Lymphangiomatose − seltene Ursache eines Pleuraergusses

Pneumologie ◽  
2020 ◽  
Author(s):  
M. Uhlenbruch ◽  
S. Keymel ◽  
S. Krüger

ZusammenfassungEin 33-jähriger Mann stellte sich wegen langsam progredienter Luftnot vor. Bei der Untersuchung fielen ein Pleuraerguss rechts, Lymphödem linker Unterschenkel und Fuß und fleckige, landkartenartige Hautveränderungen auf. Bei der Pleurapunktion rechts konnte ein chylöser Erguss abgelassen werden. In der Ganzkörper-MRT war der Pleuraerguss rechts nachweisbar, eine Vermehrung der Lymphgefäße inguinal, parailiakal und paraaortal und prominente Chylusgefäße. Eine ossäre Beteiligung lag nicht vor. Der Ductus thoracicus abdominalis war bis auf 3 mm erweitert. Wir stellten die Diagnose einer generalisierten lymphatischen Anomalie (GLA) – Lymphangiomatose. Die GLA ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache mit Fehlentwicklung des lymphatischen Systems. Thorakal fällt eine GLA oft durch die Entwicklung von chylösen Pleuraergüssen auf. Es können aber auch viele andere Organe betroffen sein. Die Therapie besteht meist in einer symptomatischen Behandlung und dem Versuch, den Progress der Erkrankung zu verlangsamen.

2014 ◽  
Vol 71 (11) ◽  
pp. 671-678
Author(s):  
Ramin Khatami

Das Spektrum der schlafmedizinischen Erkrankungen umfasst eine Reihe von speziellen neurologischen Erkrankungen, die sich durch eine hohe Prävalenz kennzeichnen oder die Lebensqualität stark beeinträchtigen. Dem praktisch tätigen Arzt kommt eine Schlüsselrolle in der Erkennung und Behandlung dieser Erkrankungen zu und sollte deshalb mit den wichtigsten schlafmedizinischen neurologischen Erkrankungen vertraut sein. Im Folgenden werden als wichtigste Vertreter, das Restless Legs Syndrom (mit oder ohne Periodic Limb Movement im Schlaf), Bewegungsstörungen im Schlaf (v. a. nonREM- und REM-Schlaf-Parasomnien), epileptische Anfälle im Schlaf sowie die Narkolepsie vorgestellt. Die Narkolepsie gilt zwar als seltene Erkrankung, ermöglicht aber als Modellerkrankung physiologische bzw. pathophysiologische Vorgänge der Schlaf-/Wachregulation zu verstehen. Eine zunehmende Bedeutung gewinnt auch die REM-Schlafverhaltensstörung, die als Frühzeichen einer neurodegenerativen Erkrankung (z. B. Synukleinopathien wie Parkinson-Erkrankung) auftreten kann. Eine frühzeitige Diagnose eröffnet hier die Möglichkeit in Zukunft neuroprotektive Substanzen einzusetzen.


2012 ◽  
Vol 69 (12) ◽  
pp. 667-671 ◽  
Author(s):  
Henzen

Insulinome sind mit einer Inzidenz von 4 pro 100'000 eine seltene Erkrankung, vermeintliche Hypoglykämie-Symptome werden dagegen häufig auch von Menschen ohne Diabetes mellitus beschrieben. Die Liste der möglichen Ursachen ist sehr umfangreich, weshalb mittels Anamnese, Klinik und laborchemischen Untersuchungen der Verdacht auf ein Insulinom erhärtet werden bzw. ausgeschlossen werden muss. Wie bereits vor über 70 Jahren der New Yorker Chirurge Allen Whipple gefordert hat, ist eine strikte Beachtung der Trias: dokumentierte Hypoglykämie und Neuroglykopenie und Besserung auf Glukosezufuhr Voraussetzung für weitere diagnostische und therapeutische Schritte. Die hyperinsulinämische Hypoglykämie wird im Fastentest bewiesen, Ziel der bildgebenden Methoden ist die Lokalisation des Insulinoms für die chirurgische Resektion bzw. die Abgrenzung zur nicht-Insulinom bedingten pankreatogenen Hypoglykämie (Nesidioblastose). Als neue und hochsensitive Methode hat sich die GLP-1 Rezeptor Szintigraphie erwiesen, womit auch im vorliegenden Fallbeispiel eine zielgerichtete chirurgische Intervention möglich war.


2017 ◽  
Author(s):  
U Wanz ◽  
J Pansy ◽  
C Binder-Heschl ◽  
F Lindbichler ◽  
P Kroisel ◽  
...  
Keyword(s):  

2013 ◽  
Vol 33 (06) ◽  
pp. 393-400
Author(s):  
K. Gerhold

ZusammenfassungDas komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS) ist bei Kindern und Jugendlichen eine seltene Erkrankung, die durch regional begrenzte Schmerzen stärksten Ausmaßes charakterisiert ist und von sensorischen, motorischen und autonomen Funktionsstörungen in variabler Ausprägung begleitet wird. Als Auslöser gelten Gewebeverletzungen aller Art, deren Schweregrad nicht mit der Symptomatik des CRPS korreliert. Die Diagnose wird nach Ausschluss anderer, die Symptome erklärender Erkrankungen anhand rein klinischer Kriterien gestellt. Apparative und laborchemische Untersuchungen sind dagegen nur wenig spezifisch. Aufgrund häufig vorhandener schwerer psychischer Probleme und/ oder einschneidender Lebensereignisse vor Krankheitsmanifestation sollte eine psychologische Diagnostik frühzeitig stattfinden. Empfohlen wird eine multimodale Therapie unter besonderer Berücksichtigung physiotherapeutischer Verfahren; die Wirksamkeit medikamentöser oder invasiver Therapien ist für das Kindesalter nicht belegt. Die Prognose ist unklar. Um Remissionen erreichen und Rezidive am ehesten verhindern zu können, erscheinen ein frühzeitiger Therapiebeginn und eine unterstützende psychologische Betreuung erforderlich.


2007 ◽  
Vol 26 (03) ◽  
pp. 150-155
Author(s):  
A. Rosenbohm ◽  
B. J. Connemann ◽  
C. J. Bux

ZusammenfassungMorbus Wilson ist eine hereditäre Kupferstoffwechselstörung mit autosomal-rezessivem Erbgang. Ursache ist der Defekt einer kupfertransportierenden ATPase in den Hepatozyten, die Kupfer an Apocoeruloplasmin bindet und dadurch die biliäre Ausscheidung ermöglicht. Folge ist eine Kupferüberladung verschiedener Organe. Neben Störungen der Leberfunktion und neurologischen Störungen gehören psychiatrische Symptome zum klassischen Bild und sind nicht selten die ersten klinischen Auffälligkeiten. Wenn auch der M. Wilson eine insgesamt eher seltene Erkrankung ist, so kommt der Diagnose doch eine große Bedeutung zu, da es sich um eine bei frühzeitiger Diagnosestellung gut behandelbare Erkrankung handelt, die unbehandelt zu bleibenden Organschäden führt und letztlich letal verläuft. Vor allem bei jüngeren Patienten mit einer Erstmanifestation psychiatrischer Symptome ist ein M. Wilson differenzialdiagnostisch in Betracht zu ziehen. Für Screeningzwecke im psychiatrischen Alltag scheint die Bestimmung von Coeruloplasmin und Kupfer im Serum geeignet.


2020 ◽  
Author(s):  
JC Kamp ◽  
H Suhling ◽  
M Ramthor ◽  
T Welte ◽  
FC Ringshausen
Keyword(s):  

2021 ◽  
Vol 24 (1) ◽  
pp. 63-63
Author(s):  
Redaktion Facharztmagazine
Keyword(s):  

1882 ◽  
Vol 88 (1) ◽  
pp. 111-118 ◽  
Author(s):  
H. Stilling
Keyword(s):  

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