Schädelbasismetastasen mit Hirnnervenaffektionen

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Schädelbasismetastasen sind eine seltene Manifestation onkologischer Erkrankungen. Wenn Hirnnerven beteiligt sind, können schon kleine Läsionen erhebliche funktionelle Beeinträchtigungen hervorrufen. Spezifische klinische Charakteristika wie neurologische Symptome, assoziierte Primärtumoren, Prognose und optimale Therapie der Erkrankung sind schlecht definiert und sollen in dieser Arbeit systematisch dargestellt werden. Methoden Mit einem monozentrischen retrospektiven Ansatz wurden Schädelbasismetastasen bei Patienten, die im Zeitraum von 2006 bis 2018 behandelt wurden, detailliert hinsichtlich klinischer Charakteristika, der durchgeführten Therapie und des weiteren Erkrankungsverlaufs analysiert. Ergebnisse Insgesamt 45 Patienten mit Schädelbasismetastasen und Hirnnervenausfällen wurden erfasst. Die häufigsten Primärtumoren waren Prostatakarzinom (27 %), Mammakarzinom (22 %) und multiples Myelom (16 %). Die am häufigsten betroffenen Hirnnerven waren Nervus trigeminus (42 %), Nervus oculomotorius (33 %) und Nervus facialis (27 %). 84 % aller Patienten wiesen außerhalb der Schädelbasis liegende weitere Knochenmetastasen auf. Eine durale Infiltration oder eine Meningeosis neoplastica lagen bei je 13 % der Patienten vor. Nach Bestrahlung waren 61 % der Patienten hinsichtlich der auf die Schädelbasismetastase zurückzuführenden Symptome klinisch stabil, bei 22 % hatten sich die Symptome gebessert. Das mediane Gesamtüberleben betrug 8 Monate (Spanne: 0,4–51 Monate). Bei Patienten, die mit einer dosiseskalierten Bestrahlung behandelt wurden, bestand eine längere Überlebenszeit (16,4 Monate vs. 4,7 Monate). Dieser Effekt persistierte auch in der multivariaten Analyse unter Berücksichtigung der Faktoren Karnofsky-Index, Metastasenanzahl, Primärtumor und Bestrahlungsdosis (HR 0,37, p = 0,02). Diskussion Schädelbasismetastasen mit Hirnnervenausfällen haben ein vielgestaltiges Bild und oft eine schlechte Prognose. Um potenziell eine Überlebenszeitverbesserung zu erreichen, sind präzise Diagnostik und Therapie Voraussetzung. Prospektive kontrollierte Untersuchungen sind notwendig.

Botulinumtoxin – Therapie des Spasmus hemifacialis: Ein Update

ZusammenfassungDie Injektion von Botulinumtoxin gilt beim Spasmus hemifacialis (SHF) mittlerweile als Therapie der Wahl. Alle 3 Botulinumtoxin-A Präparate sind für diese Indikation zugelassen. Der SHF ist eine häufige Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch unwillkürliche Kontraktionen der vom Nervus facialis innervierten Muskulatur einer Gesichtshälfte. Die Symptome können tonisch oder klonisch, intermittierend oder permanent auftreten. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch. Zur Ausschlussdiagnostik sollte eine Magnetresonanztomografie des Schädels eingesetzt werden, die einen pathologischen Nerv-Gefäß-Kontakt nachweisen und alternative Ursachen ausschließen kann.

Kontinuitätserhalt des Nervus cochlearis bei der retrosigmoidalen ablativen Osteotomie des inneren Gehörgangs bei fortgeschrittenen Vestibularisschwannomen

ZusammenfassungAusgewertet wurden 86 Patienten mit einem retrosigmoidal mikrochirurgisch resezierten Vestibularisschwannom im Tumorstadium Koos II–IV. Es zeigte sich, dass im Bereich des inneren Gehörgangs in über 2/3 der Fälle der Nervus cochlearis dem elektroneurographisch leicht zu identifizierenden Nervus facialis in immer wiederkehrenden ähnlichen Verlaufsmustern folgte. Ausgehend vom Fundus erleichterte dies die frühzeitige Identifizierung und damit den Kontinuitätserhalt des Nervus cochlearis im Verlauf des inneren Gehörgangs. Dies war vor allem dann von Bedeutung, wenn ein sicherer Funktionserhalt aufgrund der Tumorgröße oder -formation trotz intraoperativer Ableitung somatosensorischer Potenziale nicht sicher gewährleistet werden konnte, aber die Möglichkeit einer späteren Hörrehabilitation mit einem Cochleaimplantat bestehen bleiben sollte. Präoperative Magentresonanztomographie(MRT)-Sequenzen ergaben zwar in einigen Fällen einen Hinweis auf die möglichen Nervenverläufe, die intraoperative Darstellung im inneren Gehörgang war der MRT aber überlegen.

Seltene Erkrankungen der Speicheldrüsen und des Nervus Facialis

ZusammenfassungSpeicheldrüsenerkrankungen sind, insgesamt gesehen eher selten. In der Europäischen Union (EU) gilt eine Erkrankung als selten, wenn nicht mehr als 5 von 10,000 Menschen in der EU von ihr betroffen sind. Allein in Deutschland leben Schätzungen zufolge etwa 4 Millionen Menschen mit einer seltenen Erkrankung, in der gesamten EU geht man von 30 Millionen aus 1. Die meisten in der vorliegenden Arbeit beschriebenen Krankheitsbilder der Speicheldrüsen und des N. facialis fallen unter diese Kategorie. Sie bilden eine sehr heterogene Gruppe, deren Behandlung sich auf spezialisierte Zentren konzentriert. Dennoch ist es für den HNO-Arzt unerlässlich, auch diese seltenen Erkrankungen zu erkennen und zu diagnostizieren, um dann die richtigen therapeutischen Schritte einzuleiten. Die Arbeit ist eine Zusammenstellung des gesamten Spektrums angeborener und erworbener seltener Speicheldrüsen- und N. facialis-Erkrankungen. Dabei werden die Ätiologien entzündlicher Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und Tumoren berücksichtigt. Für die einzelnen Themenkomplexe wurde, soweit vorhanden, die aktuelle Literatur ausgewertet und für den Leser in Fakten zusammengefasst. Dazu wird auf die Entwicklung neuer Verfahren in Diagnostik, Bildgebung und Therapie eingegangen. Auch genetische Hintergründe von Tumorerkrankungen bei Speicheldrüsentumoren und die Trends in der Behandlung tumoröser Läsionen des N. facialis werden aufgegriffen. Des Weiteren werden auch seltene Erkrankungen der Speicheldrüsen im Kindesalter betrachtet. Diese können zwar teilweise auch bei Erwachsenen vorkommen, unterscheiden sich aber doch in Häufigkeit und Symptomatik. Auf Grund der Seltenheit der hier abgehandelten Erkrankungen ist es zu empfehlen, diese in spezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung zu behandeln. Abschließend werden die Schwierigkeiten der Studiendurchführung und die Problematik der Erstellung von Krankheitsregistern beim Thema Speicheldrüsenerkrankungen besprochen, da diese auf Grund der allgemeinen Seltenheit dieser Pathologien besonders relevant sind.

Lyme Disease among Patients at an Ambulatory Unit in a Highly Endemic Country: Lithuania

Background and objectives: Lyme disease is the most common tick-borne infectious disease in Europe, caused by the spirocheta bacteria of Borrelia burgdorferi. Several genospecies of B. burgdorferi are pathogenic to humans. B. burgdorferi sensu stricto, which is prevalent in North America, causes reactive arthritis, whereas B. garinii and B. afzelii, common in Europe, can affect the skin, heart, or nervous system; it has been shown that the clinical symptoms of the disease may be very different. The objective of this study was to identify the baseline characteristics of Lyme disease and to elucidate the frequency of different Lyme disease syndromes in Lithuania. Materials and Methods: Patients who were diagnosed with Lyme disease during an ambulatory visit to the Center of Infectious Diseases, Vilnius University Santaros clinics, from 2014 to 2016, were enrolled in this study. A retrospective material analysis was conducted. Results: In total, 1005 patients were enrolled with the following prevalence of clinical syndromes: erythema migrans (EM), 945 (94.02%); Lyme arthritis, 32 (3.18%); neuroborreliosis, 23 (2.28%); Lyme carditis, 4 (0.39%); and acrodermatitis, 1 (0.09%). Erythema migrans was dominant among middle-aged women, with a rash appearing mainly on the lower extremities. Lyme arthritis mainly manifested among middle-aged women as an oligoarthritis, mostly affecting the knee joint. Neuroborreliosis was seen more often in middle-aged women than men and the main symptom was nervus facialis neuropathy. Lyme carditis, manifested as an atrioventricular block, with a male/female ratio of 3:1, and the median age was 51. Acrodermatitis was diagnosed in a 61-year-old woman, as a painful, red rash on the hand. Conclusions: According to the prevalence of B. garinii and B. afzelii in Europe, previously it was thought that Lyme disease presented as erythema migrans, and less frequently as neuroborreliosis; however, this study revealed that other syndromes may also be seen. In addition, we revealed that the longer it takes for erythema migrans to appear, the greater the likelihood of Lyme arthritis developing.

PENGARUH MIRROR EXERCISE DAN MASSAGE PADA LAGHOPTHALMUS e.c LESI NERVUS FACIALIS

Background : Laghopthalmus is a condition where the eyelids cannot close properly. This disorder results from paralysis m.orbicularis. Eyeballs that protrude slightly outward resulting in blocked palpebrae closure. This disorder causes trauma to the conjunctiva and cornea, so that the conjunctiva and clear membranes become dry and infection occurs. Research Methods : This research method is experimental, research design uses case studies, and data collection techniques use Pre and Post Test. The sampling technique uses accidental sampling. Examination of facial motor functions using the ugo fisch scale, examination of muscle strength using MMT, and examination of the eye gap using midline. After 6 times mirror exercise and massage interventions, the result is that functional activities close to the eyes increase, dextra eye gap decreases and muscle strength m. Frontalis, m. Supercili corrugator, and m. Orbicularis Oculi increases. Result : The results obtained from this study can be concluded from mirror exercise and massage on laghopthalmus et causa facial nerve lesions are effective in improving motor function and increasing muscle strength.

Management von Patienten mit Vestibularisschwannomen Typ IV

Zusammenfassung Hintergrund Vestibularisschwannome (VS) sind benigne Tumoren, die anhand der Hannover-Klassifikation bzw. der Koos-Klassifizierung eingeteilt werden. Trotz der umfangreichen Literatur sind die Klinik und die Behandlungskonzepte speziell bei großen VS selten beschrieben. Material und Methoden Zwischen 2003 und 2018 wurden 61 Patienten mit VS Typ IV durch die Arbeitsgruppe Schädelbasischirurgie am Klinikum Dortmund behandelt. Die radiologischen und klinischen Daten wurden retrospektiv ausgewertet. Zudem erfolgte eine Subgruppenanalyse zwischen Patienten mit und ohne Kompression des IV. Ventrikels. Ergebnisse Neben einer Hörminderung bei 55 Patienten (90 %) hatten die meisten Patienten multiple Symptome wie eine Trigeminusaffektion bei 16 (26 %), eine Fazialisparese bei 7 (12 %), eine Ataxie bei 27 (45 %) und Symptome eines Hirndruckanstiegs durch einen Hydrozephalus bei 4 Patienten (7 %). Bei Patienten mit einem VS Typ IVb wurde signifikant häufiger eine Ataxie, eine tonsilläre Herniation bzw. ein Hydrozephalus festgestellt. Eine komplette Resektion wurde in 48 Patienten (78 %) erreicht und eine weitestgehende Tumorentfernung in 12 Patienten (20 %). In der Langzeituntersuchung zeigten 90 % einen günstigen Outcome bezüglich des Nervus facialis (House-und-Brackman-Grad I–III). 6 Patienten (10 %) benötigten einen dauerhaften ventrikulo-peritonealen Shunt. Mehr als 90 % der Patienten erzielten einen Karnofsky-Index > 70 %. Diskussion VS Typ IV sind häufig assoziiert mit Hydrozephalus, Ataxie, multiplen Hirnnervenausfällen und gelegentlich Zeichen eines intrakraniellen Druckanstiegs. Die primäre mikrochirurgische Resektion ist weiterhin eine entscheidende Therapieoption.