Wie (un)gefährlich ist die einfache Fettleber?

ZUSAMMENFASSUNGWas kann die nichtinvasive Diagnostik bei Steatosis hepatis leisten? Neuere, nichtinvasive bildgebende Verfahren, die den Fettgehalt und die Steifigkeit der Leber bestimmen, werden zunehmend zur Verlaufskontrolle bei Patienten mit nicht-alkoholischer Fettlebererkrankung (NAFLD) eingesetzt. Dadurch kann die Leberbiopsie Patienten mit unklaren Befunden vorbehalten bleiben.Wie entsteht die Steatosis hepatis und was bedingt die Erkrankungsprogression? Westlicher Lebensstil, Veränderungen des enteralen Mikrobioms, Kofaktoren wie Begleiterkrankungen und Medikamente sowie genetische Prädispositionen beeinflussen die Krankheitsentstehung und -progression.Welche klinischen Verläufe sind bei Steatosis hepatis zu erwarten? Wichtigster prognostischer Faktor der NAFLD ist das Auftreten einer Leberfibrose. Jedoch finden sich zunehmend auch Komplikationen, insbesondere der primäre Leberzellkrebs bei NAFLD-Patienten, ohne dass eine nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) zuvor bekannt war oder eine fortgeschrittene Fibrose oder Zirrhose vorliegt. Eine Komorbidität der NAFLD mit Diabetes mellitus Typ 2 ist auch bei simpler Steatose mit einer erhöhten Sterblichkeit assoziiert.Wechselspiel zwischen nichtalkoholischer Fettlebererkrankung und extrahepatischen Komorbiditäten: Die NAFLD als hepatische Manifestation des metabolischen Syndroms ist ein unabhängiger Risikofaktor für kardiovaskuläre Komplikationen. Neben dem primären Leberzellkrebs lassen sich auch extrahepatische Neoplasien, insbesondere das kolorektale Karzinom und das Mammakarzinom, bei NAFLD-Patienten insgesamt, aber auch bei Patienten mit simpler Steatose gehäuft nachweisen. Somit sollte beim Umgang mit NAFLD-Patienten, auch bei simpler Steatose, über den „hepatologischen Tellerrand“ hinaus das Bewusstsein für die hier beschriebenen zahlreichen metabolischen, kardiovaskulären und neoplastischen Assoziationen geschärft werden. Es gilt bei dieser prävalenten Erkrankung, ganzheitliche Präventionskonzepte interdisziplinär zu prüfen und zu evaluieren. Die strukturierte Etablierung und Evaluierung spezialisierter Versorgungszentren für Patienten mit NAFLD, einschließlich der interdisziplinären Evaluation und Betreuung von Patienten mit simpler Steatose, stellen angesichts der aktuellen Datenlage und der Prävalenz eine große Herausforderung für sämtliche Akteure des Gesundheitssektors dar ( Abb. 1 ).

Integrative Behandlungsansätze bei chronischen Lebererkrankungen

SummaryHintergrund: Während die chronische Hepatitis C inzwischen sehr gut heilbar ist, bleiben die Fettleberhepatitis (NAFLD), toxische Hepatopathien, chronische Hepatitis B und immunogene Lebererkrankungen therapeutische Herausforderungen.Methode: In einer selektiven Literaturrecherche und nach den Erfahrungen des Autors wird die vorhandene Evidenz zum Einsatz von Naturheilverfahren bzw. Komplementärmedizin bei chronischen Lebererkrankungen zusammengefasst.Ergebnisse: Patienten mit chronischen Lebererkrankungen profitieren insbesondere von nichtmedikamentösen Verfahren, die das Risiko für die Entwicklung einer Leberzirrhose reduzieren. Hierzu gehören die Reduktion einer eventuell vorhandenen Steatosis hepatis durch Gewichtsreduktion (Lebensstilmodifikation), die Reduktion einer eventuell vorhandenen Eisenüberladung durch Aderlässe sowie die Vermeidung von Alkohol und lebertoxischen Medikamenten. Diese Maßnahmen führen wahrscheinlich auch zu einer Verlangsamung der Progression, wenn bereits eine Leberzirrhose vorliegt. Zusätzlich spielt bei Leberzirrhose die richtige Ernährung eine wesentliche Rolle: kalorienreich, bei hepatischer Enzephalopathie eiweißreduziert, bei Aszites bzw. Ödemen salzarm. Durch Balneotherapie kann das bei Leberzirrhose aktivierte Renin/Aldosteron-System herabreguliert werden. Standardisierte Extrakte aus Mariendistelfrüchten haben hepatoprotektive Eigenschaften, die sich klinisch bei Patienten mit toxischen Leberschäden positiv auswirken. Hochdosierte Gabe von Omega-3-Fettsäuren sowie verschiedene Nahrungsergänzungsmittel führten in einzelnen kontrollierten Studien zu einer Reduktion des Leberfetts bei Patienten mit NAFLD.Schlussfolgerung: Patienten mit chronischer Hepatitis sollten mit einem integrativen Konzept behandelt werden, das neben Alkoholverzicht die Behandlung der Risikofaktoren Steatose und Eisenüberladung differentialtherapeutisch berücksichtigt. Lebensstilmodifikation und Aderlässe spielen hierbei eine wesentliche Rolle.

Wie (un)gefährlich ist die einfache Fettleber?

Was ist neu? Was kann die nichtinvasive Diagnostik bei Steatosis hepatis leisten? Neuere, nichtinvasive bildgebende Verfahren, die den Fettgehalt und die Steifigkeit der Leber bestimmen, werden zunehmend zur Verlaufskontrolle bei Patienten mit nichtalkoholischer Fettlebererkrankung (NAFLD) eingesetzt. Dadurch kann die Leberbiopsie Patienten mit unklaren Befunden vorbehalten bleiben. Wie entsteht die Steatosis hepatis und was bedingt die Erkrankungsprogression? Westlicher Lebensstil, Veränderungen des enteralen Mikrobioms, Kofaktoren wie Begleiterkrankungen und Medikamente sowie genetische Prädispositionen beeinflussen die Krankheitsentstehung und -progression. Welche klinischen Verläufe sind bei Steatosis hepatis zu erwarten? Wichtigster prognostischer Faktor der NAFLD ist das Auftreten einer Leberfibrose. Jedoch finden sich zunehmend auch Komplikationen, insbesondere der primäre Leberzellkrebs bei NAFLD-Patienten, ohne dass eine nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH) zuvor bekannt war oder eine fortgeschrittene Fibrose oder Zirrhose vorliegt. Eine Komorbidität der NAFLD mit Diabetes mellitus Typ 2 ist auch bei simpler Steatose mit einer erhöhten Sterblichkeit assoziiert. Wechselspiel zwischen nichtalkoholischer Fettlebererkrankung und extrahepatischen Komorbiditäten Die NAFLD als hepatische Manifestation des metabolischen Syndroms ist ein unabhängiger Risikofaktor für kardiovaskuläre Komplikationen. Neben dem primären Leberzellkrebs lassen sich auch extrahepatische Neoplasien, insbesondere das kolorektale Karzinom und das Mammakarzinom, bei NAFLD-Patienten insgesamt, aber auch bei Patienten mit simpler Steatose gehäuft nachweisen. Somit sollte beim Umgang mit NAFLD-Patienten, auch bei simpler Steatose, über den „hepatologischen Tellerrand“ hinaus das Bewusstsein für die hier beschriebenen zahlreichen metabolischen, kardiovaskulären und neoplastischen Assoziationen geschärft werden. Es gilt bei dieser prävalenten Erkrankung, ganzheitliche Präventionskonzepte interdisziplinär zu prüfen und zu evaluieren. Die strukturierte Etablierung und Evaluierung spezialisierter Versorgungszentren für Patienten mit NAFLD, einschließlich der interdisziplinären Evaluation und Betreuung von Patienten mit simpler Steatose, stellen angesichts der aktuellen Datenlage und der Prävalenz eine große Herausforderung für sämtliche Akteure des Gesundheitssektors dar (Abb. 1).

Unusual Phenotype and Disease Trajectory in Kearns–Sayre Syndrome

Objective. To describe unusual course and unusual phenotypic features in an adult patient with Kearns–Sayre syndrome (KSS). Case Report. The patient is a 49-year-old male with KSS, diagnosed clinically upon the core features, namely, onset before the age 20 of years, pigmentary retinopathy, and ophthalmoparesis, and the complementary features, namely, elevated CSF protein, cardiac conduction defects, and cerebellar ataxia. The patient presented also with other previously described features, such as diabetes, short stature, white matter lesions, hypoacusis, migraine, hepatopathy, steatosis hepatis, hypocorticism (hyponatremia), and cataract. Unusual features the patient presented with were congenital anisocoria, severe caries, liver cysts, pituitary enlargement, desquamation of hands and feet, bone chondroma, aortic ectasia, dermoidal cyst, and sinusoidal polyposis. The course was untypical since most of the core phenotypic features developed not earlier than in adulthood. Conclusions. KSS is a multisystem disease, but the number of tissues affected is higher than so far anticipated. KSS should be considered even if core features develop not earlier than in adulthood and if unusual features accompany the presentation.

Sekundäre Ursachen der Fettleber – Neues zur Pathogenese, rationalen Diagnostik und Therapie

Was ist neu? Sekundäre Ursachen der Fettleber sollten erkannt werden, da für diese oftmals Therapieoptionen bestehen. Sekundäre Ursachen einer Fettleber umfassen eine Hepatitis-C-Virusinfektion (HCV-Infektion), endokrinologische Erkrankungen, ernährungs- und darmassoziierte Erkrankungen sowie genetische Leber- und Stoffwechselerkrankungen. Medikamente können ebenfalls eine Fettleber hervorrufen. Die primäre Fettleber ist durch das Auftreten einer Steatosis hepatis ohne relevanten Alkoholkonsum oder andere Ursachen einer sekundären Fettleber definiert. Sie tritt gehäuft bei Patienten mit metabolischem Syndrom auf (hepatische Manifestation des metabolischen Syndroms). Basisdiagnostik umfasst die Abklärung eines metabolischen Syndroms sowie den Ausschluss eines relevanten Alkoholkonsums. Weiterführende Diagnostik erfolgt als Stufendiagnostik, bei der zunächst eine HCV-Infektion und Hypothyreose abgeklärt und Steatose-induzierende Medikamente abgefragt werden. Im nächsten Schritt sollten diagnostische Tests für Morbus Wilson, Hämochromatose, Zöliakie sowie Fettstoffwechselstörungen erfolgen. Eine erweiterte endokrinologische Abklärung sollte erwogen und bei weiterhin unklarer Ursache eine Leberbiopsie angestrebt werden. Häufige genetische Polymorphismen bei Fettlebererkrankung wurden in verschiedenen Genen wie PNPLA3, TM6SF2 und MBOAT7 identifiziert und begünstigen die Entwicklung und Progression einer Fettlebererkrankung bei unterschiedlichen Ätiologien wie metabolischem Syndrom, alkoholischer Lebererkrankung und HCV-Infektion. Dabei wirken diese Varianten additiv. Therapie bei sekundären Fettlebererkrankungen kann ein Fortschreiten der Fettlebererkrankung verhindern. Für eine Reihe sekundärer Ursachen existieren zielgerichtete Therapien.

Prevalence of Steatosis Hepatis in the Eurotransplant Region: Impact on Graft Acceptance Rates

Due to the shortage of liver allografts and the rising prevalence of fatty liver disease in the general population, steatotic liver grafts are considered for transplantation. This condition is an important risk factor for the outcome after transplantation. We here analyze the characteristics of the donor pool offered to the Charité – Universitätsmedizin Berlin from 2010 to 2016 with respect to liver allograft nonacceptance and steatosis hepatis. Of the 2653 organs offered to our center, 19.9% (n=527) were accepted for transplantation, 58.8% (n=1561) were allocated to other centers, and 21.3% (n = 565) were eventually discarded from transplantation. In parallel to an increase of the incidence of steatosis hepatis in the donor pool from 20% in 2010 to 30% in 2016, the acceptance rates for steatotic organs increased in our center from 22.3% to 51.5% in 2016 (p < 0.001), with the majority (86.9%; p > 0.001) having less than 30% macrovesicular steatosis hepatis. However, by 2016, the number of canceled transplantations due to higher grades of steatosis hepatis had significantly increased from 14.7% (n = 15) to 63.6% (42; p < 0.001). The rising prevalence of steatosis hepatis in the donor pool has led to higher acceptance rates of steatotic allografts. Nonetheless, steatosis hepatis remains a predominant phenomenon in discarded organs necessitating future concepts such as organ reconditioning to increase graft utilization.

Mangel an subkutanem Fettgewebe kann fatale Folgen haben

Eine gründliche Anamnese und die körperliche Untersuchung sind der Schlüssel, um die seltene heterogene Gruppe lipodystropher Syndrome mit assoziiertem Mangel oder Verlust an subkutanem Fettgewebe frühzeitig zu erkennen. Bereits im Kindesund Jugendalter zeigen Betroffene habituelle Auffälligkeiten. Hyperphagie in Verbindung mit unstillbarem Hunger kennzeichnen oft die Erkrankung. Patienten leiden auch an oftmals unspezifischen Krankheitszeichen, die unbehandelt zu schwerwiegenden metabolischen Komplikationen wie Hypertriglyzeridämie, Insulinresistenz, Steatosis hepatis und facettenreichen Folgesymptomatiken führen können (1). Typische Befundkonstellation gilt es zu erkennen und angemessene Therapieverfahren einzuleiten, um dem Krankheitsprogress entgegenzuwirken.