scholarly journals Hautzeichen bei rheumatologischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter

2019 ◽  
Vol 39 (04) ◽  
pp. 253-260
Author(s):  
Annika Vogt ◽  
Karola Maria Stieler ◽  
Ulrike Blume-Peytavi
Keyword(s):  
Erythema Nodosum ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Rheumatologische Erkrankungen

ZusammenfassungRheumatologische Erkrankungen können sich in einer großen Vielfalt an der Haut manifestieren. Das Spektrum reicht von flüchtigen Exanthemen bis zu tiefer Sklerosierung, Vaskulitis und Pannikulitis. Dank der Zugänglichkeit für Inspektion, Dermatoskopie, Palpation und Biopsien können dermatologische Mitbeurteilungen wertvolle Hinweise für die diagnostische Einordnung geben. Während bei einigen rheumatologischen Erkrankungen, wie kutanem Lupus erythematodes oder Sklerodermie, spezifische Hautzeichen leicht mit dem Auge zu erkennen oder mit den Fingern zu ertasten sind, sind Hautzeichen wie Exantheme, leukozytoklastische Vaskulitis oder Erythema nodosum klar definierte Entitäten, die jedoch verschiedene Ursachen haben können. Gerade im Kindesalter müssen die häufigen, transienten infektassoziierten Varianten von immunologischen Grunderkrankungen abgegrenzt werden. Die Symptome sind teilweise inkomplett oder atypisch und können weiteren Manifestationen vorausgehen, was interdisziplinäre Verlaufsbeurteilungen erfordert. Die hier vorgestellten Hautzeichen rheumatologischer Erkrankungen im Kindes- und Adoleszentenalter illustrieren den Wert einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit.

Ulcus cruris bei Kollagenosen

2004 ◽  
Vol 24 (04) ◽  
pp. 133-142
Author(s):  
G. Dragieva ◽  
D. Mayer ◽  
B. R. Amann-Vesti ◽  
S. Läuchli ◽  
R. M. Trüeb ◽  
...  
Keyword(s):  
Rheumatoide Arthritis ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Klinische Studie ◽  
Ulcus Cruris ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Chronische Wunde ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Arterielle Revaskularisation ◽  
Ulcera Crurum

Zusammenfassung Ziel: Wir beurteilten die Ätiologie von Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen und evaluierten den Heilungsverlauf nach gezielter, kausaler Behandlung. Methoden: Retrospektive klinische Studie mit 20 konsekutiven Patienten: rheumatoide Arthritis (n = 12), progressive systemische Sklerose (n = 7), systemischer Lupus erythematodes (n = 1). Ergebnisse: Folgende relevanten Pathologien wurden vorgefunden: Makrozirkulation (insgesamt 17; arteriell 10, venös 10, kombiniert 3), kutane leukozytoklastische Vaskulitis (5), Steroid-induzierte Hautatrophie (8), arthrogenes Stauungssyndrom (9), dystrophe Kalzinose (3). Folgende Interventionen wurden durchgeführt: Arterielle Revaskularisation (9), Krossektomie und Stripping von insuffizienten Stammvenen (7), Spalthauttransplantation (17), wovon fünfmal unter Immunsuppression bei Vaskulitis. Bei Studienabschluss waren 13 abgeheilt, 4 gebessert (90% geheilt) und 3 unverändert; ferner 1 Unterschenkelamputation der Gegenseite, ein Patient verstarb. Schlussfolgerung: Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen haben meistens eine multifaktorielle Ätiologie. Die Verbesserung der arteriellen und venösen Makrozirkulation ist der wichtigste Schritt in der Therapieplanung. Selbst dann benötigen noch drei Viertel aller Patienten eine Spalthauttransplantation, um die chronische Wunde unter verbesserten Voraussetzungen zur Abheilung oder Besserung zu bringen.

Blickdiagnosen rheumatologischer Erkrankungen aus hautärztlicher Sicht

2015 ◽  
Vol 35 (06) ◽  
pp. 368-373
Author(s):  
M. Kaifel ◽  
M. Goebeler
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Palpable Purpura ◽  
Rheumatologische Erkrankungen

ZusammenfassungRheumatologische Erkrankungen gehen nicht selten mit Hautmanifestationen einher. So finden sich charakteristische Hautveränderungen wie z. B. das Schmetterlingsery -them beim systemischen Lupus erythematodes, das heliotrope Erythem bei der Dermatomyositis oder die palpable Purpura als Ausdruck einer Gefäßschädigung bei der leukozytoklastischen Vaskulitis. Entsprechende Hautveränderungen können der Manifestation einer Organbeteiligung vorausgehen, gleichzeitig oder auch im Verlauf der Erkrankung auftreten. Eine sorgfältige dermatologische Befunderhebung kann zur Diagnosestellung bzw. -sicherung rheumatologischer Erkrankungen beitragen.

17-jährige Patientin mit chronischen Gelenk- und Kopfschmerzen und zusätzlichen unspezifischen Symptomen

2015 ◽  
Vol 35 (06) ◽  
pp. 389-391
Author(s):  
V. Portele ◽  
N. Draheim ◽  
E. Schnöbel-Müller ◽  
R. Häfner ◽  
J.-P. Haas ◽  
...  
Keyword(s):  
Medikamentöse Therapie ◽  
Erythema Nodosum ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Nichtsteroidale Antiphlogistika

ZusammenfassungDie Inzidenz des systemischen Lupus erythematodes (SLE) wird in Europa und Nordamerika zwischen 1 und 10 auf 100 000 pro Jahr angegeben. Davon sind etwa 10 % der Fälle medikamenteninduziert. Die Symptome des medikamenteninduzierten Lupus sind identisch mit denen des SLE, jedoch ist der Verlauf häufig milder. Er ist gekennzeichnet durch Symptome wie Arthralgien, Myalgien, Fieber, Pleuritis und Perikarditis. Eine schwere renale Beteiligung oder ZNS-Symptomatik ist normalerweise nicht vorhanden. Auch die dermatologischen Veränderungen wie Photosensitivität, Purpura oder Erythema nodosum sind im Allgemeinen milder. In der Labordiagnostik finden sich häufig eine leichte Zytopenie, erhöhte BKS sowie ANA mit einem homogenen Muster. Der Nachweis von Anti-Histon-Antikörpern wird mit einer Sensitivität von 67 % und Spezifität von 95 % für den medikamenteninduzierten Lupus angegeben (1). Die Pathogenese ist bisher nicht sicher geklärt. Mehr als 80 Pharmaka werden mit dem medikamenteninduzierten Lupus in Verbindung gebracht. Es wird angenommen, dass diese Medikamente die Genexpression in Immunzellen beeinflussen und eine Autoreaktivität ausgelöst wird (2). Nach Absetzen des auslösenden Medikaments sind die Krankheitssymptome innerhalb von einigen Wochen bis Monaten gut rückläufig. Die Titer der Autoantikörper fallen allmählich wieder ab. Grundsätzlich ist die medikamentöse Therapie identisch zum SLE, jedoch sind in den meisten Fällen niedrig dosierte Steroide oder nichtsteroidale Antiphlogistika ausreichend.

Ulcus cruris bei Kollagenosen

Phlebologie ◽  
2004 ◽  
Vol 33 (02) ◽  
pp. 37-46 ◽  
Author(s):  
G. Dragieva ◽  
D. Mayer ◽  
B. R. Amann-Vesti ◽  
S. Läuchli ◽  
M. Trüeb ◽  
...  
Keyword(s):  
Rheumatoide Arthritis ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Klinische Studie ◽  
Ulcus Cruris ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Chronische Wunde ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Arterielle Revaskularisation ◽  
Ulcera Crurum

Zusammenfassung Ziel: Wir beurteilten die Ätiologie von Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen und evaluierten den Heilungsverlauf nach gezielter, kausaler Behandlung. Methoden: Retrospektive klinische Studie mit 20 konsekutiven Patienten: rheumatoide Arthritis (n = 12), progressive systemische Sklerose (n = 7), systemischer Lupus erythematodes (n = 1). Ergebnisse: Folgende relevanten Pathologien wurden vorgefunden: Makrozirkulation (insgesamt 17; arteriell 10, venös 10, kombiniert 3), kutane leukozytoklastische Vaskulitis (5), Steroid-induzierte Hautatrophie (8), arthrogenes Stauungssyndrom (9), dystrophe Kalzinose (3). Folgende Interventionen wurden durchgeführt: Arterielle Revaskularisation (9), Krossektomie und Stripping von insuffizienten Stammvenen (7), Spalthauttransplantation (17), wovon fünfmal unter Immunsuppression bei Vaskulitis. Bei Studienabschluss waren 13 abgeheilt, 4 gebessert (90% geheilt) und 3 unverändert; ferner 1 Unterschenkelamputation der Gegenseite, ein Patient verstarb. Schlussfolgerung: Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen haben meistens eine multifaktorielle Ätiologie. Die Verbesserung der arteriellen und venösen Makrozirkulation ist der wichtigste Schritt in der Therapieplanung. Selbst dann benötigen noch drei Viertel aller Patienten eine Spalthauttransplantation, um die chronische Wunde unter verbesserten Voraussetzungen zur Abheilung oder Besserung zu bringen.

scholarly journals Vasculitis allergica – ein nicht-IgE-vermitteltes Hypersensitivitätssyndrom

Phlebologie ◽  
2019 ◽  
Vol 48 (04) ◽  
pp. 251-265
Author(s):  
S. Lutze ◽  
W. Konschake ◽  
M. Ahmed ◽  
A. Arnold ◽  
T. Westphal ◽  
...  
Keyword(s):  
Ulcus Cruris ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Small Vessel ◽  
Palpable Purpura ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Ige Mediated ◽  
Single Organ

ZusammenfassungDie Diagnose „Vasculitis allergica“ suggeriert eine klassisch allergische IgE-vermittelte Genese. Dies ist jedoch nicht der Fall, vielmehr handelt es sich um einen hochkomplex ablaufenden Mechanismus, der häufig das eigentlich auslösende Antigen vor der Detektion bewahrt.Die aktuelle Nomenklatur für dieses dermatologische Erkrankungsbild lautet kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis, es handelt sich um eine leukozytoklastische Vaskulitis der postkapillären Venolen 3. Diese neue Einordnung legt die mit dem ursprünglichen Namen einhergehende Assoziation mit einer typisch IgE-vermittelten allergischen Erkrankung ab.Vaskulitiden werden immunologisch betrachtet den Immunkomplex-Erkrankungen, der sogenannten Typ III Reaktion nach Coombs und Gell, zugeordnet 14, 15, 16. Sie werden als entsprechend dem dahinter liegenden immunologischen Prozess als „non-IgE-mediated allergic hypersensitivity Syndrom“ eingestuft 14, 15, 16. Viele Vaskulitiden machen sich klinisch zuerst an der Haut u. a. durch akut auftretende, rasch progrediente Ulzerationen bemerkbar, häufig assoziiert mit starker Schmerzhaftigkeit. Sie sind damit in der Ursachenabklärung eines Ulcus cruris bedeutsam, rangieren hier aber unter den seltenen Diagnosen.Der lange bestehende Begriff einer „leukozytoklastischen Vaskulitis“ für diese Erkrankung steht entsprechend nicht länger für ein einzelnes Erkrankungsbild, sondern vielmehr für ein histologisches Muster einer Gruppe von Vaskulitiden, den sogenannten Immunkomplexvaskulitiden. 3 Hierbei handelt es sich von Gefäßkaliber überwiegend um „small vessel“ Vaskulitiden, diese können als „single organ vasculitis“ (SOV) mit alleiniger Manifestation an der Haut oder auch als kutanes Teilsymptom einer anderen „multi organ vasculitis“ (MOV) zum Beispiel im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes auftreten 1. Die kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis zeigt den für Vaskulitiden klassisch plötzlich auftretenden, rasch progredienten Verlauf und ist klinisch durch eine typische Primäreffloreszenz, die palpable Purpura, mit hoher Inflammation charakterisiert. 2 Im Therapiekonzept steht an erster Stelle das auslösende Agens zu identifizieren und zu eliminieren 2, 42, 44. In der Regel zeigt dieser Typ von Vaskulitis eine überwiegend residuenfreie Abheilung mit niedrigem Rezidivrisiko unter der Voraussetzung, dass das auslösende Agens identifiziert und beseitigt ist 2, 41, 42, 44.

Granulomatous panniculitis in erythema nodosum

1975 ◽  
Vol 111 (3) ◽  
pp. 335-340 ◽  
Author(s):  
L. Forstrom
Keyword(s):  
Erythema Nodosum
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