Zusammenfassung. Unter dem Begriff Vaskulitiden wird eine Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, die durch eine Entzündung von Gefässen unterschiedlicher Größe aufgrund von immunreaktiven Prozessen gekennzeichnet ist. Für viele dieser Syndrome ist eine kardiale Beteiligung beschrieben worden. Diese fällt bei den einzelnen Erkrankungen sehr unterschiedlich aus. Während zum kardialen Befall bei der Riesenzellarteriitis und dem Cogan-Syndrom nur einige wenige Fallberichte zu finden sind, zeigt sich bei der Panarteriitis nodosa (bis zu 80 %) und der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (ca. 30 %) häufig eine Mitbeteiligung des kardiovaskulären Systems. Das Kawasaki-Syndrom gilt als häufigste Ursache für Herz-Kreislauferkrankungen bei Kindern. Doch auch bei Erkrankungen, bei denen selten das Herz betroffen ist, sollte ein entsprechendes Screening erfolgen, da eine kardiale Beteiligung prognoseentscheidend ist und eine Intensivierung des Therapieregimes zur Folge haben sollte. Bei jungen Patienten mit einer koronaren Herzkrankheit, Koronaraneurysmen oder Rhythmusstörungen sollte eine Vaskulitis als zugrunde liegende Ursache in Betracht gezogen werden. Unter Immunsuppression, die den Hauptpfeiler der Vaskulitistherapie darstellt, zeigt sich häufig auch eine Regression der kardialen Symptome. In einigen Fällen ist aber auch eine spezifische Therapie z. B. im Sinne eines koronaren Bypasses bei Koronaraneurysmen, sowie Stenosen und Thrombosen der Koronarien erforderlich. Die Weiterentwicklung strahlungsarmer bildgebender Verfahren ist bei den Vaskulitiden von grosser Bedeutung, da sich die zum Teil sehr jungen Patienten engmaschigen Verlaufskontrollen unterziehen müssen. Aktuell wird diesbezüglich insbesondere die Methode der Positronen-Emissions-Tomographie in Kombination mit einer Magnetresonanztomographie getestet und weiter entwickelt.
Hohe Krankheitslast bei Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis
