminino (65,7%), 15 de fototipo IV (42,9%) com idade média 7,7 anos (desvio padrão=4,3), com duração de doença de 2 meses a 14 anos (média 5,3 anos – desvio padrão=4,3). Trinta e um pacientes (88,6%) manifestaram o quadro até o quinto ano de vida. Histórico pessoal de alergias estava presente em 77,1% (27 in- divíduos), com predomínio da rinite alérgica e em faixas etárias mais elevadas. Histórico familiar positivo em 62,9% (22 indivíduos). Conclusão: Estudo pioneiro na região, permitiu determinar o perfil epidemiológico dos pacientes portadores de dermatite atópica do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do H.MUT, revelando início precoce e maior prevalência no sexo feminino e em fototipo alto. Além disso, identificou a prevalência de antecedentes pessoais e de histórico familiar de alergia nesses pacientes, dados concordes com a literatura.

Vulvar Diseases that Required a Biopsy: A Retrospective Study

Introduction: The vulvar area may be affected by many noninfectious conditions with similar clinical appearance, requiring a cutaneous biopsy. Our goal was to characterize the noninfectious vulvar diseases that required a biopsy in a southwestern Europe Central Hospital during a 10-year period. Methods: A retrospective study of all the noninfectious vulvar diseases with histological confirmation diagnosed in our institution was conducted between January 1, 2008 and December 31, 2017. Results: The sample included a total of 323 biopsies from 317 patients, aged between 11 and 98 years (mean age of 54.2 years). A total of 36 vulvar diseases was identified. Neoplastic conditions were the most frequently found, particularly melanotic macules (22.3%). The most frequent malignant tumor was vulvar intraepithelial neoplasia (6.2%) and squamous cell carcinoma (5.6%). The most common dermatosis was lichen sclerosus (12.7%). Conclusion: Neoplasms were the most frequently diagnosed conditions affecting the vulvar area that required a biopsy. Ruling out malignancy was also the main reason to perform a biopsy. This study highlights the variety of noninfectious diseases that may affect the vulva and require a biopsy. Since vulvar diseases may be serious and carry high levels of patient distress a correct understanding of these conditions is crucial.