Oft nur Nebenschauplatz, manchmal aber wegweisend – eine ektope ACTH-Sekretion als Beispiel eines paraneoplastischen Syndroms

Praxis ◽  
2020 ◽  
Vol 109 (7) ◽  
pp. 517-519
Author(s):  
Christoph Herda ◽  
Sina-Maria Steck ◽  
Thomas Fehr ◽  
Cristian Camartin

Zusammenfassung. Eine paraneoplastische ACTH-Produktion tritt bei diversen Tumorentitäten auf, vor allem aber bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen. Die Patienten präsentieren sich mit einem sekundären Cushing-Syndrom mit Hypokaliämie, arterieller Hypertonie, Hyperglykämie und Ödemen. Folgende drei Therapiesäulen bestehen: Eine Behandlung der Grunderkrankung, eine medikamentöse antihormonelle und eine symptomatische Therapie. Die Prognose eines ACTH-produzierenden Bronchialkarzinoms ist aufgrund der hohen Komplikationsrate insgesamt infaust. In unserem Fall lehnte die Patientin die Behandlung der Grunderkrankung ab, weshalb die palliative Behandlung mit symptomatischer Therapie in den Vordergrund rückte.

2013 ◽  
Vol 32 (04) ◽  
pp. 185-191
Author(s):  
T. Ziemssen

ZusammenfassungBei extrapyramidal-motorischen Erkrankungen werden häufig nicht motorische Symptome z. B. Verhaltensauffälligkeiten, Dysautonomien, Schlafstörungen und sensorische Störungen beobachtet, die deutliche Implikationen auf die Lebensqualität haben können. Obwohl autonome Dysfunktionen wichtiger Bestandteil extrapyramidaler Erkrankungen (wie idiopathisches Parkinson-Syndrom, Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, Lewy-Body-Demenz) sind, werden sie oft formal nicht mit untersucht und häufig nicht diagnostiziert. Eine geeignete symptomorientierte Diagnostik der unterschiedlichen Funktionssysteme des autonomen Nervensystems und eine symptomatische Therapie im Rahmen eines interdisziplinären Konzepts können von größtem Nutzen für die betroffenen Patienten sein. Leider sind doppelblinde, randomisierte, kontrollierte Studien selten, was zur Folge hat, dass die meisten Empfehlungen nicht evidenzbasiert sind. Im Folgenden sollen die wesentlichen pathophysiologischen Erkenntnisse neben der jeweiligen Diagnostik und Therapie dargestellt werden, wobei der Schwerpunkt auf den kardiovaskulären Funktionsstörungen liegt.


2006 ◽  
Vol 25 (04) ◽  
pp. 244-249
Author(s):  
R. Dengler

ZusammenfassungDie ALS-Forschung kommt weiter vorwärts. Molekularpathologisch werden die neuronalen Einschlusskörper bzw. die abnormen Proteinaggregate analysiert. In der Pathogeneseforschung spielen Proteinaggregate, Mitochondrienschäden, axonaler Transport, inflammatorische Prozesse und weiterhin die Exzitotoxizität eine wesentliche Rolle. Diagnostisch werden große Hoffnungen auf die Proteinanalytik (Proteomics) in Serum und Liquor gesetzt. Neurophysiologisch wurde mit der Triple-Stimulations-Technik eine Methode beschrieben, die mit hoher Empfindlichkeit die Beteiligung des oberen Motoneurons nachweisen kann, ebenso wie die neue NMR-Methode des Diffusion-Tensor-Imaging. In der neuroprotektiven Therapie ist zu Riluzol noch keine neue Substanz zugekommen. Die symptomatische Therapie wurde jedoch weiter optimiert, insbesondere die Ernährung über PEG und die nicht-invasive Maskenbeatmung. Forschungsperspektivisch werden die größten Hoffnungen gesetzt auf die Genetik jenseits der SOD-1-Mutationen, die Proteinanalytik, die Pathogeneseforschung am Tiermodell, die Interaktion zwischen Genen und Umwelt, den Mechanismus der Exzitotoxizität und das neue Gebiet der Stammzelltransplantation.


2017 ◽  
Vol 44 (10) ◽  
pp. 712-727 ◽  
Author(s):  
Josef Heckmann ◽  
Christoph Lang ◽  
Peter Urban ◽  
Franz Glocker ◽  
Bruno Weder ◽  
...  

ZusammenfassungDie periphere Fazialisparese ist die häufigste Hirnnervenläsion und wird klinisch diagnostiziert. Neurophysiologische Zusatzuntersuchungen können ergänzend zur Differenzierung und Prognoseabschätzung herangezogen werden. Der Anteil idiopathischer Fazialisparesen beträgt 60 – 75 %. Die übrigen 25 – 40 % lassen sich mit einer definierten Ätiologie in Zusammenhang bringen. Am häufigsten sind dabei die Neuroborreliose und der Zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom), seltener andere Infektionen. Weitere mögliche Auslöser sind die Sarkoidose (Heerfordt-Syndrom), das Sjögren-Syndrom, eine Meningeosis carcinomatosa, das Melkersson-Rosenthal-Syndrom, das Guillain-Barré-Syndrom, raumfordernde Prozesse im Kleinhirnbrückenwinkel, Frakturen des Felsenbeins, Parotistumoren und otogene Prozesse.Patienten mit idiopathischer Fazialisparese sollen mit Glukokortikoiden behandelt werden. Steroide begünstigen die vollständige Rückbildung und verringern das Risiko von Synkinesien, autonomen Störungen sowie Kontrakturen (Number needed to treat [NNT] 10; 95 % KI 6 – 20). Eine zusätzliche virustatische Therapie kann bei nur dezentem zusätzlichen Nutzen (< 7 %) nicht generell empfohlen werden. Patienten mit Fazialisparesen durch eine definierte Ätiologie werden ursachenbezogen behandelt. In der klinischen Praxis bewährt hat sich die symptomatische Therapie (Dexpanthenol-Augensalbe, Uhrglasverband) zum Schutz der Hornhaut. Eine zusätzliche Übungsbehandlung ist aus psychologischen Gründen angeraten. Nach Defektheilung können Methoden der Lidbeschwerung oder eine Tarsorrhaphie zur Erzielung eines hinreichenden Lidschlusses durchgeführt werden. In Einzelfällen sind operative mikrochirurgische Behandlungsmöglichkeiten zur Reanimation des N. fazialis in Betracht zu ziehen. Bei Schwangeren gelten grundsätzlich die gleichen diagnostischen und therapeutischen Prinzipien.


2017 ◽  
Author(s):  
Hans-Peter Ludin

<P>1817 hat der englische Arzt James Parkinson in <I>An Essay on the Shaking Palsy </I>das Krankheitsbild, das heute seinen Namen trägt, erstmals beschrieben. Zittern (Tremor) und Bewegungsstörung (Akinese) waren zwar schon lange bekannt. Parkinson hat aber erkannt, dass die Symptome Teil einer einzigen Krankheit sind. Rund 50 Jahre später hat Jean-Martin Charcot in Paris das klinische Bild vervollständigt und auch erste Therapieversuche gemacht.</P> <P>Zahlreiche Forscher und Ärzte haben sich in der Folge um die Hintergründe und die Behandlung der Krankheit bemüht. Einen riesigen Schritt vorwärts hat in Wien Oleh Hornykiewicz mit dem Nachweis eines stark verminderten Gehalts der Überträgersubstanz Dopamin in bestimmten Hirnarealen der Betroffenen ermöglicht. Mit der Anwendung der Vorläufersubstanz L-Dopa durch Oleh Hornykiewicz und Walther Birkmayer in Wien und durch George Cotzias in New York konnte vor gut 50 Jahren erstmals eine symptomatische Therapie eingeführt werden, die das Schicksal der Patienten stark verbessert hat. Die Lebensqualität der Betroffenen ist seither viel höher und ihre Lebenserwartung hat sich praktisch normalisiert. Angefeuert durch diesen Erfolg hat das wissenschaftliche Interesse am Parkinsonsyndrom noch einmal stark zugenommen. Trotz vieler Fortschritte ist die Ursache der Krankheit immer noch umstritten und eine ursächliche Behandlung, die eine Heilung brächte, ist noch nicht in Sicht. Nicht einmal Parkinsons Hoffnung, dass das Fortschreiten der Krankheit bald aufgehalten werden könne («there appears to be sufficient reason for hoping that some remedial process may were long be discovered, by which, at least, the progress of the disease may be stopped»), hat sich nach 200 Jahren erfüllt.</P>


2018 ◽  
Vol 97 (12) ◽  
pp. 860-868 ◽  
Author(s):  
Thomas Koch ◽  
Martin Ptok

Zusammenfassung Hintergrund Die chronische Rhinosinusitis (CRS) zählt in Deutschland zu den häufigsten chronischen Erkrankungen und geht nicht selten mit einem jahrelangen Verlauf einher. Nach der aktuellen deutschen Leitlinie Rhinosinusitis sind für eine symptomatische Therapie der CRS die nasale Anwendung von Salzlösungen, topische Kortikosteroide, in Einzelfällen auch systemische Kortikosteroide sinnvoll. Die Evidenzlage für andere therapeutische Verfahren wie Akupunktur, Homöopathie und Phytotherapeutika wird als nicht ausreichend gesehen. In der vorliegenden Studie sollte untersucht werden, ob antiinflammatorische Effekte einer Elektrostimulationstherapie auch bei einer CRS nachgewiesen werden können. Methodik randomisierte, prospektive Single center Studie, primäres Setting; 16 Patientinnen und Patienten mit mittelgradig ausgeprägter chronischer Rhinosinusitis mit Polypen (cRScNP), entsprechend einem Lund / Mackay score von 6–12; heimbasierte Elektrostimulationstherapie (EST) mit amplitudenmoduliertem Strom (Basisfrequenz von 4000 Hz, Frequenzband von 100–250 Hz) über 2 Wochen adjuvant zu einer leitliniengerechten Sinusitistherapie mit topischen Kortikosteroiden; Messung der nasalen Stickstoffmonoxid Konzentration und Selbstbewertung der Beschwerden mit dem Fragebogeninstrument SNOT-20 GAV; Erhebungszeitpunkte t0 vor EST, t1 nach EST, t2 6 Wochen nach t1. Ergebnisse Die heimbasierte EST wurde von 16 Patientinnen und Patienten durchgeführt. Die vorliegenden Ergebnisse deuten darauf hin, dass die bereits seit langem bekannten positiven Effekte einer Elektrostimulationstherapie bei inflammatorischen Prozessen auch bei einer CRS bestehen. Diskussion Die adjuvante transsinuidale Elektrostimulation könnte somit die konservative Therapie der CRS bereichern. Weitere Studien mit größeren Kollektiven sind wünschenswert.


2016 ◽  
pp. 79-129
Author(s):  
G. Iberl ◽  
M. Schellenberg ◽  
O. Göhl ◽  
D. Gompelmann ◽  
J. Op den Winkel

2006 ◽  
pp. 199-246
Author(s):  
FRANK A. HOFFMANN ◽  
ANJA BLOCK

Sign in / Sign up

Export Citation Format

Share Document