Primäre ziliäre Dyskinesie

2015 ◽  
Vol 15 (03) ◽  
pp. 178-183
Author(s):  
F. Brinkmann

ZusammenfassungDie primäre ziliäre Dyskinesie (PCD) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die sich durch eine Funktionsstörung respiratorischer Zilien mit dadurch bedingter eingeschränkter mukoziliärer Clearance und konsekutiver Sekretretention im Bereich der oberen und unteren Atemwege auszeichnet. Dadurch werden oft chronische bakterielle Infektionen begünstigt, die unbehandelt zu bleibenden Schäden führen können und mit einer erheblichen Morbidität verbunden sind. Die Patienten fallen oft schon postpartal durch ein unklares Atemnotsyndrom, eine persistierende Rhinitis sowie chronischen feuchten Husten auf. Bei ca. 50 % liegt ein Situs inversus vor. Zur Vermeidung irreversibler Schädigungen ist eine frühe Diagnosestel-lung essenziell. Die Diagnostik umfasst neben der detaillierten Anamneseerhebung und körperlichen Untersuchung, einem Screening durch Messung des nasalen Stickstoffmonoxids eine Analyse des Zilienschlages und der Schlagfrequenz sowie die Begutachtung des ultrastrukturellen Zilienaufbaus mittels Transmissionselektronenmikroskopie und ggf. Genetik sowie Immunfluoreszenzuntersuchungen.Therapeutisch stehen eine Verbesserung der mukoziliären Clearance und eine agressive Behandlung von bakteriellen Infektionen im Vordergrund. Unterstützend können Inhalationen mit hypertoner Kochsalzlösung und Nasenspülungen eingesetzt werden. Die Indikation zu chirurgischen Interventionen im HNO-Bereich sollte zurückhaltend gestellt werden.

2021 ◽  
Vol 59 (03) ◽  
pp. 241-249
Author(s):  
Karl-Georg Simon ◽  
Yvonne Serfert ◽  
Peter Buggisch ◽  
Stefan Mauss ◽  
Klaus H.W. Boeker ◽  
...  

Zusammenfassung Einleitung Der Hepatitis C Genotyp 1 ist der häufigste Genotyp in West- und Zentraleuropa. In dieser Arbeit werden die Veränderungen der Baselinecharakteristika von 17 093 HCV-Patienten mit Genotyp 1a/1b, die im Zeitraum 2004–2018 in Deutschland antiviral therapiert wurden, analysiert. Es wurden insgesamt 5 Zeiträume betrachtet: (i) 2004–2007, (ii) 2008–2010, (iii) 2010–2013, (iv) 2014–2016, (v) 2017–2018. Methoden Die vorliegende Analyse basiert auf 5 deutschlandweit durchgeführten nicht-interventionellen Registern und umfasst Daten von Patienten, die mit dem HCV-GT1a und HCV-GT1b infiziert waren und zwischen 2004 und 2018 dokumentiert wurden [ML17071, ML19464, ML21645, ML25724 (Peginterferon alfa-2a® non-interventional study (PAN)) und dem Deutschen Hepatitis-C-Register (DHC-R)]. Ergebnisse Im Untersuchungszeitraum (2004–2018) hatten 7662 Patienten eine HCV-GT1a- und 9431 Patienten eine HCV-GT-1b-Infektion. GT1a-Patienten waren im Vergleich zu GT1b-Patienten jünger (46,5 Jahre vs. 51,2 Jahre) und häufiger männlich (70 % vs. 52 %). Drogenkonsum in der Vorgeschichte oder derzeit war im Untersuchungszeitraum häufiger bei GT1a-Patienten mit höchster Frequenz im aktuellsten Zeitraum (2017–2018; 44 % GT1a, 10 % GT1b). Metabolische Komorbiditäten wie Übergewicht und Diabetes mellitus waren häufiger bei mit GT1b infizierten Frauen. Der Anteil des Genotyps 1a nahm von 34 % (Zeitraum 2004–2007) auf ca. 50 % (Zeitraum 2017–2018) relevant zu. 2004–2018 zeigte sich ein relevanter Wechsel des GT1a/1b-Quotienten bei Männern (2004–2007: 38 %/63 %; 2017–2018: 59 %/41 %) bei weitgehend konstantem GT1a-Anteil der Frauen von ca. 30 % deutschlandweit über alle 5 untersuchten Zeiträume.Der Anteil der weiblichen Patienten mit GT1a in der Region Ost war im Vergleich zu den anderen 3 Regionen über nahezu alle Zeiträume niedriger, am deutlichsten ausgeprägt 2004–2007: 14 % GT1a vs. 86 % GT1b. Zusammenfassung Im untersuchten Zeitraum (2004–2018) zeigte sich ein relevanter Anstieg der Genotyp-1a-Infektion bei Männern, nicht bei Frauen, assoziiert mit Drogenkonsum. Die Daten zeigen eine grundlegende Änderung in der HCV-Epidemiologie in Deutschland an, die Konsequenzen für das Therapiemanagement und die allgemeine Versorgung der Hepatitis-C-Patienten haben.


2020 ◽  
Vol 24 (03) ◽  
pp. 122-131
Author(s):  
Rebecca Starke

ZUSAMMENFASSUNGAufgrund der veränderten Alters- und Morbiditätsstruktur der Patienten mit terminalem Nierenversagen rückt die maximale konservative Therapie (KT) zunehmend als mögliche Therapieoption neben der Hämodialyse (HD), Peritonealdialyse (PD) und der Transplantation in den Fokus unserer Betrachtung. Besonders das Dialysepersonal macht die Erfahrung, dass oft hochbetagte, multimorbide Patienten von einer Dialysetherapie hinsichtlich Lebensqualität und Lebenszeit nicht profitieren. Hochbetagte Patienten an der Dialyse sind bzgl. der Pflege ein bedeutender Mehraufwand. Immer wieder kommt es daher zu Differenzen des Betreuungsschlüssels, was zum Ergebnis hat, dass eine zufriedenstellende Behandlung dieser aufwendigen Patienten oft kaum zu gewährleisten ist. Die maximale KT ist in vielen Bereichen der Nephrologie unterrepräsentiert und wird noch zu wenig in die Entscheidungsfindung nach einer adäquaten Therapie für den alten Patienten einbezogen. Im Nephrologicum Lausitz ist die konservative Therapie seit 2013 eine integrierte Therapieform der terminalen Niereninsuffizienz. Eine Analyse des Ist-Zustandes im Januar 2019 zeigt, dass ca. 50 % von 42 erfassten Patienten ein Alter von über 90 Jahren aufwiesen. Im Vordergrund der Komorbiditäten stehen Herzerkrankungen (77 %), Diabetes mellitus (57 %) und pAVK (25 %). Mittels der maximalen KT konnte bei 36 von 42 Patienten die Nierenfunktion stabilisiert oder verbessert werden und die Folgesymptome des terminalen Nierenversagens bei ca. 80 % durch entsprechende medikamentöse Therapiemaßnahmen kompensiert werden. Die Betreuung der KT-Patienten durch eine „KT-Schwester“ ist besonders anspruchsvoll und erfordert viel Zeit, Erfahrung und Einfühlungsvermögen. Sie unterscheidet sich in der Arbeit einer normalen Sprechstundenschwester erheblich. Eine große Rolle spielt dabei v. a. die gute Zusammenarbeit zwischen dem Nephrologen, den Angehörigen, Hausärzten und den Pflegediensten. Trotz des pflegerischen Mehraufwandes entschädigt das Mehr an Lebensqualität und die Zufriedenheit der alten, multimorbiden Patienten in erheblichem Maße, da Betreuungsschlüssel und Ergebnis (Lebensqualität der Patienten) in einem zufriedenstellenderen Verhältnis stehen. Mehr als 50 % der Patienten weisen eine Lebenszeit mit konservativer Therapie von über 3 Jahren in überwiegend gutem Ernährungszustand und hoher Patientenzufriedenheit auf – trotz stark reduzierter und eingeschränkter Mobilität sowie Gebrechlichkeit. Die jährliche Mortalitätsrate liegt bei 25–30 % und ist vergleichbar mit der jährlichen Sterberate bei hochbetagten Dialysepatienten. Aufgrund von Erfahrungen im Nephrologicum Lausitz und aus veröffentlichten Studienergebnissen ist die maximale KT eine berechtigte Therapieoption des terminalen Nierenversagens und sollte bei der Entscheidungsfindung zu einer adäquaten Therapie bei hochbetagten, multimorbiden und gebrechlichen Patienten einen höheren Stellenwert als bisher einnehmen.


2020 ◽  
Vol 77 (10) ◽  
pp. 499-503
Author(s):  
Andrej Maria Nowakowski
Keyword(s):  

Zusammenfassung. Bereits vor etwa 60 Jahren etablierte Sir John Charnley die Grundlagen der Hüftendoprothetik, wie wir sie heute noch kennen. Die Implantation künstlicher Hüftgelenke entwickelte sich seither zu einem der erfolgreichsten und sichersten medizintherapeutischen Verfahren. Wir können gute Langzeitergebnisse mit problemlosen Verläufen über Jahrzehnte hinweg nachweisen. In den letzten 20 Jahren hat insbesondere die Entwicklung und Etablierung minimalinvasiver Operationstechniken rasante Veränderungen hervorgebracht. Zusätzlich wurde das perioperative Patientenmanagement optimiert. Seitens der Implantate führten vor allem werkstoffseitige und tribologische Verbesserungen zu erfolgsversprechenden Entwicklungen. Eine Analyse möglicher Komplikationen zeigt, dass dennoch Potenzial zur Weiterentwicklung vorhanden sein dürfte, zum Beispiel im Bereich der Pfannengeometrie. Optimierungen hinsichtlich der Operationssicherheit können sicherlich durch weiterentwickelte Ausbildungskonzepte für Operateure, Operationssimulatoren, einfache Navigationshilfen zur Komponentenpositionierung etc. erzielt werden.


Praxis ◽  
2004 ◽  
Vol 93 (43) ◽  
pp. 1785-1787
Author(s):  
Quadranti

Abklärung einer 53-jährigen, afebrilen Patientin mit 10-tägiger Kopfschmerz-Anamnese und akuter Hepatitis nach Nimesulid-Einnahme. Differentialdiagnostisch ist das Spektrum sehr gross und reicht von den Virushepatitiden über bakterielle Infektionen, bis zu den medikamentös und aethylisch induzierten Hepatitiden. Als weitere Ursachen kommen Tumoren, hereditäre Stoffwechselkrankheiten, Autoimmunhepatitis und primär biliäre Zirrhose in Frage. Bei unserer Patientin zeigte sich sonographisch unerwarteterweise eine Splenomegalie sowie atypische Lymphozyten im Blutbild. Serologisch wurde bei positiven IgG und IgM für VCA, einem negativem IgG für EBNA und positiven heterophilen AK, die Verdachtsdiagnose einer frischen Mononukleose-Infektion bestätigt. Die fehlende klassische Klinik mit Fieber, Angina tonsillaris und Lymphadenopathie war initial irreführend. Nachträglich sind die initialen Kopfschmerzen und allgemeine Müdigkeit als Prodromie zu interpretieren. Die Patientin wurde symptomatisch behandelt.


Author(s):  
Jens Kalke ◽  
Sascha Milin ◽  
Sven Buth

Zusammenfassung. Zielsetzung: Aus der internationalen Glücksspielforschung ist bekannt, dass kognitive Verzerrungen mit einer problematischen Glücksspielteilnahme in Beziehung stehen. Spezielle Spielergruppen, die sich nach ihrer favorisierten Glücksspielart unterscheiden, standen dabei bisher jedoch selten im Fokus wissenschaftlicher Untersuchungen. In dieser Studie werden erstmals die kognitiven Verzerrungen bei pathologischen Automatenspielern und Sportwettern dargestellt und in Form eines Gruppenvergleichs analysiert und diskutiert. Methodik: Es werden die Ergebnisse einer (schriftlichen) Befragung von 72 Automatenspielern und 37 Sportwettern dargestellt. Die befragten Personen erfüllen mindestens 5 Kriterien nach DSM-IV. Die Erfassung der kognitiven Erfahrungen erfolgt unter Anwendung des Gamblers Beliefs Questionaire (GBQ). Dieses Instrument beinhaltet zwei Subskalen, die zwischen den Bereichen „Luck/Perseverance“ (Glaube an das persönliche Glück beim Spielen/irrationale Überzeugungen) und „Illusion of control“ (Glaube, den Ausgang des Spiels beeinflussen zu können) differenzieren. Zudem kann der Gesamtscore (Summe aus den Werten der beiden Subskalen) berichtet werden. Für die Prüfung der statistischen Bedeutsamkeit von Unterschieden zwischen beiden Spielergruppen kamen Chi-Quadrat-Tests (bei ordinal skalierten Variablen) oder Varianzanalysen (bei metrischen Variablen) zur Anwendung. Ergebnisse: Die Sportwetter kommen auf einen signifikant höheren Gesamtscore als die Automatenspieler (96,0 zu 81,4), d. h. die kognitiven Verzerrungen sind bei ihnen deutlich ausgeprägter als bei der zweitgenannten Gruppe. Bezogen auf die beiden Sub-Skalen des GBQ ergeben sich sowohl beim persönlichen Glauben an das Glück (56,9 zu 50,7) als auch bei den Kontroll-Illusionen (39,2 zu 30,7) höhere Werte bei den Sportwettern. Schlussfolgerungen: In der Behandlung der Glücksspielsucht sollte die therapeutische Aufarbeitung von kognitiven Verzerrungen eine bedeutsame Rolle spielen. Das gilt insbesondere für pathologische Sportwetter. Gleichfalls sollten präventive Interventionen durchgeführt werden, mit denen der Entstehung von Trugschlüssen über das Glücksspiel und Kontroll-Illusionen vorgebeugt wird.


Author(s):  
Manfred Döpfner ◽  
Stephanie Schürmann ◽  
Martha Bruß ◽  
Sabrina Müller ◽  
Christiane Rademacher ◽  
...  

Zusammenfassung. Fragestellung: Bislang liegen für den deutschen Sprachraum kaum Instrumente vor, die familiäre Beziehungen aus der Perspektive von Jugendlichen reliabel erfassen, und der Zusammenhang zwischen familiären Beziehungen aus der Sicht von Jugendlichen und Verhaltensauffälligkeiten von Jugendlichen ist auch international bisher nur wenig untersucht worden. Methodik: Auf der Basis des Family Relations Test, der ursprünglich nur für Kinder entwickelt worden ist, wird mit dem Family Relations Test für Kinder und Jugendliche ein familiendiagnostisches Verfahren entwickelt, das Familienbeziehungen aus der Perspektive von Jugendlichen erhebt (94 Items davon 44 % neu formuliert). Dieser Test wurde in einer klinischen Stichprobe (n = 152) und einer Feldstichprobe (n = 132) durchgeführt. In der klinischen Stichprobe wurden zusätzlich Verhaltensauffälligkeiten der Jugendlichen im Selbst- und im Elternurteil erhoben. Ergebnisse: In der zweifaktoriellen Lösung der Hauptkomponentenanalyse ergeben sich eindeutige Ladungen der Items, die positive bzw. negative Beziehungsanteile auf jeweils einem Faktor beschreiben. Die internen Konsistenzen (Cronbachs Alpha) der Gesamtskalen, die positive und negative Beziehungen erfassen, liegen zwischen .91 und .93. Jugendliche aus der Klinikstichprobe beschreiben auf diesen Gesamtskalen insgesamt in ihren Familien stärkere negative Beziehungen als Jugendliche in der Feldstichprobe. Innerhalb der Klinikstichprobe konnten zum Teil deutliche Korrelationen zwischen dem Ausmaß der psychischen Auffälligkeiten der Jugendlichen und den berichteten Familienbeziehungen festgestellt werden. Schlussfolgerungen: Positive und negative Beziehungen von Jugendlichen lassen sich aus der Perspektive der Jugendlichen reliabel und faktoriell valide erfassen. Hypothesengemäß werden signifikante Zusammenhänge von negativen Familienbeziehungen und psychischen Auffälligkeiten festgestellt. Die Jugendlichenversion des Family Relations Test erweist sich als ein nützliches Instrument, um familiäre Beziehungen aus der Perspektive von Jugendlichen zu erheben.


2015 ◽  
Vol 63 (3) ◽  
pp. 181-186 ◽  
Author(s):  
Paul L. Plener ◽  
Rebecca C. Groschwitz ◽  
Cindy Franke ◽  
Jörg M. Fegert ◽  
Harald J. Freyberger

Die Adoleszenz ist häufig die Lebensphase, in der sich psychiatrische Phänomene des Erwachsenenalters erstmals manifestieren. Darüber hinaus stellt sie auch eine Phase des Übergangs zwischen den Versorgungssystemen der Kinder- und Jugendpsychiatrie und dem der Psychiatrie und Psychotherapie des Erwachsenenalters dar. Die vorliegende Arbeit beschäftigt sich mit der stationären psychiatrischen Versorgungssituation der Adoleszenten in Deutschland. Berichtet wird eine Analyse der stationären psychiatrischen Versorgung in der Altersgruppe der 15- bis 25-Jährigen in Deutschland in den Jahren 2003 bis 2012, basierend auf Krankenhaus Entlassdiagnosen. Trotz stagnierender Bevölkerungszahlen in der Altersgruppe der 15- bis 25-Jährigen findet sich eine deutliche Zunahme der stationären Behandlungen im Verlauf der letzten 10 Jahre. Es finden sich deutliche Unterschiede in der Häufigkeit der Behandlung von Störungsbildern der Kategorie F8 und F9 in der Altersgruppe der 15- bis unter 20-Jährigen im Vergleich zu den 20- bis unter 25-Jährigen. Die Brüche in den stationären Behandlungsraten der ICD-10 Kategorien F8 und F9 können als Hinweis auf eine mangelhaft ausgebaute Schnittstelle zwischen der Kinder- und Jugendpsychiatrie und der Psychiatrie und Psychotherapie des Erwachsenenalters gesehen werden. Eine durchgängig über Versorgungssysteme gedachte Adoleszenzpsychiatrie könnte es schaffen diesen Übergang zu erleichtern.


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