scholarly journals Schädelbasismetastasen mit Hirnnervenaffektionen

2022 ◽  
Author(s):  
J. Hoppe ◽  
T. Kalckreuth ◽  
M. Metelmann ◽  
J. J. Rumpf ◽  
S. Klagges ◽  
...  
Keyword(s):  
Multiples Myelom ◽  
Neurologische Symptome ◽  
Oder Eine ◽  
Meningeosis Neoplastica ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Nervus Facialis ◽  
Nervus Trigeminus ◽  
Sind Eine ◽  
Karnofsky Index ◽  
Nervus Oculomotorius

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Schädelbasismetastasen sind eine seltene Manifestation onkologischer Erkrankungen. Wenn Hirnnerven beteiligt sind, können schon kleine Läsionen erhebliche funktionelle Beeinträchtigungen hervorrufen. Spezifische klinische Charakteristika wie neurologische Symptome, assoziierte Primärtumoren, Prognose und optimale Therapie der Erkrankung sind schlecht definiert und sollen in dieser Arbeit systematisch dargestellt werden. Methoden Mit einem monozentrischen retrospektiven Ansatz wurden Schädelbasismetastasen bei Patienten, die im Zeitraum von 2006 bis 2018 behandelt wurden, detailliert hinsichtlich klinischer Charakteristika, der durchgeführten Therapie und des weiteren Erkrankungsverlaufs analysiert. Ergebnisse Insgesamt 45 Patienten mit Schädelbasismetastasen und Hirnnervenausfällen wurden erfasst. Die häufigsten Primärtumoren waren Prostatakarzinom (27 %), Mammakarzinom (22 %) und multiples Myelom (16 %). Die am häufigsten betroffenen Hirnnerven waren Nervus trigeminus (42 %), Nervus oculomotorius (33 %) und Nervus facialis (27 %). 84 % aller Patienten wiesen außerhalb der Schädelbasis liegende weitere Knochenmetastasen auf. Eine durale Infiltration oder eine Meningeosis neoplastica lagen bei je 13 % der Patienten vor. Nach Bestrahlung waren 61 % der Patienten hinsichtlich der auf die Schädelbasismetastase zurückzuführenden Symptome klinisch stabil, bei 22 % hatten sich die Symptome gebessert. Das mediane Gesamtüberleben betrug 8 Monate (Spanne: 0,4–51 Monate). Bei Patienten, die mit einer dosiseskalierten Bestrahlung behandelt wurden, bestand eine längere Überlebenszeit (16,4 Monate vs. 4,7 Monate). Dieser Effekt persistierte auch in der multivariaten Analyse unter Berücksichtigung der Faktoren Karnofsky-Index, Metastasenanzahl, Primärtumor und Bestrahlungsdosis (HR 0,37, p = 0,02). Diskussion Schädelbasismetastasen mit Hirnnervenausfällen haben ein vielgestaltiges Bild und oft eine schlechte Prognose. Um potenziell eine Überlebenszeitverbesserung zu erreichen, sind präzise Diagnostik und Therapie Voraussetzung. Prospektive kontrollierte Untersuchungen sind notwendig.

Kognitive Neurologie

2006 ◽  
Vol 25 (10) ◽  
pp. 839-846
Author(s):  
M. Paulig
Keyword(s):  
Neurologische Symptome ◽  
Oder Eine ◽  
Sind Eine ◽  
Neuropsychologische Testung ◽  
Kognitive Einbußen

ZusammenfassungKognitive Einbußen sind eine häufige Folge verschiedener Hirnerkrankungen. Ihre Erfassung ist hilfreich, da sie einerseits erhebliche Auswirkungen auf das Alltagsleben des Patienten haben und andererseits dem Untersucher Informationen über die Lokalisation von Krankheitsprozessen im Gehirn geben. Viele neuropsychologische Störungen lassen sich in einem klinischen Screening durch gezielte Anamnese, Verhaltensbeobachtung und kurze Untersuchungen erkennen. Allerdings sind einige Defizite, wie z.B. Störungen von Aufmerksamkeit oder Exekutivfunktionen, bei der klinischen Untersuchung schwer zu erfassen da sie weniger augenfällig als andere neurologische Symptome sind und oft vom Betroffenen selbst nicht bemerkt werden. Deshalb ist eine eingehende neuropsychologische Testung unabdingbar, wenn es darum geht ein detailliertes kognitives Leistungsprofil zu erstellen oder eine kognitive Rehabilitationsbehandlung zu planen.

Multiples Myelom – aktuelle Standards in Diagnostik und Therapie

2017 ◽  
Vol 155 (05) ◽  
pp. 575-586 ◽  
Author(s):  
Michael Kehrer ◽  
Sebastian Koob ◽  
Andreas Strauss ◽  
Dieter Wirtz ◽  
Jan Schmolders
Keyword(s):  
Multiple Myeloma ◽  
Multiples Myelom ◽  
Operative Versorgung ◽  
Oder Eine ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Orthopädie Und Unfallchirurgie

Zusammenfassung Hintergrund Das multiple Myelom (MM) ist als maligne hämatologische Systemerkrankung nach Einteilung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) dem Formenkreis der Plasmazellneoplasien zuzuordnen. Die weltweite Inzidenzrate des MM liegt etwa bei 6 – 7/100 000 Einwohnern/Jahr und macht somit etwa 1% aller Krebserkrankungen der Welt aus. In Deutschland sind ca. 6000 Neuerkrankungen pro Jahr zu verzeichnen. Im Zeitalter der sog. neuen Therapiesubstanzen wie Immunmodulatoren, Proteasomeninhibitoren und Antikörpern haben sich in der Behandlung des MM enorme Fortschritte ergeben. Auf dem Fachgebiet der Orthopädie und Unfallchirurgie ist es von großer Bedeutung, die Leitsymptome des MM im klinischen Alltag sicher zu erkennen und durch eine zielgerichtete Basisdiagnostik weiter abzuklären. Die operative Versorgung von myelomassoziierten Skelettläsionen, wie etwa die Stabilisierung von pathologischen Frakturen, ist Aufgabe der orthopädischen Chirurgie. Methoden Auf Grundlage einer umfassenden Literaturrecherche, die selektiv in PubMed mit den Stichworten „multiple myeloma“ and „diagnostic“ or „therapy“ erfolgte, wurde die verfügbare Primär- und Sekundärliteratur zu aktuellen Standards in der Diagnostik und Therapie des MM beurteilt. Eingeschlossen wurden systematische Reviews, Metaanalysen, klinischen Studien und internationale Therapieempfehlungen bis Frühjahr 2016. Ergebnisse Es existieren heute sehr sensitive Nachweismethoden in der Diagnostik des MM, die neben der bildgebenden Skelettdiagnostik und histologischen Knochenmarkuntersuchung insbesondere die klinisch-chemische Serum- und Urindiagnostik, einschließlich eines 24-h-Sammelurins umfassen. Nach heutigem Kenntnisstand besteht das therapeutische Grundkonzept aus der Kombination einer Hochdosischemotherapie (HDT) und einer autologen Blutstammzelltransplantation (ASCT). Die einzelnen Therapiesäulen der meist multimodalen Behandlungsstrategie sind in enger fachübergreifender Zusammenarbeit patientengerecht abzuwägen. Hierbei ist für die Bewertung des Risikoprofils des Patienten das Lebensalter, die Komorbiditäten sowie der individuelle Krankheitsverlauf (Rezidivneigung oder therapierefraktäre Krankheitsprogression) zu berücksichtigen. Bei Patienten > 70. – 75. Lebensjahr und/oder schweren Komorbiditäten, für die eine HDT und ASCT i. d. R. ungeeignet ist, müssen Indikationen für konventionelle Therapieoptionen gestellt werden. Darüber hinaus sind supportive Behandlungsmaßnahmen wie die Gabe von Bisphosphonaten zur Knochenprotektion, stabilisierende Operationen von pathologischen Frakturen oder eine lokale Strahlenbehandlung von schmerzhaften Osteolysen in das gesamtheitliche Therapiekonzept des MM einzubinden. Schlussfolgerung In aktuellen Studienuntersuchungen konnte gezeigt werden, dass neue Wirkstoffgruppen wie Proteasomenhemmer, immunmodulatorische Substanzen und Antikörper bereits vielversprechend in der Behandlung des MM eingesetzt werden können, um die Prognose und Lebensqualität von Myelompatienten in Zukunft weiter zu verbessern. Hierbei werden die Therapiealgorithmen komplexer und kostenintensiver.

Zur Versorgung von Menschen mit Intelligenzminderung und psychischen Störungen in den Kliniken für Kinder- und Jugendpsychiatrie/Psychotherapie in Deutschland - Ergebnisse einer Fragebogenuntersuchung

2008 ◽  
Vol 36 (2) ◽  
pp. 127-134 ◽  
Author(s):  
Klaus Hennicke
Keyword(s):  
Stationäre Versorgung ◽  
Oder Eine ◽  
Psychotherapeutische Versorgung ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Postalische Befragung

Zusammenfassung: Fragestellung: Versorgungssituation geistig behinderter Kindern und Jugendlichen mit psychischen Auffälligkeiten durch die Kliniken der Kinder- und Jugendpsychiatrie in Deutschland im Jahre 2003. Methodik: Postalische Befragung aller Kinder- und Jugendpsychiatrischen Kliniken (N = 136); 68 überwiegend geschlossene Fragen mit Antwortvorgaben; Rücklauf: 54,4%. Ergebnisse: Der durchschnittliche Anteil geistig behinderter Patienten liegt ambulant wie stationär bei 6%. N = 6 (8%) verfügen über ein spezialisiertes ambulantes und stationäres Angebot, N = 4 (5%) haben entweder nur eine entsprechende Station oder eine Spezialambulanz. Die Versorgung erfolgt überwiegend nur im Rahmen der kinder- und jugendpsychiatrischen Grundversorgung. Diagnostik und Therapie erfolgen nach den üblichen Standards des Fachgebietes. Die übermäßige Verwendung von Psychopharmaka ist nicht nachweisbar. Auf einer Schulnotenskala wird die ambulante wie stationäre Versorgung mit etwas schlechter als 4, die psychotherapeutische Versorgung als mangelhaft (Note: 5) bewertet. 83% der Klinikchefs fordern spezialisierte Schwerpunktkliniken in jedem Bundesland. Schlussfolgerungen: Die insgesamt defizitäre Versorgungssituation wurde bestätigt. Mit den wenigen Schwerpunktkliniken und -ambulanzen ist selbst eine annehmbar überregionale Versorgungsstruktur nicht zu leisten. Die versorgungspolitische Forderung der Klinikleitungen ist insofern eindeutig, diesen Mangel durch spezialisierte Kliniken und Ambulanzen aufzuheben. Die Qualität der Diagnostik und Behandlung genügt offensichtlich den fachlichen und ethischen Standards der Kinder- und Jugendpsychiatrie. Umgekehrt sind die oftmals sehr schwierigen diagnostischen und therapeutischen Probleme grundsätzlich mit den Methoden unseres Fachgebiets lösbar.

CME: Nachkontrollen bei Schrittmacher-Patienten

Praxis ◽  
2019 ◽  
Vol 108 (4) ◽  
pp. 237-245
Author(s):  
Roman Brenner ◽  
Peter Ammann
Keyword(s):  
Oder Eine ◽  
Sind Eine ◽  
Akute Dyspnoe

Zusammenfassung. Hausärzte haben bei Patienten mit einem Herzschrittmacher (PM) eine zentrale Rolle, da sie häufig primärer Ansprechpartner bei Problemen im Zusammenhang mit dem PM sind. In der unmittelbaren postoperativen Periode sind eine akute Dyspnoe, Schwindel/Synkopen oder eine Wundinfektion Alarmsymptome und bedürfen einer raschen Abklärung. Spät nach Implantation eines PM sind die Symptome häufig weniger klar assoziiert mit dem PM. Zur Nachkontrolle bei PM-Patienten gehört die Inspektion der PM-Loge und ein Ruhe-EKG, das in Kenntnis der PM-Funktion und -Programmierung interpretiert werden muss. Meist wird zur Eingrenzung und Lösung des PM-Problems eine PM-Abfrage unumgänglich.

Diagnostik und Therapie der auditorischen Neuropathie

2007 ◽  
Vol 7 (06) ◽  
pp. 321-327 ◽  
Author(s):  
Martin Ptok
Keyword(s):  
Oder Eine ◽  
Otoakustische Emissionen ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Auditorische Neuropathie ◽  
Auditorisch Evozierte Hirnstammpotenziale

ZusammenfassungDie auditorische Neuropathie (AN) zeichnet sich durch nachweisbare evozierbare otoakustische Emissionen (EOAE) und nicht ableitbare bzw. nur mit erhöhten Schwellen ableitbare auditorisch evozierte Hirnstammpotenziale aus. Als Ursache mus eine Funktionsstörung der inneren Haarzellen und/oder eine Störung der neuronalen Reizweiterleitung bei intakten äußeren Haarzellen angenommen werden.Betroffene Patienten verhalten sich in schweren Fällen wie Schwerhörige mit einer hochgradigen kochleären Schwerhörigkeit, in milderen Fällen kann das Tonschwellenaudiogramm weitgehend normal sein, das Sprachverständnis ist meistens jedoch deutlich eingeschränkt.Die auditorische Neuropathie scheint häufiger zu sein als noch vor einiger Zeit angenommen. Bei anamnestisch zu vermutender Schwerhörigkeit, insbesondere bei Kindern mit einem Sprachentwicklungsrückstand – gerade, wenn ein Sprachaudiogramm noch nicht durchführbar erscheint – gutem Tonschwellenaudiogramm und nachweisbaren EOAE ist die auditorische Neuropathie immer diffenzialdiagnostisch zu berücksichtigen.

Der nicht klassische 21-Hydroxylasemangel

2009 ◽  
Vol 09 (08) ◽  
pp. 447-453
Author(s):  
F. G. Riepe
Keyword(s):  
Androgenetische Alopezie ◽  
Oder Eine ◽  
Sind Eine

ZusammenfassungDas Adrenogenitale Syndrom (AGS) vom Typ des 21-Hydroxylasemangels gehört zu den häufigsten genetischen Erkrankungen. Durch eine Störung der Glukokortikoidbiosynthese in der Nebennierenrinde kommt es zur unzureichenden Synthese von Cortisol und konsekutiv zu einer vermehrten Bildung von Androgenen. Bei schweren Enzymdefekten ist eine pränatal beginnende Virilisierung weiblicher Feten die Folge. Weniger schwere Defekte führen zum nicht klassischen AGS, welches sich erst postnatal mit einer Hyperandrogenämie manifestiert. Das Manifestationsalter schwankt zwischen dem Grundschul- und dem Erwachsenenalter. Typische klinische Zei-chen bei Kindern sind eine prämature Pubarche, eine Wachstumsbeschleunigung oder eine Akne. Bei Jugendlichen und erwachsenen Frauen können Hirsutismus, Zyklusstörungen, Infertilität oder eine androgenetische Alopezie auffallen. Der Schweregrad der Symptome ist sehr variabel. Die Diagnose kann hormo-nell mittels eines ACTH-Stimulationstest erfolgen, in dem das Steroid 17-Hydroxyprogesteron signifikant erhöht ist. Die Therapie besteht aus einer Gabe von Hydrocortison im Wachstumsalter und kann auf Prednison oder Dexamethason im Erwachsenenalter umgestellt werden.

scholarly journals Intraokulare Entzündungen bei Brolucizumab-Anwendung

2021 ◽  
Author(s):  
F. G. Holz ◽  
C. Heinz ◽  
A. Wolf ◽  
H. Hoerauf ◽  
U. Pleyer
Keyword(s):  
Vascular Endothelial Growth Factor ◽  
Growth Factor ◽  
Phase Iii ◽  
Vascular Endothelial ◽  
Review Committee ◽  
Oder Eine ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Factor Inhibitor ◽  
Antientzündliche Therapie ◽  
Endothelial Growth Factor

ZusammenfassungDer VEGF(„vascular endothelial growth factor“)-Inhibitor Brolucizumab ist seit Oktober 2019 in den USA und seit Februar 2020 in Europa zur Behandlung der neovaskulären altersabhängigen Makuladegeneration (nAMD) zugelassen. Grundlage der Zulassung bildeten die randomisierten, doppel-blinden Phase-III-Studien HAWK und HARRIER mit insgesamt 1817 Patienten. Hierbei zeigte Brolucizumab 6 mg (je nach Krankheitsaktivität alle 12 oder alle 8 Wochen verabreicht) eine nichtunterlegene Wirksamkeit in Bezug auf den bestkorrigierten Visus gegenüber Aflibercept 2 mg (alle 8 Wochen verabreicht). Erste Rückmeldungen zum Einsatz von Brolucizumab nach der Marktzulassung in den USA haben einzelne, z. T. schwerwiegende Fälle behandlungsassoziierter intraokularer Entzündungen mit retinaler Vaskulitis und/oder retinaler, vaskulärer Okklusion beschrieben, die teilweise zu einem schweren Visusverlust führten. Die Daten der Zulassungsstudien wurden daraufhin durch ein Safety Review Committee (SRC) unabhängig retrospektiv analysiert. Ziel der vorliegenden Publikation ist es, Anwendern eine Orientierungshilfe aus Autorensicht bei der Therapie einer Brolucizumab-assoziierten intraokularen Entzündung zu bieten. Von zentraler Bedeutung ist hierbei auch eine erweiterte Aufklärung der Patienten über Symptome einer intraokularen Entzündung. Obwohl die Fallserien und die HAWK/HARRIER-Daten es nicht abschließend beantworten, bleiben eine zu späte Detektion, eine unterdosierte antientzündliche Therapie oder eine unbedachte Wiederbehandlung mit Brolucizumab dem Verdacht ausgesetzt, Komplikationen zu verstärken. Ein Stopp der Brolucizumab-Therapie sollte grundsätzlich erfolgen, sobald es nach Gabe des Medikaments zu intraokularen Entzündungen mit oder ohne retinalen Vaskulitiden und oder Gefäßverschluss kam. Abhängig vom Schwerpunkt der Entzündung werden dem Behandler an die Leitlinien und Stellungnahmen angelehnte Empfehlungen für Diagnostik und Therapie dargestellt. Diese Übersichtsarbeit ersetzt nicht die fachgesellschaftlichen Stellungnahmen.

Ungewöhnliche Ursache einer Hyperkalzämie in der Schwangerschaft

2021 ◽  
Vol 59 (02) ◽  
pp. 143-148
Author(s):  
Lisa Mehl ◽  
Jörg Schrader ◽  
Torsten Winterberg ◽  
Thies Daniels ◽  
Andreas Gross ◽  
...  
Keyword(s):  
Neuroendokrine Tumoren ◽  
Palliative Therapie ◽  
Sich Eine ◽  
Fand Sich ◽  
Related Peptide ◽  
Therapeutische Optionen ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Sind Eine

Zusammenfassung Hintergrund In der Schwangerschaft diagnostizierte neuroendokrine Tumoren (NET) sind eine absolute Rarität. Die vorliegende Kasuistik beschreibt Diagnostik und Therapie eines im 2. Trimenon symptomatisch gewordenen metastasierten NET des Pankreas. Fallbeschreibung Eine 33-jährige Patientin stellte sich in der 19. Schwangerschaftswoche (SSW) mit persistierender Diarrhoe in der Notaufnahme vor. Laborchemisch fiel eine ausgeprägte Hyperkalzämie (3,53 mmol/l) auf. In der Bildgebung fand sich eine Raumforderung im Bereich des Pankreaskorpus/-schwanzes mit ausgedehnter Lebermetastasierung. Histologisch zeigte sich ein NET (G2, SSTR-positiv) mit einer paraneoplastischen Parathormon-related-Peptide-Sekretion als Ursache der Hyperkalzämie. Unter einer Therapie mit Octreotid normalisierte sich das Kalzium, die Diarrhoe sistierte. Nach Geburt eines gesunden Kindes (32. SSW per sectio) fand sich ein Progress; der Pankreastumor wurde komplett entfernt, die Leberfiliae so weit wie möglich. In einem postoperativen CT zeigten sich verbliebene metastasensuspekte Läsionen, eine palliative Therapie mit Lanreotid wurde eingeleitet. Darunter ist die Patientin seit einem Jahr symptomfrei, das Serumkalzium blieb normwertig. Das Kind entwickelte sich unauffällig. Diskussion Dieser ungewöhnliche Fall zeigt, dass es auch bei ausgedehnt metastasierten symptomatischen NETs in der Schwangerschaft weitreichende diagnostische und therapeutische Optionen geben kann, die in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit unter sorgfältiger Risiko-Nutzen-Abwägung für Mutter und Kind eine Fortführung der Schwangerschaft erlauben.

Die „Handballer-Schulter“ im Fokus von Diagnostik und Therapie

2020 ◽  
Vol 34 (03) ◽  
pp. 153-162
Author(s):  
Pierre Hepp ◽  
Ralf Henkelmann
Keyword(s):  
Bone Bruise ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Sind Eine ◽  
Operation Nach

ZusammenfassungHandball zählt zu den beliebtesten Mannschaftssportarten in Deutschland. Bei Diagnostik und Therapie von Schulterverletzungen und Schulterbeschwerden muss zwischen der sportartspezifischen jahrelangen Adaptation und einer vermeintlichen Dekompensation zwingend unterschieden werden. Im Gegensatz zu reinen Wurfsportarten, wie z. B. Baseball oder Speerwerfen, werden im Handball wegen des gleichzeitigen Gegnerkontaktes die beabsichtigten Bewegungsabläufe durch erlaubte und unerlaubte Behinderungen oft plötzlich und ruckartig beeinflusst. Hierdurch können zusätzliche Verletzungen entstehen. Der Übergang einer physiologisch adaptierten Handballer-Schulter zu einer therapiebedürftigen pathologischen Werfer-Schulter ist meist fließend. Die Werfer-Schulter ist durch eine Leistungseinschränkung charakterisiert, die durch Schmerzen in der Schulter bei wiederholter sportartspezifischer Belastung hervorgerufen wird. Neben einer gründlichen klinischen Untersuchung ist, aufgrund der Tatsache, dass Veränderungen der Handballer-Schulter sich in der Muskultur, den Sehnen und im Knochen im Sinne von Überlastungsreaktionen (bone bruise) darstellen, das MRT die bevorzugte Untersuchungsmethode. Neben einer Sportkarenz und einer suffizienten Schmerztherapie sollte eine gezielte Physiotherapie erfolgen. Die Interpretation der MRT-Ergebnisse sollte immer mit den Symptomen und den klinischen Untersuchungsergebnissen abgeglichen werden. Indikationen zur Operation sind eine ausbleibende Besserung nach gezielter Schmerz- und Physiotherapie, strukturelle Schäden entsprechend der Symptome ohne Heilungschance bzw. mit höherer Gewissheit der Verbesserung der Beschwerden und Funktion durch eine Operation. Nach einer operativen Therapie spielt die anschließende Rehabilitation eine große Rolle. Eine Sportfähigkeit ist je nach Verletzung in bis zu 90 % wieder möglich.

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