Ambulante Immunglobulintherapie bei Kindern mit Immundefekten

2005 ◽  
Vol 5 (05) ◽  
pp. 249-253
Author(s):  
Cornelia Englert ◽  
Andrea Richter ◽  
Enke Grabhorn ◽  
Rainer Ganschow

ZusammenfassungDie intravenöse Applikation von Immunglobulinen (IVIG) stellt eine therapeutische Option für pädiatrische Patienten mit verschiedenen Immundefekten dar. Ziel unsere Studie war die Beurteilung der Effektivität und Sicherheit der ambulanten Immunglobulintherapie bei Kindern.Wir untersuchten prospektiv 29 pädiatrische Patienten, die monatlich ein doppelt konzentriertes (10%) IVIG-Produkt (0,4 bis 0,5 g/Kg KG) mit einer Infusionsgeschwindigkeit von 0,1 ml/Kg KG/min erhielten. Anhand von klinischen und laborchemischen Parametern wurden die Sicherheit und Effektivität von insgesamt 535 IVIG-Gaben beurteilt. Die Infusionen wurden jeweils von den Patienten sehr gut toleriert und schwerwiegende unerwünschte Wirkungen oder schwerere Infektionen wurden nicht beobachtet. In über 95% der Messzeitpunkte lag die Serum-IgG-Konzentration vor erneuter Gabe im angestrebten Bereich (> 6 g/l). Ein Patient hatte ein selbstlimitierendes leichtes Exanthem, drei weitere gaben wiederholt leichtgradige Kopfschmerzen während der Infusionen an.Unsere Studie zeigt, dass die ambulante intravenöse Applikation von Immunglobulinen bei Kindern mit Immundefekterkrankungen mit sehr guten Ergebnissen durchgeführt werden kann.

2019 ◽  
Vol 10 (05) ◽  
pp. 251-251
Author(s):  
Susanne Krome

Urothelkarzinome weisen unterschiedliche Genprofile auf. Aberrationen des Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptors (FGFR) sind dabei häufig. In der offenen Phase-2B-Studie hat sich der Pan-FGFR-Inhibitor Erdafitinib bei intensiv vorbehandelten Patienten mit inoperablen, lokal fortgeschrittenen und metastasierten Urothelkarzinomen als gut wirksam erwiesen. Die objektive Ansprechrate betrug 40 %, aber fast jeder 2. Patient hatte unerwünschte Wirkungen ≥ Grad 3.


2012 ◽  
Vol 154 (2) ◽  
pp. 57-65
Author(s):  
C. R. Müntener ◽  
L. Bruckner ◽  
A. Stürer ◽  
F. R. Althaus ◽  
P. Caduff-Janosa

Author(s):  
Nina Doblinger ◽  
Michael Gruber ◽  
Norbert Ahrens

ZusammenfassungDie therapeutische Anwendung von Granulozytenkonzentraten erfolgt im klinischen Alltag im Gegensatz zu der anderer Blutprodukte nur selten und unregelmäßig. Der zurückhaltende Einsatz beruht unter anderem auf dem Fehlen einer breiten Evidenz, logistischen und wirtschaftlichen Problemen und dem Vorhandensein anderer potenter Therapieoptionen neutropener Infektionen. Dennoch gab es in den letzten Jahren neue wissenschaftliche Erkenntnisse nicht nur zu Physiologie und Pathophysiologie der Granulozyten, wie neu charakterisierten zellulären Verteidigungsstrategien oder deren Mitwirkung bei thrombotischen oder malignen Ereignissen, sondern auch zu deren therapeutischem Effekt. Dieser wird von einer Vielzahl an Parametern, wie der Art der Infektion, dem Transfusionszeitpunkt und der Dosis, beeinflusst. Das macht die Indikationsstellung zu einer komplexen Einzelfallentscheidung und es gilt, die heterogene Datenlage systematisch zusammenzufassen. Außerdem wurden die etablierten Indikationen neutropener bzw. neutropathischer Infektionen um experimentelle, mögliche neue Anwendungsgebiete wie die Mukositis oder Leukämiebehandlung erweitert. Die erfolgreiche Anwendung setzt eine geeignete, moderne Herstellungsweise voraus. Neben der Apherese, bei der eine relativ hohe Spenderbelastung unter anderem durch Nebenwirkungen von Mobilisationsregime und Sedimentationsbeschleunigern berücksichtigt werden muss, existieren weitere Verfahren wie die Gewinnung von Granulozyten aus Buffy Coats von Vollblutspenden. Diese versprechen eine Reduktion logistischer Probleme und unerwünschter Wirkungen auf den Spender. Unerwünschte Wirkungen bei Empfängern von Granulozytentransfusionen sollten nach wie vor berücksichtigt und gegen einen erhofften therapeutischen Effekt abgewogen werden.


2004 ◽  
Vol 04 (01) ◽  
pp. 25-30 ◽  
Author(s):  
Meinolf Suttorp

ZusammenfassungAls chronisch myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) werden die essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polycythaemia vera (PV), die idiopathische Myelofibrose (IM) und die chronisch myeloische Leukämie (CML) zusammengefasst. Gemeinsame Ursache ist eine primäre somatische Mutation, welche eine hämatopoetische Stammzelle mit einem klonalen Proliferationsvorteil ausstattet. Die einzelnen Entitäten sind durch die Proliferation von einer oder mehreren myeloischen Zellreihen (Granulopoese, Erythropoese oder Megakarypoese) mit relativ normaler, effektiver Ausreifung charakterisiert. Der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms trennt die CML scharf von den anderen CMPE ab. Die extreme Seltenheit einiger Entitäten und zum Teil Schwierigkeiten bei der Klassifikation bedingen für pädiatrische Patienten schwankende Angaben zur Inzidenz von 0,05-0,40 pro 100 000. Eine moderne WHO-Klassifikation der CMPE wurde in den letzten Jahren für die internistische Hämatologie etabliert, welcher auch die pädiatrische Einteilung folgt.


2016 ◽  
Vol 13 (03) ◽  
pp. 164-170
Author(s):  
E. Ahlers

ZusammenfassungDie Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) im Erwachsenenalter ist mit verhaltensbezogenen und psychopharmakologischen Maßnahmen symptomatisch behandelbar. Die Ätiologie der Störung ist noch nicht zur Gänze geklärt, wobei genetische Faktoren einen großen Stellenwert einnehmen. Neurobiologisch wird ein Defizit dopaminerger und noradrenerger Funktionen modellhaft angenommen. Zur pharmakologischen Behandlung stehen mehrere Substanzen zur Verfügung. Zugelassen sind aktuell in Deutschland zur Neueinstellung im Erwachsenenalter retardierte Methylphenidate (Medikinet® adult, Ritalin® adult) und Atomoxetin (Strattera®). Eine Behandlung mit Methylphenidat retard gilt als erste Wahl. Methylphenidat wird dabei die Wirkung im Sinne eines starken Dopamin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmers als ursächlich für den therapeutischen Effekt zugeschrieben. Unerwünschte Wirkungen in der Behandlung mit Methylphenidat ergeben sich vordringlich aus den sympathomimetischen peripheren Effekten. An ein Missbrauchspotenzial und mögliche depressiogene Effekte sollte gedacht werden. Daten aus Langzeitstudien lassen bei guter Verträglichkeit auf eine zuverlässige positive Wirkung auf die Kernsymptomatik, den Komorbiditätsstatus sowie auf assoziierte Probleme bei ADHS schließen. Es besteht weiterhin großer Forschungsbedarf was die Ursachen der Störung sowie die genaue Wirkungsweise der Substanzen angeht.


2014 ◽  
Vol 11 (02) ◽  
pp. 122-128
Author(s):  
E. Ahlers ◽  
A. Neuhaus

ZusammenfassungDie Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) im Erwachsenenalter ist mit verhaltensbezogenen und psychopharmakologischen Maßnahmen symptomatisch behandelbar. Die Ätiologie der Störung ist noch nicht zur Gänze geklärt, wobei genetische Faktoren einen großen Stellenwert einnehmen. Neurobiologisch wird ein Defizit dopaminerger und noradrenerger Funktionen modellhaft angenommen. Zur pharmakologischen Behand-lung stehen mehrere Substanzen zur Verfügung. Zugelassen sind aktuell in Deutschland zur Neueinstellung im Erwachsenenalter Medikinet® adult (Methylphenidat retard) und Strattera® (Atomoxetin). Eine Behandlung mit Methylphenidat gilt als erste Wahl. Methylphenidat wird dabei die Wirkung im Sinne eines starken Dopamin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmers als ursächlich für den therapeutischen Effekt zugeschrieben. Unerwünschte Wirkungen in der Behandlung mit Methylphenidat ergeben sich vordringlich aus den sympathomimetischen peripheren Effekten. An ein Missbrauchspotenzial und mögliche depressiogene Effekte sollte gedacht werden. Erste Daten aus Langzeitstudien lassen bei guter Verträglichkeit auf eine zuverlässige positive Wirkung auf die Kernsymptomatik, den Komorbiditätsstatus sowie auf assoziierte Probleme bei ADHS schließen. Es besteht weiterhin großer Forschungsbedarf was die Ursachen der Störung sowie die genaue Wirkungsweise der Substanzen angeht.


2007 ◽  
Vol 67 (05) ◽  
Author(s):  
H Somme ◽  
W Janni ◽  
J Jückstock ◽  
M Kiechle-Bahat ◽  
D Steinfeld ◽  
...  

2021 ◽  
Vol 11 (1) ◽  
Author(s):  
Katarzyna Sołkiewicz ◽  
Hubert Krotkiewski ◽  
Marcin Jędryka ◽  
Ewa M. Kratz

AbstractEndometriosis is an inflammatory disease which diagnostics is difficult and often invasive, therefore non-invasive diagnostics methods and parameters are needed for endometriosis detection. The aim of our study was to analyse the glycosylation of native serum IgG and IgG isolated from sera of women classified as: with endometriosis, without endometriosis but with some benign ginecological disease, and control group of healthy women, in context of its utility for differentiation of advanced endometriosis from the group of healthy women. IgG sialylation and galactosylation/agalactosylation degree was determined using specific lectins: MAA and SNA detecting sialic acid α2,3- and α2,6-linked, respectively, RCA-I and GSL-II specific to terminal Gal and terminal GlcNAc, respectively. The results of ROC and cluster analysis showed that the serum IgG MAA-reactivity, sialylation and agalactosylation factor may be used as supplementary parameters for endometriosis diagnostics and could be taken into account as a useful clinical tool to elucidate women with high risk of endometriosis development. Additionally, we have shown that the analysis of native serum IgG glycosylation, without the prior time-consuming and expensive isolation of the protein, is sufficient to differentiation endometriosis from a group of healthy women.


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