scholarly journals Nierenbeteiligung bei Kollagenosen – Teil 1: Lupus-Nephritis

2020 ◽  
Vol 45 (02) ◽  
pp. 150-162
Author(s):  
Peter Oelzner ◽  
Kerstin Amann ◽  
Gunter Wolf
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Low Dose ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Supportive Maßnahmen ◽  
Sind Eine ◽  
Ca 50 ◽  
Frühzeitige Diagnose

ZusammenfassungDie Lupus-Nephritis (LN) tritt in Abhängigkeit von Ethnizität und Geschlecht in bis zu 50% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) auf und ist die prognostisch entscheidende Organmanifestation bei SLE. Pathogenetisch wichtige Aspekte des SLE sind eine multifaktoriell bedingte Störung der Clearance von im Rahmen von Apoptose und NETose anfallendem Autoantigen, was in der Entwicklung einer Autoimmunreaktion resultiert, eine Amplifizierung der pathologischen Immunreaktion durch eine Überaktivierung des Typ-I-Interferon-Signalweges und eine Zytokinimbalance. An der Niere manifestiert sich der pathogenetische Prozess in Form einer Immunkomplexglomerulonephritis. Entscheidend für die Prognose der LN sind frühzeitige Diagnose und umgehende Therapieeinleitung. Die Auswahl der medikamentösen Therapie basiert grundsätzlich auf dem Befund der Nierenbiopsie. Bei Vorliegen einer proliferativen LN (Klasse III und IV, auch in Kombination mit einer membranösen LN) erfolgt eine Remissionsinduktion mit einer intravenösen low-dose Cyclophosphamid (CYC) – Therapie (6 x 500 mg) oder mit Mycophenolatmofetil (MMF) kombiniert mit initial hoch dosierten Glukokortikoiden (GK), gefolgt von einer Remissionserhaltung mit Azathioprin oder MMF. Bei Therapie-refraktärer Situation erfolgt der Wechsel von CYC auf MMF oder umgekehrt. Alternativ können auch Rituximab oder Calcineurin-Inhibitoren eingesetzt werden. Bei anderen Formen der LN wird das therapeutische Vorgehen wesentlich durch die Entwicklung der Nierenfunktion und das Ausmaß der Proteinurie bestimmt. Zusätzlich kommen supportive Massnahmen, wie der generelle Einsatz von Hydroxychloroquin, ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker in Abhängigkeit vom Ausmaß der Proteinurie und vom Blutdruck, sowie Maßnahmen zur Thromboembolie-, Osteoporose- und Infektionsprophylaxe zur Anwendung.Ziele der Therapie sind eine möglichst komplette renale Remission, die Vermeidung chronischer Schäden und eine effektive Reduktion von GK. Eine komplette Remission, welche sich über den Erhalt einer normalen Nierenfunktion und eine effektive Reduktion der Proteinurie definiert, wird in ca. 50–60% erreicht. Dies unterstreicht einerseits die Effektivität der aktuellen Therapie, beleuchtet aber auch die Notwendigkeit neuer Therapiestrategien, gerade auch in Anbetracht der hohen Rate chronischer Schäden.Neue therapeutische Ansätze wie Multitarget-Therapie und neue Protokolle zur B-Zell-Depletion und -Neutralisation sowie weitgehend GK-freie Behandlungsprinzipien zielen auf eine noch effektivere und Nebenwirkungs-ärmere Therapie der LN.

Lupusnephritis

2020 ◽  
Vol 24 (05/06) ◽  
pp. 222-232
Author(s):  
Peter Oelzner ◽  
Kerstin Amann
Keyword(s):  
Low Dose ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Gezielte Therapie ◽  
Ca 50

ZUSAMMENFASSUNGDie Lupusnephritis (LN) als prognosebestimmende Manifestation des systemischen Lupus erythematodes betrifft ca. 50 % der Patienten. Die Nierenbiopsie ermöglicht auf Basis der Klassifikation und der Bestimmung von Aktivitäts- und Chronizitätsindex eine gezielte Therapie und gibt wichtige Informationen zur Prognose. Bei der häufigsten Form der LN, der proliferativen LN, auch in Kombination mit einer membranösen LN, erfolgt eine Remissionsinduktion mit einer intravenösen (i. v.) Low-Dose-Cyclophosphamid-Therapie (6-mal 500 mg) oder mit Mycophenolatmofetil (MMF) kombiniert mit initial hoch dosierten Glukokortikoiden (GK), gefolgt von einer Remissionserhaltung mit Azathioprin oder MMF. Wichtige Therapieziele sind möglichst komplette renale Remission, gekennzeichnet durch den Erhalt einer zumindest annährend normalen Nierenfunktion, und eine weitgehende Reduktion der Proteinurie. Eine komplette Remission wird aktuell nach 2 Jahren bei 40–60 % der Patienten erreicht. Neuere Therapieansätze zielen neben einer verbesserten Effektivität auf eine geringere Toxizität und weitestgehende Reduktion von GK und umfassen den Einsatz von Biologika sowie die Multitarget-Therapie mit konventionellen Immunsuppressiva.

scholarly journals POS-324 Ultra-low dose Rituximab regimen for the treatment of lupus nephritis: A preliminary observational study

2021 ◽  
Vol 6 (4) ◽  
pp. S140
Author(s):  
W. Hu ◽  
C. Duqun ◽  
C. Yinghua ◽  
G. Erzhi ◽  
L. Lixuan ◽  
...  
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Observational Study ◽  
Low Dose

scholarly journals POS0681 VOCLOSPORIN FOR LUPUS NEPHRITIS: INTERIM ANALYSIS OF THE AURORA 2 EXTENSION STUDY

2021 ◽  
Vol 80 (Suppl 1) ◽  
pp. 585.2-586
Author(s):  
A. Saxena ◽  
P. Mina-Osorio ◽  
C. Mela ◽  
V. Berardi
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Treatment Period ◽  
Interim Analysis ◽  
Low Dose ◽  
Extension Study ◽  
Creatinine Ratio ◽  
Urine Protein ◽  
Pre Treatment ◽  
One Year ◽  
Change In Mean

Background:Voclosporin, a novel calcineurin inhibitor (CNI), has been tested successfully in two pivotal trials in adult patients with lupus nephritis.Previously reported results from the Phase 3 AURORA 1 study and the Phase 2 AURA-LV study showed that compared with mycophenolate mofetil (MMF) and low-dose steroids alone, the addition of voclosporin significantly increased the renal response rate and reduced proteinuria, as measured by urine protein creatinine ratio (UPCR), in patients with lupus nephritis (LN) at approximately one year of treatment (48 weeks in AURA-LV and 52 weeks in AURORA 1).Objectives:Patients that completed one year of treatment in the AURORA 1 study were eligible to enroll into the two-year, blinded, controlled extension study, AURORA 2. Here we report the first interim analysis of the ongoing AURORA 2 study.Methods:Patients completing AURORA 1 were eligible to continue the same randomized treatment of voclosporin (23.7 mg BID) or placebo, in combination with MMF (1 g BID) and low-dose oral steroids in the AURORA 2 extension. This interim analysis evaluated UPCR and estimated glomerular filtration rate (eGFR) in patients with up to two years of total treatment: one year from AURORA 1 and up to one year in AURORA 2.Results:116 patients in the voclosporin arm and 100 patients in the control arm enrolled in the extension study, of which 73 patients in the voclosporin arm and 51 patients in the control arm had received two years of treatment at the time of this interim analysis. Mean UPCR at pre-treatment (AURORA 1) baseline was 3.94 mg/mg in the voclosporin arm (n=116) and 3.87 mg/mg in the control arm (n=100). The LS mean change in UPCR from pre-treatment baseline to year two was -3.1 mg/mg for the voclosporin arm (n=73) and -2.1 mg/mg for control arm (n=51; Table 1). Mean eGFR at pre-treatment (AURORA 1) baseline was 79.6 mL/min for the voclosporin arm (n=116) and 78.9 mL/min for the control arm (n=100) and at year two, was 79.0 mL/min for the voclosporin arm (n=73) and 82.9 mL/min for the control arm (n=51). There was a small early decrease in mean eGFR in the first four weeks of treatment (in AURORA 1) after which eGFR remained stable throughout year one and year two. Additionally, there were no unexpected new AEs observed in patients who continued with voclosporin treatment compared to control-treated patients for more than one year.Table 1.UPCRControl (n=100)Voclosporin (n=116)Treatment Comparison of Voclosporin to ControlnUPCR (mg/mg)nUPCR (mg/mg)UPCR (mg/mg)p-valuePre-treatment baseline, mean1003.871163.94NCNCChange from pre-treatment baseline, LS mean Year 1100-2.4116-3.0-0.60.0080 Year 251-2.173-3.1-1.00.0004LS, least squares; NC, not calculated; UPCR, urine protein creatinine ratio.Mixed effects model for repeated measures (MMRM) analysis of LS mean change from pre-treatment baseline for UPCR included terms for baseline covariate, treatment, visit and treatment by visit interaction. Integrated results include data from pre-treatment baseline of AURORA 1, the one-year treatment period in AURORA 1 and up to a one-year treatment period in AURORA 2.Conclusion:Patients in the voclosporin treatment arm maintained meaningful reductions in proteinuria with no change in mean eGFR at two years of treatment. Additional AURORA 2 efficacy and safety data will be provided at the conclusion of the study.Disclosure of Interests:Amit Saxena: None declared, Paola Mina-Osorio Shareholder of: Aurinia Pharmaceuticals Inc., Employee of: Aurinia Pharmaceuticals Inc., Christopher Mela Shareholder of: Aurinia Pharmaceuticals Inc., Employee of: Aurinia Pharmaceuticals Inc., Vanessa Berardi Shareholder of: Aurinia Pharmaceuticals Inc., Employee of: Aurinia Pharmaceuticals Inc.

scholarly journals European evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of childhood-onset lupus nephritis: the SHARE initiative

2017 ◽  
Vol 76 (12) ◽  
pp. 1965-1973 ◽  
Author(s):  
Noortje Groot ◽  
Nienke de Graeff ◽  
Stephen D Marks ◽  
Paul Brogan ◽  
Tadej Avcin ◽  
...  
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Maintenance Treatment ◽  
Low Dose ◽  
Diagnosis And Treatment ◽  
Nominal Group ◽  
Induction Treatment ◽  
Expert Committee ◽  
Evidence Based ◽  
Childhood Onset ◽  
Dose Prednisone

Lupus nephritis (LN) occurs in 50%–60% of patients with childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE), leading to significant morbidity. Timely recognition of renal involvement and appropriate treatment are essential to prevent renal damage. The Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) initiative aimed to generate diagnostic and management regimens for children and adolescents with rheumatic diseases including cSLE. Here, we provide evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood LN. Recommendations were developed using the European League Against Rheumatism standard operating procedures. A European-wide expert committee including paediatric nephrology representation formulated recommendations using a nominal group technique. Six recommendations regarding diagnosis and 20 recommendations covering treatment choices and goals were accepted, including each class of LN, described in the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003 classification system. Treatment goal should be complete renal response. Treatment of class I LN should mainly be guided by other symptoms. Class II LN should be treated initially with low-dose prednisone, only adding a disease-modifying antirheumatic drug after 3 months of persistent proteinuria or prednisone dependency. Induction treatment of class III/IV LN should be mycophenolate mofetil (MMF) or intravenous cyclophosphamide combined with corticosteroids; maintenance treatment should be MMF or azathioprine for at least 3 years. In pure class V LN, MMF with low-dose prednisone can be used as induction and MMF as maintenance treatment. The SHARE recommendations for diagnosis and treatment of LN have been generated to support uniform and high-quality care for all children with SLE.

Notfallszenario: Cauda-equina-Syndrom - Beurteilung und Management

Praxis ◽  
2008 ◽  
Vol 97 (6) ◽  
pp. 305-312 ◽  
Author(s):  
O. P. Gautschi ◽  
D. Cadosch ◽  
G. Hildebrandt
Keyword(s):  
Cauda Equina ◽  
Körperliche Untersuchung ◽  
Verzögerte Diagnose ◽  
Sind Eine ◽  
Spinaler Epiduraler Abszess ◽  
Frühzeitige Diagnose

Akute Rückenschmerzen gehören zu einem der häufigsten Gründe für einen Hausarzt- oder Notarztbesuch. Bis zu 90% der Erwachsenen leiden im Laufe ihres Lebens an mindestens einer Rückenschmerzepisode.Obwohl es sich bei den meisten Patienten um ein unkompliziertes, gutartiges Krankheitsbild handelt und es bei 80–90% der Betroffenen innerhalb von 4 bis 6 Wochen zu einer Beschwerdebesserung kommt, liegen bei einem kleinen Anteil schwerwiegende Krankheitsbilder zugrunde. Zu diesen gehören unter anderem eine Aortendissektion, ein rupturiertes Aortenaneurysma, eine vertebrale Osteomyelitis, ein spinaler epiduraler Abszess und das Caudaequina- Syndrom (CES). Letzteres beinhaltet die akute Komprimierung der Nervenwurzeln der Cauda equina. Die Patienten präsentieren sich häufig posttraumatisch mit Rückenschmerzen und der klinischen Trias: Reithosenanästhesie, Blasen- oder Mastdarmfunktionsstörungen und muskuläre Schwäche der unteren Extremitäten. Eine verzögerte Diagnose und Behandlung kann zu einer signifikant erhöhten Morbidität führen. Deshalb sind eine frühzeitige Diagnose und die Einleitung der notwendigen therapeutischen Schritte essentiell. Ausführliche Patientenanamnese und körperliche Untersuchung führen zur Verdachtsdiagnose. Im Folgenden werden klinische Präsentation, Diagnostik und massgebende Therapie des CES praxisnah besprochen.

Kombination eines neuartigen Doppelpuls-RGB-Interferometers mit einem Hartmann-Shack-Wellenfrontsensor zur dynamischen flächenhaften Topographieerfassung

2020 ◽  
Vol 87 (9) ◽  
pp. 523-534
Author(s):  
Pascal Gollor ◽  
Markus Schake ◽  
Stanislav Tereschenko ◽  
Karsten Roetmann ◽  
Klaus Mann ◽  
...  
Keyword(s):  
Sind Eine ◽  
Ca 50

ZusammenfassungIn diesem Beitrag wird ein Messsystem vorgestellt, das aus der Kombination eines phasenmessenden Interferometers mit einem Hartmann-Shack-Wellenfrontsensor besteht. Die beiden Sensoren nutzen einen gemeinsamen optischen Strahlengang einschließlich eines Mikroskobjektivs, das auf die zu messende Oberfläche gerichtet ist. Sie unterscheiden sich jedoch grundlegend in ihrer physikalischen Funktionsweise und ihren messtechnischen Eigenschaften. Der Wellenfrontsensor erfasst niederfrequente Ortsfrequenzanteile einer dreidimensionalen Oberflächentopographie mit einer vergleichsweise geringen Anzahl an Stützstellen anhand eines einzelnen monochromen Kamerabildes. Das Interferometer benötigt zwei RGB-Aufnahmen zur Rekonstruktion der Phasenkarte derselben Oberflächentopographie und erfasst dabei deutlich höhere Ortsfrequenzanteile, welche für die Rauheitsmessung erforderlich sind. Eine spezielle Doppelpuls-Beleuchtung in Verbindung mit einer periodischen Phasenmodulation ermöglicht die Akquisition der erforderlichen Interferogramme in ca. 50 µs. Die Kombination der Messergebnisse von Wellenfrontsensor und Interferometer ermöglicht den Verzicht auf störanfällige Unwrapping-Algorithmen und erhöht die Flexibilität und das Einsatzspektrum der Sensorkombination im Vergleich zu einem Einzelsensor. Die geringe Zeitdauer zur Erfassung der Topographie eines mikroskopischen Messfeldes erlaubt Messungen an bewegten Messobjekten und bildet damit eine wichtige Voraussetzung für den Einsatz des Sensorsystems in Produktionsanlagen. Die Funktionsweise und die praktische Realisierung des Sensors werden vorgestellt. Messergebnisse von verschiedenen Messobjekten zeigen das Potential dieser Sensorkombination und die jeweiligen Einschränkungen der beiden Sensoren auf.

Induction therapy with low-dose intravenous cyclophosphamide, oral mizoribine, and steroids for severe lupus nephritis in children

2005 ◽  
Vol 20 (10) ◽  
pp. 1500-1503 ◽  
Author(s):  
Shuichiro Fujinaga ◽  
Kazunari Kaneko ◽  
Yoshiyuki Ohtomo ◽  
Hitohiko Murakami ◽  
Masaru Takada ◽  
...  
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Induction Therapy ◽  
Low Dose ◽  
Intravenous Cyclophosphamide ◽  
Severe Lupus Nephritis

Virale Enzephalitis, Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME)

2003 ◽  
Vol 60 (10) ◽  
pp. 637-640 ◽  
Author(s):  
A. Duppenthaler
Keyword(s):  
Therapeutische Möglichkeiten ◽  
Supportive Maßnahmen ◽  
Sind Eine ◽  
Virale Enzephalitis ◽  
Diagnostische Möglichkeiten

Enzephalitiden sind eine seltene Manifestation systemischer viraler Infektionen. Die klinischen Zeichen sollten frühzeitig erkannt und supportive Maßnahmen eingeleitet werden. Durch verbesserte diagnostische Möglichkeiten (insbesondere PCR- Untersuchungen) ist die ätiologische Zuordnung einfacher geworden, allerdings sind spezifische therapeutische Möglichkeiten weiterhin beschränkt verfügbar. Der Prävention kommt entscheidende Bedeutung zu. Dies gilt auch für die durch Zecken übertragene FSME. Flaviviren gehören in der Schweiz zu den häufigsten Enzephalitiserregern. Es steht ein wirksamer Impfstoff gegen die FSME-Infektion zur Verfügung.

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