scholarly journals Mehr als nur der Schmetterling – ein Leitfaden durch die Vielfalt des kutanen Lupus erythematodes

hautnah ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
P. M. Heil
Keyword(s):  
Severity Index ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Disease Area ◽  
Off Label ◽  
Therapeutische Optionen ◽  
Direkte Immunfluoreszenz ◽  
Mycophenolat Mofetil

ZusammenfassungDie vielen klinischen Varianten des kutanen Lupus erythematodes (CLE) können solitär oder im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) auftreten, auf dessen Vorkommen regelmäßig gescreent werden muss. Neben dem weiblichen Geschlecht und genetischen Faktoren stellen Sonnenexposition, Rauchen und manche Medikamente Risikofaktoren dar. Die wichtigsten CLE-Formen sind der akut-kutane LE (z. B. Schmetterlingserythem, generalisiert makulopapulös, enoral), der subakut-kutane LE (z. B. anuläre Form) und der chronisch-kutane LE (z. B. vernarbend diskoide Läsionen, Pannikulitis, Chilblain-LE). Die Diagnose beruht vor allem auf der Klinik und der Histopathologie, hinzu kommen autoimmunserologische Befunde und die direkte Immunfluoreszenz. Milde CLE-Formen können lokal therapiert werden. Reicht dies nicht aus, ist neben einem Steroidstoß Hydroxychloroquin die Systemtherapie der Wahl. Erweiterte therapeutische Optionen stellen Methotrexat, Retinoide, Dapson, Mycophenolat Mofetil, Azathioprin, Thalidomid, Belimumab und Rituximab dar. Alle CLE-Therapien sind off-label. Eine Aktualisierung der Impfungen sollte nach Möglichkeit vor Beginn einer Immunsuppression stattfinden. Zur Objektivierung des therapeutischen Ansprechens eines CLE empfiehlt sich das regelmäßige Scoring mittels RCLASI (Revised CLE Disease Area and Severity Index). Präventiv ist Sonnenschutz (Cremen, Kleidung, Reiseziele) von höchster Wichtigkeit, da Sonnenexposition Schübe provozieren kann. Ein LE stellt keine Kontraindikation gegen eine Schwangerschaft (SS) dar, jedoch sollte diese nicht in einem Schub eintreten, da dies das Risiko für Fetus und Mutter erhöht. Therapeutisch kommen während einer SS v. a. Steroide, Hydroxychloroquin, Dapson und Azathioprin in Betracht.

Systemischer Lupus erythematodes und primäres Sjögren-Syndrom

2021 ◽  
Vol 41 (02) ◽  
pp. 94-104
Author(s):  
Johanna Mucke ◽  
Peter Korsten
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Off Label Use ◽  
Off Label ◽  
Mycophenolat Mofetil ◽  
Label Use

ZUSAMMENFASSUNGDie Therapie des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und des primären Sjögren-Syndroms (pSS) stellt eine Herausforderung dar. Dies liegt nicht nur an der Heterogenität der Ausprägung beider Erkrankungen, sondern auch an den wenigen erprobten und zugelassenen Therapiemöglichkeiten. Für die Behandlung des SLE zugelassen sind Hydroxychloroquin, Azathioprin, Belimumab und, zur Therapie der schweren Lupus-Nephritis, Cyclophosphamid; durch den gemeinsamen Bundesausschuss wurde zudem Mycophenolat-Mofetil zur Behandlung der Lupus-Nephritis genehmigt, während das bewährte Medikament Methotrexat zwar nicht zugelassen ist, jedoch standardmäßig verwendet wird. Für das pSS gibt es wenige zugelassene Optionen zur Therapie der glandulären Beteiligung. Die Behandlung extraglandulärer, systemischer Manifestationen richtet sich nach dem Organbefall. Hierfür existieren keine zugelassenen Therapieoptionen und wir bewegen uns stets im Off-Label-Bereich. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die möglichen Therapieoptionen des SLE und pSS zu erläutern und ihren Stellenwert in der Behandlung einzelner Manifestationen darzulegen. Zudem wollen wir dem behandelnden Rheumatologen Hinweise geben, wann ein Off-Label-Use für beide Erkrankungen sinnvoll sein kann.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – neue Klassifikationskriterien

2018 ◽  
Vol 143 (11) ◽  
pp. 811-814 ◽  
Author(s):  
Martin Aringer ◽  
Thomas Dörner
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Kardiovaskuläres Risiko ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Off Label ◽  
American College Of Rheumatology ◽  
Kontrollierte Studie ◽  
European League Against Rheumatism ◽  
European League ◽  
Mycophenolat Mofetil

Was ist neu? Suchtest Anti-nukleäre Antikörper (ANA) Fast alle SLE-Patienten sind ANA-positiv. Anti-DFS70-Antikörper sprechen gegen das Vorliegen einer Kollagenose. Neue Klassifikationskriterien fast am Ziel EULAR (European League Against Rheumatism) und ACR (American College of Rheumatology) haben ein Projekt zur Überarbeitung der Klassifikation gefördert: ANA-Positivität gilt nun als Eingangskriterium, die Gewichtung der Kriterien hat sich verändert. Kardiovaskuläres Risiko SLE-Patientinnen haben ein 10-fach erhöhtes kardiovaskuläres Risiko. Neben einer Reduktion klassischer Risikofaktoren sind Eindämmung der Entzündung und Glukokortikoidreduktion entscheidend. ASS und mäßiger Alkoholkonsum wirken sich positiv aus. Remission und niedrige Krankheitsaktivität Die Definitionen beinhalten fehlende klinische Aktivität und sehr niedrige Glukokortikoiddosen. Niedrige Krankheitsaktivität ist erreichbar und geht mit weniger Schüben einher. Hydroxychloroquin Hydroxychloroquin gilt heute beim kutanen Lupus erythematodes als Mittel der Wahl. Das Erblindungsrisiko wird als extrem niedrig eingeschätzt. Belimumab Das einzige zugelassene SLE-Biologikum ist ab sofort als wöchentliche Subkutan-Injektion verfügbar. Mycophenolat Seit September 2017 sind Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolensäure (MPA) für die Induktions- und Erhaltungstherapie der schweren Lupus-Nephritis gestattet. Für die Off-label-Therapie des nicht-renalen SLE gibt es eine neue kontrollierte Studie.

Schwerpunktthema: Medikamentöse Behandlung des Morbus Parkinson mit Demenz und anderen neuropsychiatrischen Störungen

2008 ◽  
Vol 56 (1) ◽  
pp. 13-18 ◽  
Author(s):  
Brit Mollenhauer ◽  
Sascha Wenzel ◽  
Claudia Trenkwalder
Keyword(s):  
Morbus Parkinson ◽  
Medikamentöse Behandlung ◽  
Off Label ◽  
Therapeutische Optionen ◽  
Neuropsychiatrische Symptome

Zusammenfassung. Neuropsychiatrische Symptome betreffen mehr als die Hälfte der Patienten mit einem M. Parkinson. In den vergangenen Jahrzehnten eher vernachlässigt, bestimmen diese nicht-motorischen Symptome wie Demenz, Depression und Halluzinationen die Lebensqualität der Betroffenen und ihrer Angehörigen mehr als andere Symptome des Morbus Parkinson. Therapeutische Optionen sind durch die Interaktion mit dem dopaminergen System und der Beteiligung anderer Neurotransmitter-Systeme teilweise erschwert. Für die klinisch notwendige, oft komplexe Behandlung von Parkinson-Patienten mit Demenz und Halluzinationen oder wahnhaften Störungen sind bisher keine kontrollierten Therapiestudien verfügbar und somit sind die meisten medikamentösen Therapien für neuropsychiatrische Probleme bei Morbus Parkinson nicht zugelassen und “off-label”. Wir stellen die aktuell relevante Therapiepraxis für die häufigsten neuropsychiatrischen Symptome bei Morbus Parkinson vor.

Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

2021 ◽  
Vol 41 (06) ◽  
pp. 415-417
Author(s):  
Frank Dressler ◽  
Mareike Price ◽  
Almut Meyer-Bahlburg
Keyword(s):  
Cyclosporin A ◽  
Juvenile Idiopathische Arthritis ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Mycophenolat Mofetil

ZusammenfassungEs wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

Use of the Cutaneous Lupus Disease Area and Severity Index as an outcome measure in clinical trials: a descriptive study

2020 ◽  
Vol 46 (1) ◽  
pp. 147-152
Author(s):  
E. Mack ◽  
L.S. Exton ◽  
M.F. Mohd Mustapa ◽  
C. McCourt ◽  
D. O’Kane
Keyword(s):  
Clinical Trials ◽  
Outcome Measure ◽  
Severity Index ◽  
Descriptive Study ◽  
Disease Area ◽  
Cutaneous Lupus

scholarly journals Validation of the Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index and pSkindex27 for use in childhood-onset systemic lupus erythematosus

2018 ◽  
Vol 5 (1) ◽  
pp. e000275
Author(s):  
Ashwaq AlE'ed ◽  
Pinar Ozge Avar Aydin ◽  
Nora Al Mutairi ◽  
Alhanouf AlSaleem ◽  
Hafize Emine Sonmez ◽  
...  
Keyword(s):  
Quality Of Life ◽  
Lupus Erythematosus ◽  
Cutaneous Lupus Erythematosus ◽  
Severity Index ◽  
Assessment Tools ◽  
Measurement Properties ◽  
Childhood Onset ◽  
Disease Area ◽  
Cutaneous Lupus

ObjectiveTo determine the measurement properties of the Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI) and the paediatric adaptation of the Skindex29 (pSkindex27) when used in childhood-onset SLE (cSLE).MethodsPatients with mucocutaneous involvement of cSLE were evaluated at the study entry and 6 months later. Besides the CLASI and pSkindex27, the Pediatric Quality of Life Inventory Generic Core scale (PedsQL-GC), its Rheumatology Module (PedsQL-RM), the SLE Disease Activity Index (SLEDAI) and the SLE Damage Index (SDI) were completed.ResultsThe CLASI and pSkindex27 had high internal consistency (both Cronbach α >0.82). Children were able to complete the pSkindex27, with self-report and caregiver proxy-reports showing excellent agreement (intraclass correlation coefficient=0.97). The CLASI Activity Score (CLASI-A) was strongly correlated with the mucocutaneous domain score of the SLEDAI as was the CLASI Damage Score (CLASI-D) with that of the SDI (both: Spearman correlation coefficients (rs) >0.68). pSkindex27 summary scores were moderately correlated with those of the PedsQL-GC and PedsQL-RM (all: rs>|0.51|), the CLASI-A and CLASI-D (both: rs> 0.64), respectively. Patients who experienced a >50% improvement of the CLASI-A between study visits had significantly higher PedsQL-GC and pSkindex27 scores than those without improvement of mucocutaneous features.ConclusionBoth CLASI and pSkindex27 are useful assessment tools in cSLE, active and chronic mucocutaneous lesions and their changes over time can be measured using the CLASI and the pSkindex27 can capture the impact of mucocutaneous involvement on patient health-related quality of life.

The study of Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index in Indian patients with systemic lupus erythematosus

Lupus ◽  
2011 ◽  
Vol 20 (14) ◽  
pp. 1510-1517 ◽  
Author(s):  
P Salphale ◽  
D Danda ◽  
L Chandrashekar ◽  
D Peter ◽  
N Jayaseeli ◽  
...  
Keyword(s):  
Systemic Lupus Erythematosus ◽  
Lupus Erythematosus ◽  
Cutaneous Lupus Erythematosus ◽  
Severity Index ◽  
Skin Lesions ◽  
Systemic Lupus ◽  
Disease Area ◽  
Indian Patients ◽  
The Mean ◽  
Cutaneous Lupus

The Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index (CLASI) is a newly described tool used to assess the activity of and damage caused by cutaneous lupus erythematosus (CLE). There is a paucity of data on CLASI from the Indian subcontinent. We sought to determine the applicability of CLASI in specific lesions of CLE in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) attending a tertiary care hospital in India. In this prospective, cross-sectional study, 93 patients of SLE with cutaneous lesions were recruited. CLASI activity and damage scores of lupus erythematosus (LE)-specific skin lesions were done in 75 patients with SLE. The mean CLASI activity score was 15.4 ± 9.4 (range 0–39) and the mean damage score was 6.87 ± 7.75 (range 0–30). Higher mean CLASI activity scores were seen in patients with a combination of acute, subacute and chronic CLE and in those with widespread lesions. Patients with longstanding disease and long duration of skin lesions had higher damage scores. This study shows that CLASI is an effective tool to assess cutaneous activity of LE-specific lesions, and the damage caused by them, in Indian patients.

Cutaneous dermatomyositis disease course followed over time using the Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index

2018 ◽  
Vol 79 (3) ◽  
pp. 464-469.e2 ◽  
Author(s):  
Peter B. Chansky ◽  
Jeannette M. Olazagasti ◽  
Rui Feng ◽  
Victoria P. Werth
Keyword(s):  
Severity Index ◽  
Disease Course ◽  
Disease Area ◽  
Over Time
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