Zerebrale Mikroangiopathien

2018 ◽  
Vol 45 (08) ◽  
pp. 592-604
Author(s):  
Marco Düring ◽  
Christian Opherk

ZusammenfassungZerebrale Mikroangiopathien, Erkrankungen der kleinen Gefäße (perforierende Arterien und Arteriolen, Kapillaren, Venolen) des Gehirns, sind häufige Ursachen von Schlaganfall und vaskulärer Demenz. Die häufigste Form ist alters- und hypertonieassoziiert, die genauen Pathomechanismen sind jedoch weitgehend unbekannt. Weitere relevante Formen sind die zerebrale Amyloidangiopathie und monogen vererbte Mikroangiopathien, wie bspw. CADASIL als häufigste erbliche Schlaganfallerkrankung. An klinischen Manifestationen finden sich akute (ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall) und chronische Symptome. Zu letzteren zählen eine Gangstörung, affektive Symptome und eine vaskuläre kognitive Störung mit Defiziten vorwiegend im Bereich der Exekutivfunktionen. In der MRT finden sich charakteristische Gewebeläsionen, u. a. konfluierende T2-Hyperintensitäten (Leukenzephalopathie), Lakunen, Mikroblutungen und kortikale Mikroinfarkte. Zudem kommt es im Verlauf zu einer Gehirnatrophie. Differenzialdiagnostisch müssen die verschiedenen Formen der Mikroangiopathie voneinander abgegrenzt werden, da dies ggf. therapeutische Konsequenzen hat. Ferner stellen entzündliche ZNS-Erkrankungen und Leukodystrophien mögliche Differenzialdiagnosen dar. Therapeutisch steht die Optimierung des Gefäßrisikoprofils im Vordergrund.

2000 ◽  
Vol 13 (1) ◽  
pp. 30-37 ◽  
Author(s):  
Friedel M. Reischies ◽  
Klaus-Peter Kühl ◽  
Michael Krebs

Zusammenfassung: Die klinische Erfassung von Gedächtnisstörungen erfolgt in der Regel über die Vorgabe von drei Merkwörtern. Derzeit existieren keine besseren Verfahren, die auch klinisch im Sinne eines «bedside testing» einzusetzen sind. Mit der Zehn-Wort-Merkliste wird ein für die klinische Praxis konzipiertes Verfahren vorgestellt, das die Mängel tradierter klinischer Untersuchungsansätze zur Erfassung von episodischen Gedächtnisleistungen überwinden hilft. Die Aufgabe, sich die Wörter zu merken, wird verbunden mit der Aufforderung, sich den vom Wort abgebildeten Begriff vorzustellen und mit einem tatsächlich vorhandenen Gegenstand (z. B. einem Tisch) hinsichtlich seiner Größe zu vergleichen. Durch dieses Vorgehen wird erreicht, daß für die Merkwörter bildliche Vorstellungen generiert und zugleich mögliche Reverberationen unterbunden werden. Eine im Rahmen einer Gedächtnisambulanz durchgeführte Studie unterstreicht die - im Vergleich mit anderen Untersuchungsverfahren - hohe diskriminative Bedeutung der Zehn-Wort-Merkliste bei der Trennung dreier Diagnosegruppen (Demenz, leichte kognitive Störung, funktionell gestörte, vorwiegend depressive Patienten) und Personen ohne psychiatrische Diagnose (Wilks'λ = 0.34). Die konkurrente Validität (rtc = 0.75) des Verfahrens is hoch. Es werden erste Ergebnisse aus Untersuchungen an gesunden Personen mit Hinweisen auf die Stabilität (rtt = 0.84, rtt = 0.86) der Zehn-Wort-Merkliste berichtet.


2016 ◽  
Vol 73 (3) ◽  
pp. 159-165 ◽  
Author(s):  
Min Jeong Kim ◽  
Helmut Hopfer ◽  
Michael Mayr

Zusammenfassung. Verschiedene Nierenerkrankungen können mit erhöhten Harnsäurewerten einhergehen, wobei die pathophysiologischen Vorgänge sich stark unterscheiden. Dies ist nicht nur von akademischer Bedeutung, sondern hat auch wichtige therapeutische Konsequenzen. Während ein massiver und plötzlicher Harnsäure-Anfall im Rahmen eines Tumor-Lyse-Syndroms zum akuten Nierenversagen führen kann, liegen der umstrittenen chronischen Urat-Nephropathie dauerhaft erhöhte Harnsäurewerte zugrunde. Möglicherweise ist hier das entscheidende Agens aber gar nicht die Hyperurikämie per se, sondern Blei, zumindest gibt es diese Assoziation. Bei der Nephrolithiasis mit Harnsäuresteinen ist der entscheidende Faktor nicht wie zu vermuten wäre eine Hyperurikämie oder Hyperurikosurie, sondern eine Azidifikationsstörung auf renaler Ebene mit persistierend tiefem Urin-pH. Es gibt starke Hinweise, dass die beiden metabolischen Erkrankungen Adipositas und der Diabetes mellitus Typ 2 mit Insulinresistenz wichtige pathophysiologische Faktoren in der Entstehung dieser Azidifikationsstörung sind. Patienten mit Harnsäuresteinen sollten deshalb immer auf das Vorliegen dieser metabolischen Faktoren abgeklärt und dementsprechend behandelt werden.


Swiss Surgery ◽  
2001 ◽  
Vol 7 (6) ◽  
pp. 243-248
Author(s):  
Scheunemann ◽  
Hosch ◽  
Kutup ◽  
Izbicki

Die Einführung von immunhisto-/zytochemischen und molekularbiologischen bzw. zytogenetischen Methoden in der onkologische Forschung hat trotz vieler nach wie vor bestehender offener Fragen insgesamt zu einem besseren Verständnis der genetischen Ursachen der Tumorentstehung geführt. Darüber hinaus ergaben sich in verschiedenen Studien Hinweise für eine prognostische Relevanz von bestimmten (zyto)genetischen Veränderungen bzw. residualen Tumorzellen in Lymphknoten oder Knochenmark. Bevor diese Untersuchungen jedoch in den klinischen Alltag Einzug halten und therapeutische Konsequenzen abgeleitet werden können, sind weitere prospektive Studien mit groáen Patientenfallzahlen sowie vereinheitlichte und methodologisch praktikable Untersuchungstechniken zu fordern.


2014 ◽  
Vol 25 (1) ◽  
pp. 17-30 ◽  
Author(s):  
Elke Kalbe ◽  
Annette Petrelli

Neuropsychologische Defizite bei Parkinsonpatienten sind häufig und umfassen typischerweise exekutive Störungen, Gedächtnis- (v. a. strategische Enkodier- und Abruf‐) Defizite, visuell-räumliche sowie Aufmerksamkeitsstörungen. Die Punktprävalenz der leichten kognitiven Störungen bei Parkinsonpatienten (Mild Cognitive Impairment in Parkinson′s Disease, PD-MCI), für die 2012 Forschungskriterien publiziert wurden, wird im Mittel auf 27 % geschätzt werden; die Punktprävalenz der Parkinson-Demenz (Parkinson′s Disease Dementia, PDD) wird mit etwa 30 % angegeben. Longitudinal entwickeln die meisten Parkinsonpatienten während ihrer Erkrankung eine kognitive Störung. Aufgrund ihrer Häufigkeit und Relevanz ist es wichtig, diese zu diagnostizieren. Für die Therapie der PDD ist der Acetylcholinesterasehemmer Rivastigmin zugelassen; andere zugelassene Behandlungsmöglichkeiten existieren derzeit nicht. Die Evidenzlage zu nicht-pharmakologischen Interventionsansätzen ist bislang unzureichend; erste Studien zur Wirksamkeit kognitiven Trainings sowie physischer Aktivität sind jedoch vielversprechend.


2011 ◽  
Vol 30 (09) ◽  
pp. 691-696
Author(s):  
T. Supprian

ZusammenfassungDie S3-Leitlinie „Demenz” der DGPPN/DGN bietet Orientierung in der Diagnostik und Therapie auf der Grundlage von evidenz- und konsensusbasierten Aussagen. Sie stellt in der klinischen Versorgung eine wichtige Entscheidungshilfe dar, auch wenn sich die Grundprinzipien der Diagnostik und Therapie in den letzten zehn Jahren nicht wesentlich verändert haben. Die Berücksichtigung von potenziell inadäquater Medikation bei älteren Menschen spielt in der Behandlung von Demenzkranken eine erhebliche Rolle und ist wichtiger Bestandteil der verbesserten Arzneimittelsicherheit. Die PRISCUS-Liste kann als Entscheidungsgrundlage herangezogen werden. Ein leitlinienkonformer Einsatz der Antidementiva und enge Indikationsstellung für die Behandlung mit Neuroleptika bei psychotischen Symptomen im Verlauf einer Demenzerkrankung sind wesentliche Maßnahmen zur Verbesserung der Arzneimittelsicherheit in der Behandlung von Demenzpatienten. Die leichte kognitive Störung wurde in den vergangenen Jahren als Risikoprofil für die Entwicklung einer Demenz evaluiert. Allerdings zeigt sich eine jährliche Konversionsrate zur Demenz von nur ca. 5 bis 10% und ein erheblicher Prozentsatz der Betroffenen entwickelt nach längeren Beobachtungszeiträumen keine Demenz. Für dieses unscharf definierte Syndrom existieren keine Behandlungsempfehlungen, vorrangig ist die Verlaufsbeobachtung.


1998 ◽  
Vol 37 (06) ◽  
pp. 202-207
Author(s):  
T. Trupkovic ◽  
T. Schumacher ◽  
T. M. Krause ◽  
C. Oexle ◽  
E. Moser ◽  
...  

Zusammenfassung Ziel: Die vorliegende Studie untersucht die Abhängigkeit des thyreoidalen 99mTechnetium-Pertechnetat-Uptakes unter Suppression (TcTUs) von der Höhe der lodausscheidung im Urin. Methoden: Das Studienkollektiv umfaßt 510 Patienten mit euthyreoter Struma (N = 91), mit funktioneller Autonomie (N = 361) und mit Morbus Basedow (N = 58), die zwischen Januar 1995 und Februar 1997 in der eigenen Schilddrüsenambulanz untersucht wurden und bei denen eine endogene oder exogene TSH-Suppression bestand. Bei allen Patienten wurde eine quantitative Szintigraphie der Schilddrüse mit99mTechnetium-Pertechnetat durchgeführt und die lodausscheidung im Spontanurin bestimmt. Ergebnisse: Der TcTUs zeigt im Gesamtkollektiv über den Bereich von 0 bis 500 μg lod/g Kreatinin eine inverse Korrelation zur lodausscheidung. Bei lodausscheidungswerten über 500 μg lod/g Kreatinin bleibt der TcTUs auf dem erreichten, niedrigen Basalwert konstant. Signifikante Unterschiede bestehen in Abhängigkeit von der Grunderkrankung. Patienten mit euthyreoter Struma weisen unabhängig von der Höhe der lodausscheidung einen konstant niedrigen TcTUs auf. Bei Patienten mit funktioneller Autonomie oder Morbus Basedow sind die TcTUs-Werte bei einer lodausscheidung unter 100 bzw. unter 50 μg lod/g Kreatinin signifikant erhöht, zeigen dann aber bis zu einer lodausscheidung von 500 μg lod/g Kreatinin nur noch geringe Veränderungen. Überschreitet die lodausscheidung 500 μg lod/g Kreatinin, so fällt der TcTUs bei Autonomiepatienten auf einen niedrigen Basalwert ab. Schlußfolgerung: Der Grenzwert des TcTUs zum Nachweis einer funktionellen Autonomie wird sich bei Verbesserung der lodversorgung in Deutschland nicht signifikant ändern. Der TcTUs kann bei Patienten mit funktioneller Autonomie unter lodmangelbedingungen bis zu einem Drittel höher liegen als bei ausreichender lodversorgung. Dies mag Berücksichtigung finden, wenn aus dem TcTUs therapeutische Konsequenzen gezogen werden. Bei lodausscheidungswerten über 500 μg lod/g Kreatinin ist der TcTUs nicht mehr interpretierbar.


1998 ◽  
Vol 37 (01) ◽  
pp. 17-22 ◽  
Author(s):  
Frauke Rudolph ◽  
Angela Prillwitz ◽  
P. Groth ◽  
C. Schümichen ◽  
Simone Dunkelmann

Zusammenfassung Ziel: Erfassung von Pat. mit einer nach Radiojodtherapie wegen einer funktionellen Autonomie aufgetretenen Immunhyperthyreose sowie deren Ursachen. Methoden: Wir untersuchten in einer retrospektiven Studie 1428 Pat., die im Zeitraum 11/93 bis 3/97 wegen einer funktionellen Autonomie mit Radiojod behandelt wurden und die sich mindestens einer Kontrolluntersuchung unterzogen hatten. Ergebnisse: 15 (1,1%) der Pat. entwickelten 8,4 (4-13) Monate nach Radiojodtherapie eine postradiogene Immunhyperthyreose. Bei allen 15 Pat. lag zum Zeitpunkt der Radiojodtherapie kein direkter Hinweis auf eine Immunhyperthyreose vor (TRAK neg., keine endokrine Orbitopathie). Bei einer genauen Analyse anamnestischer Daten fanden sich jedoch bei 11 der 15 Pat. erste Hinweise auf das Vorliegen einer Immunthyreopathie bereits vor Radiojodtherapie. Die durch die Radiojodtherapie hervorgerufenen paradoxen Effekte betrafen eine Zunahme der Immunthyreopathie bei 14 Pat., eine Verschlechterung der Stoffwechsellage bei 13 Pat. sowie das Neuauftreten einer endokrinen Orbitopathie bei 5 Pat. Schlußfolgerung: Für die beobachteten paradoxen Effekte nach Radiojodtherapie wird in der überwiegenden Zahl der Fälle die Exazerbation einer vorbestehenden, funktionell zunächst unbedeutenden Immunthyreopathie verantwortlich gemacht, die zur manifesten postradiogenen Immunhyperthyreose führt; therapeutische Konsequenzen ergeben sich hieraus nicht.


1999 ◽  
Vol 19 (02) ◽  
pp. 77-85 ◽  
Author(s):  
L. Kochhan ◽  
U. Budde ◽  
Frauke Bergmann

ZusammenfassungDie rasante Entwicklung in der Aufklärung angeborener Gerinnungsdefekte, nicht zuletzt durch den Einsatz der molekulargenetischen Diagnostik, hat die Erfolgsrate bei der Ursachenklärung von Thrombosen in den letzten fünf Jahren signifikant erhöht. Die Prävalenz der Thrombophilie wird mit 1 :2500-5000 angegeben und ist somit doppelt so hoch wie die klinisch relevanter Störungen, die mit einer Blutungsneigung einhergehen. Die häufigsten Ursachen der hereditären Thrombophilie, die aktivierte Protein-C-Resistenz, Prothrombinvariante G20210A, Antithrombin-, Protein-C- und Protein-S-Mangel bzw. -dysfunktion sowie die Hyper-homocysteinämie werden hinsichtlich ihrer molekulargenetischen Grundlage, ihres Pathomechanismus, analytischen Besonderheiten und möglicher Therapie beschrieben. Die hereditäre Thrombophilie gilt mittlerweile als Multigendefekt, deren Abklärung anzuraten ist, da sich hieraus für weitere Familienmitglieder in der Prophylaxe und der Therapie betroffener Probanden wichtige therapeutische Konsequenzen ergeben.


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