Myeloproliferative Neoplasien (MPN)

2020 ◽  
Vol 49 (11) ◽  
pp. 502-509
Author(s):  
Kim Kricheldorf ◽  
Tim H. Brümmendorf ◽  
Steffen Koschmieder

ZUSAMMENFASSUNGAls „Myeloproliferative Neoplasien“ (MPN) werden eine Gruppe verschiedener maligner chronischer Erkrankungen der blutbildenden (Stamm-)Zellen des Knochenmarkes bezeichnet. Kennzeichnend für dieses Krankheitsbild ist eine gesteigerte Produktion von Erythrozyten, Leukozyten und/oder Thrombozyten. Der klinische Verlauf geht oft mit einer (Hepato-) Splenomegalie und mit für die Patienten oft quälenden Symptomen wie aquagenem Pruritus (Juckreiz nach Kontakt mit Wasser, z. B. nach dem Duschen), Fatigue oder Nachtschweiß einher. Komplikationen und Gründe für eine gesteigerte Mortalität sind typischerweise thromboembolische und Blutungsereignisse, der Übergang in eine (dann sekundäre) Myelofibrose oder in eine akute myeloische Leukämie, welche in Analogie zur Chronischen myeloischen Leukämie (CML) auch Blastenschub genannt wird 1.Mithilfe standardisierter Diagnosekriterien 1 und definierter Therapieleitlinien (siehe u. a. DGHO Leitlinien 3–5 sowie Leitlinien des European LeukemiaNet 6, 7 können die MPN-Erkrankungen mittlerweile gut eingeordnet und behandelt werden. Für die Abschätzung der Prognose und des klinischen „Outcome“ sind eine detaillierte Aufnahme der Krankengeschichte, des klinischen Untersuchungsbefundes, des hämatologischen, molekular- und zytogenetischen Status und eine Knochenmarkuntersuchung erforderlich. Auf deren Grundlage wird eine Therapieentscheidung unter Einbeziehung detaillierter, MPN-subtypenspezifischer Risiko-Scores getroffen 8–11.Die Diagnostik, Therapie und Versorgung von Patienten mit MPN ist mitunter sehr komplex und erfordert die Behandlung durch einen versierten Hämatologen/Onkologen. Die Therapieziele können in Abhängigkeit vom Alter des Patienten, dessen Komorbiditäten und der persönlichen Disposition individuell stark variieren, je nachdem, ob die Verhinderung der oben genannten Komplikationen, die Symptomlinderung oder die kurative Intention im Vordergrund steht. Dementsprechend reichen die therapeutischen Optionen von „watchful waiting“ über Aderlässe und Thrombozytenaggregationshemmung bis hin zum Einsatz von zytoreduktiven Medikamenten oder einer allogenen Stammzelltransplantation. Eine Liste erfahrener MPN-Zentren und weitere Informationen finden sich auf der Website der German Study Group for MPN (GSG-MPN): https://www.cto-im3.de/gsgmpn/. Hier werden Ärzten und Patienten auch Informationen über die Möglichkeit einer Teilnahme am deutschen GSG-MPN-Bioregister und/oder einer klinischen Studie geboten.

2018 ◽  
Vol 47 (09) ◽  
pp. 398-402 ◽  
Author(s):  
Steffen Koschmieder ◽  
Tim H. Brümmendorf

ZusammenfassungMyeloproliferative Neoplasien (MPN) sind klonale Stammzellerkrankungen, die typischerweise mit der Vemehrung einer oder mehrerer Blutzellreihen, einer Knochenmarkhyperplasie und einer (Hepato)-Splenomegalie als Zeichen der extramedullären Hämatopoese einhergehen. Gefürchtete Komplikationen der MPN sind Thromboembolien und schwergradige Blutungen, eine Knochenmarkverfaserung (Myelofibrose) mit konsekutiver hämatopoetischer Insuffizienz sowie der Übergang in eine akute Leukämie. Man unterscheidet die 4 klassischen MPN (Chronische Myeloische Leukämie [CML], Polycythämia vera [PV], Essentielle Thrombozythämie [ET], Primäre Myelofibrose [PMF]) von den nicht-klassischen MPN (Chronische Eosinophilen-Leukämie [CEL], Chronische Neutrophilen-Leukämie [CNL] und MPN-unklassifizierbar [MPN-U]). Sowohl der Verlauf der Erkrankungen als auch deren Symptomatik sind sehr heterogen, und eine exakte Diagnosestellung ist wichtig für die adäquate Einschätzung der Prognose und für die Beratung und Behandlung der betroffenen Patienten. Zur Diagnostik gehören neben Anamnese und ausführlicher körperlicher Untersuchung die Erhebung von Blutbild und Differenzialblutbild, eine Knochenmarkuntersuchung (Zytologie, Histologie, Chromosomenanalyse) sowie die molekulargenetische Untersuchung des peripheren Blutes (je nach MPN-Subtyp Bcr-Abl- oder Fip1L1-PDGFRA-Transkripte, JAK2617F-, CALR- und MPL-Mutationen, CSF3R- und SETBP1-Mutationen, etc). Differenzialdiagnostisch müssen u. a. die systemische Mastoztyose und die MDS/MPN-Overlap-Syndrome von den MPN abgegrenzt werden. Die Therapie ist abhängig von der Prognose der Erkrankung (Abschätzung durch verschiedene Prognose-Scores) und reicht von „Watchful waiting“ über Aderlässe, Thrombozytenaggregationshemmung und Antikoagulation bis hin zur medikamentösen Zytoreduktion, Entzündungshemmung und allogenen Stammzelltransplantation. Die Diagnose und Therapieweichenstellung gehört in die Hände des erfahrenen Spezialisten, und vor Therapiebeginn sollten dem Patienten die Teilnahme an Bioregistern und klinischen Studien erläutert werden. Informationen hierzu sind über die „German Study Group for MPN“ (GSG-MPN) erhältlich (https://www.cto-im3.de/gsgmpn/).


2019 ◽  
Vol 40 (01) ◽  
pp. 37-42
Author(s):  
Karsten Spiekermann ◽  
Anne-Sophie Shen

ZusammenfassungMittlerweile sind viele neuartige und zielgerichtete Substanzen in der Therapie der AML verfügbar. Durch die Fortschritte in der Molekulargenetik lassen sich zielgerichtete Therapieoptionen ableiten. Umso wichtiger sind eine präzise und vor allem rasche zyto- und molekulargenetische Charakterisierung der AML sowie die Risikobestimmung. Dieser Beitrag legt den Schwerpunkt auf Neuerungen in der Klassifikation und bei den Therapieansätzen.


2018 ◽  
Vol 09 (03) ◽  
pp. 133-133
Author(s):  
Helga Vollmer

Das 2. Studientreffen der German Study Group für Myeloproliferative Neoplasien (GSG-MPN) fand in Ulm statt. Die Teilnehmer informierten sich über das wissenschaftliche Programm der GSG-MPN, den aktuellen Stand der Studien und neue Projekte.


2004 ◽  
Vol 61 (2) ◽  
pp. 117-124
Author(s):  
Solenthaler ◽  
Tobler

Die myelodysplastischen Syndrome bilden eine heterogene Gruppe von Krankheiten mit klonal expandierten hämatopoetischen Vorläuferzellen im Knochenmark, die durch eine ineffektive Hämatopoese, periphere Zytopenien unterschiedlicher Ausprägung und einem erhöhten Risiko für eine Transformation in eine akute myeloische Leukämie gekennzeichnet sind. Betroffen sind vor allem ältere Menschen, was einen kurativen Therapieansatz mittels allogener Stammzelltransplantation in den meisten Fällen von vorneherein ausschließt. Neben der rein palliativen Therapie (Transfusionen, Infektbehandlung) stehen heute alternative Therapien zur Diskussion wie Wachstumsfaktoren und Immunmodulatoren sowie intensive Chemotherapien auch beim älteren Hochrisikopatienten mit Blastenvermehrung. Wichtig ist die Eisenchelierung bei langfristiger Transfusionsabhängigkeit zur Vermeidung einer sekundären Hämochromatose.


2019 ◽  
Vol 10 (03) ◽  
pp. 120-122
Author(s):  
Beate Fessler

Die akute myeloische Leukämie (AML) hat nach wie vor eine schlechte Prognose. Das könnte sich mit der Entwicklung zielgerichteter Therapien bald ändern. Auf dem internationalen Symposium „Acute Leukemias XVII“ wurden neue vielversprechende Optionen für Patienten mit AML vorgestellt, die zielgenau eingesetzt werden. Interessant sind vor allem Kombinationstherapien.


2019 ◽  
Vol 10 (04) ◽  
pp. 168-168
Author(s):  
Susanne Krome

Das 5-Jahres-Überleben älterer Patienten mit akuter myeloischer Leukämie beträgt 10–15 %. Bei einem günstigen Karyotyp leben nach 5 Jahren 34 % der Patienten. Innerhalb der Gruppe mit einem geringen und intermediären Risiko bestehen genetische Subpopulationen mit unterschiedlichem Therapieansprechen.


1978 ◽  
Vol 59 (3) ◽  
pp. 129-143 ◽  
Author(s):  
D. Huhn ◽  
B.H. Belohradsky ◽  
R. Haas

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