Management von Patienten mit Vestibularisschwannomen Typ IV

2020 ◽  
Vol 99 (09) ◽  
pp. 613-619
Author(s):  
Ali Harati ◽  
Paul Oni ◽  
Rolf Schultheiß ◽  
Thomas Deitmer

Zusammenfassung Hintergrund Vestibularisschwannome (VS) sind benigne Tumoren, die anhand der Hannover-Klassifikation bzw. der Koos-Klassifizierung eingeteilt werden. Trotz der umfangreichen Literatur sind die Klinik und die Behandlungskonzepte speziell bei großen VS selten beschrieben. Material und Methoden Zwischen 2003 und 2018 wurden 61 Patienten mit VS Typ IV durch die Arbeitsgruppe Schädelbasischirurgie am Klinikum Dortmund behandelt. Die radiologischen und klinischen Daten wurden retrospektiv ausgewertet. Zudem erfolgte eine Subgruppenanalyse zwischen Patienten mit und ohne Kompression des IV. Ventrikels. Ergebnisse Neben einer Hörminderung bei 55 Patienten (90 %) hatten die meisten Patienten multiple Symptome wie eine Trigeminusaffektion bei 16 (26 %), eine Fazialisparese bei 7 (12 %), eine Ataxie bei 27 (45 %) und Symptome eines Hirndruckanstiegs durch einen Hydrozephalus bei 4 Patienten (7 %). Bei Patienten mit einem VS Typ IVb wurde signifikant häufiger eine Ataxie, eine tonsilläre Herniation bzw. ein Hydrozephalus festgestellt. Eine komplette Resektion wurde in 48 Patienten (78 %) erreicht und eine weitestgehende Tumorentfernung in 12 Patienten (20 %). In der Langzeituntersuchung zeigten 90 % einen günstigen Outcome bezüglich des Nervus facialis (House-und-Brackman-Grad I–III). 6 Patienten (10 %) benötigten einen dauerhaften ventrikulo-peritonealen Shunt. Mehr als 90 % der Patienten erzielten einen Karnofsky-Index > 70 %. Diskussion VS Typ IV sind häufig assoziiert mit Hydrozephalus, Ataxie, multiplen Hirnnervenausfällen und gelegentlich Zeichen eines intrakraniellen Druckanstiegs. Die primäre mikrochirurgische Resektion ist weiterhin eine entscheidende Therapieoption.

2022 ◽  
Author(s):  
J. Hoppe ◽  
T. Kalckreuth ◽  
M. Metelmann ◽  
J. J. Rumpf ◽  
S. Klagges ◽  
...  

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Schädelbasismetastasen sind eine seltene Manifestation onkologischer Erkrankungen. Wenn Hirnnerven beteiligt sind, können schon kleine Läsionen erhebliche funktionelle Beeinträchtigungen hervorrufen. Spezifische klinische Charakteristika wie neurologische Symptome, assoziierte Primärtumoren, Prognose und optimale Therapie der Erkrankung sind schlecht definiert und sollen in dieser Arbeit systematisch dargestellt werden. Methoden Mit einem monozentrischen retrospektiven Ansatz wurden Schädelbasismetastasen bei Patienten, die im Zeitraum von 2006 bis 2018 behandelt wurden, detailliert hinsichtlich klinischer Charakteristika, der durchgeführten Therapie und des weiteren Erkrankungsverlaufs analysiert. Ergebnisse Insgesamt 45 Patienten mit Schädelbasismetastasen und Hirnnervenausfällen wurden erfasst. Die häufigsten Primärtumoren waren Prostatakarzinom (27 %), Mammakarzinom (22 %) und multiples Myelom (16 %). Die am häufigsten betroffenen Hirnnerven waren Nervus trigeminus (42 %), Nervus oculomotorius (33 %) und Nervus facialis (27 %). 84 % aller Patienten wiesen außerhalb der Schädelbasis liegende weitere Knochenmetastasen auf. Eine durale Infiltration oder eine Meningeosis neoplastica lagen bei je 13 % der Patienten vor. Nach Bestrahlung waren 61 % der Patienten hinsichtlich der auf die Schädelbasismetastase zurückzuführenden Symptome klinisch stabil, bei 22 % hatten sich die Symptome gebessert. Das mediane Gesamtüberleben betrug 8 Monate (Spanne: 0,4–51 Monate). Bei Patienten, die mit einer dosiseskalierten Bestrahlung behandelt wurden, bestand eine längere Überlebenszeit (16,4 Monate vs. 4,7 Monate). Dieser Effekt persistierte auch in der multivariaten Analyse unter Berücksichtigung der Faktoren Karnofsky-Index, Metastasenanzahl, Primärtumor und Bestrahlungsdosis (HR 0,37, p = 0,02). Diskussion Schädelbasismetastasen mit Hirnnervenausfällen haben ein vielgestaltiges Bild und oft eine schlechte Prognose. Um potenziell eine Überlebenszeitverbesserung zu erreichen, sind präzise Diagnostik und Therapie Voraussetzung. Prospektive kontrollierte Untersuchungen sind notwendig.


2013 ◽  
Vol 70 (10) ◽  
pp. 607-611
Author(s):  
Stefan Greuter

In der Onkologie existieren hunderte Scores und dutzende Stadieneinteilungen. Diese geben zum Beispiel Auskunft über die Ausdehnung und Prognose einer Tumorerkrankung oder werden bei Therapieentscheidungen mitberücksichtigt. Da bei der vorhandenen Vielfalt eine Beschreibung sämtlicher onkologischer Codes den Umfang dieser Arbeit bei weitem übersteigen würde, fokussiert der folgende Artikel im ersten Teil auf einige beispielhafte und weniger bekannte Scores und im zweiten Teil auf bedeutende Stadieneinteilungen in der Onkologie. Internet-Seiten wie Wikipedia oder Onkopedia bieten Antworten auf viele weitere Fragen rund um onkologische Scores und Stadien. Als Beispiel einer Tumorgraduierung wird der Gleason-Score beim Prostatakarzinom beschrieben. Dieser gibt nicht nur Auskunft über die Prognose der Erkrankung, sondern beeinflusst auch die Primärtherapie. Im Falle einer Metastasierung ist bei der Frage, ob eine (weitere) Systemtherapie durchgeführt werden soll, der Allgemeinzustand des Patienten entscheidend. Dieser wird mit dem Karnofsky-Index und noch häufiger dem ECOG- oder WHO-Performancestatus klassifiziert. Während einer Therapie wird bei soliden Tumoren das Ansprechen nach den RECIST-Kriterien beurteilt und mittels Kürzel in der onkologischen Diagnoseliste festgehalten. Die Ausbreitung solider Malignome wird nach der TNM-Klassifikation dokumentiert. Diese Klassifikation wird regelmäßig nach neusten prognostischen und therapeutischen Ergebnissen aktualisiert. Im Gegensatz dazu hat sich die Stadieneinteilung der Lymphome nach den klassischen Ann Arbor-Kriterien seit der Erstbeschreibung praktisch nicht verändert.


2017 ◽  
Author(s):  
J Jückstock ◽  
T Vilsmaier ◽  
JG Koch ◽  
S Mahner ◽  
R Kästner
Keyword(s):  

2013 ◽  
Vol 66 (6) ◽  
pp. 338-347
Author(s):  
László István Kecskés ◽  
Győző Bátor ◽  
Árpád Füredi ◽  
Pál Gehér ◽  
Béla Kiss ◽  
...  

AbsztraktBevezetés:A daganatos haláloki statisztikát vezető malignus hörgőtumorok eseteiben hosszú túlélésre csak a radikálisan operált betegek számíthatnak. Mégis, jól lokalizált, centrális és low grade malignomák kezelésében a tüdőmegtartó centrális bronchusplasztikáknak is helye lehet.Célkitűzés:A parenchymakonzerváló műtétek az egyik oldali teljes tüdő eltávolításának vagy az inoperabilitásnak a pozitív alternatívái lehetnek. Értékét a mortalitás, a szövődmények és a túlélés alapján lehet megítélni.Beteganyag és módszer:1985–2012 között 7130 hörgőcarcinomás beteget operáltunk. 80 centrális bronchoplasztikai műtétből7 esetben a jobb vagy bal főhörgő izolált vagy az egész bifurcatiós carina resectiója és a tüdő autotranszplantációja révén teljes tüdőmegtartást értünk el.A 4 nő és 3 férfi átlagéletkora 28,5 (14–58) év volt. 4 beteg carcinoid, 1 laphámrák, 1 mucoepidermoid carcinoma miatt, 1 beteg kissejtes tüdőrák (SCLC) miatti kemo-radioterápia (KRT) után került műtétre. 1 esetben izolált carina-, 1 betegnél balfőhörgő-, 5 betegnél jobbfőhörgő-resectio történt. Az anastomosist csomós PDS öltésekkel a műtéti területen át bevezetett steril tubus (6 beteg), illetve jet-katéter (1 beteg) felett varrtuk. A betegeket műtét után extubáltuk.Eredmények:Műtéti mortalitás nem volt. A korai posztoperatív szakban ismételt bronchoscopos leszívásokat alkalmaztunk. A SCLC miatt operált betegnél subacut anastomosisstenosis miatt kétoldali ideiglenes stentimplantációt alkalmaztunk. 174 hónapja él, Karnofsky-index 90%. 5 másik beteg is tumorrecidíva, metastasis nélkül él. A laphámrák miatti izolált jobbfőhörgő-resecált beteg 83 hónap után bal oldali disseminált kissejtes tüdőrák miatt exitált.Átlagos túlélés: 118 hónap (7–233).Következtetések:Fiatal betegeknél, lokalizált centrális főhörgő rosszindulatú daganatok szelektált eseteiben, izolált carina-főhörgő resectióval nemcsak teljes tüdőmegtartás, hanem hosszú túlélés is elérhető. Az irodalomban vannak hasonlóan sikeres, kisebb szériák és esetbemutatások (összes esetszám 200 alatt), de hosszú távú eredményekről kevés az adat. Hazánkban ez a legnagyobb széria, eredményeink nemzetközi kitekintéssel mérve is helytállóak.


2021 ◽  
Vol 100 (S 01) ◽  
pp. S1-S28
Author(s):  
Claudia Scherl

ZusammenfassungSpeicheldrüsenerkrankungen sind, insgesamt gesehen eher selten. In der Europäischen Union (EU) gilt eine Erkrankung als selten, wenn nicht mehr als 5 von 10,000 Menschen in der EU von ihr betroffen sind. Allein in Deutschland leben Schätzungen zufolge etwa 4 Millionen Menschen mit einer seltenen Erkrankung, in der gesamten EU geht man von 30 Millionen aus 1. Die meisten in der vorliegenden Arbeit beschriebenen Krankheitsbilder der Speicheldrüsen und des N. facialis fallen unter diese Kategorie. Sie bilden eine sehr heterogene Gruppe, deren Behandlung sich auf spezialisierte Zentren konzentriert. Dennoch ist es für den HNO-Arzt unerlässlich, auch diese seltenen Erkrankungen zu erkennen und zu diagnostizieren, um dann die richtigen therapeutischen Schritte einzuleiten. Die Arbeit ist eine Zusammenstellung des gesamten Spektrums angeborener und erworbener seltener Speicheldrüsen- und N. facialis-Erkrankungen. Dabei werden die Ätiologien entzündlicher Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Tumoren berücksichtigt. Für die einzelnen Themenkomplexe wurde, soweit vorhanden, die aktuelle Literatur ausgewertet und für den Leser in Fakten zusammengefasst. Dazu wird auf die Entwicklung neuer Verfahren in Diagnostik, Bildgebung und Therapie eingegangen. Auch genetische Hintergründe von Tumorerkrankungen bei Speicheldrüsentumoren und die Trends in der Behandlung tumoröser Läsionen des N. facialis werden aufgegriffen. Des Weiteren werden auch seltene Erkrankungen der Speicheldrüsen im Kindesalter betrachtet. Diese können zwar teilweise auch bei Erwachsenen vorkommen, unterscheiden sich aber doch in Häufigkeit und Symptomatik. Auf Grund der Seltenheit der hier abgehandelten Erkrankungen ist es zu empfehlen, diese in spezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung zu behandeln. Abschließend werden die Schwierigkeiten der Studiendurchführung und die Problematik der Erstellung von Krankheitsregistern beim Thema Speicheldrüsenerkrankungen besprochen, da diese auf Grund der allgemeinen Seltenheit dieser Pathologien besonders relevant sind.


1903 ◽  
Vol 58 (3-4) ◽  
pp. 233-235 ◽  
Author(s):  
Hermann Streit
Keyword(s):  

2018 ◽  
Vol 19 (03) ◽  
pp. 149-155
Author(s):  
Marcus Geist ◽  
Jens Keßler ◽  
Hubert Bardenheuer
Keyword(s):  
T Test ◽  

Zusammenfassung Hintergrund Neben der Behandlung von Tumorpatienten spielt die Versorgung nichtonkologischer Patienten in der SAPV eine immer größere Rolle. Um der wachsenden Nachfrage zu begegnen, ist eine differenzierte Analyse der aktuellen Versorgungsstrukturen und Charakteristiken onkologischer und nichtonkologischer Palliativpatienten erforderlich. Methodik Im Rahmen einer retrospektiven epidemiologischen Untersuchung wurden Diagnosen, Symptome, Alter, Allgemeinzustand, Versorgungsdauer sowie die für die Beendigung der Betreuung zugrunde liegende Ursache aller in den Jahren 2015 und 2016 durch ein SAPV-Team betreuten Patienten analysiert. Die Auswertung erfolgte mithilfe einer deskriptiven Statistik. Unterschiede zwischen onkologischen und nichtonkologischen Patienten wurden mittels ungepaartem t-Test auf statistische Signifikanz geprüft. Ergebnisse Insgesamt wurden 315 Patienten untersucht. Davon waren 9 % Nichttumorpatienten. Fatigue war in beiden Gruppen das am häufigsten vorkommende Symptom. Deutlich mehr Tumor- als Nichttumorpatienten litten an Schmerzen (47,6 % vs. 17,2 %). Nichtonkologische Patienten waren um 5 Jahre älter, zeigten einen 8,9 % niedrigeren ersten erhobenen Karnofsky-Index und wurden 16,5 Tage kürzer betreut. In beiden Gruppen verstarb der überwiegende Anteil der Patienten während der aktiven Versorgung. Schlussfolgerungen Obgleich durch das untersuchte SAPV-Team außerordentlich viele Tumorpatienten versorgt wurden, sollte dem Betreuungsbedarf von Nichttumorpatienten in der ambulanten Palliativversorgung zukünftig vermehrt Beachtung geschenkt werden. Nichtonkologische Patienten können sich bezüglich der symptombezogenen Therapie von Tumorpatienten unterscheiden. Im Vergleich zu Patienten mit malignen Erkrankungen werden Nichttumorpatienten erst in einem weitaus fortgeschritteneren Krankheitsstadium in die Palliativbetreuung integriert.


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