Systemische Sklerose: Frühdiagnose der Herzbeteiligung

2019 ◽  
Vol 44 (05) ◽  
pp. 298-298
Keyword(s):  
Speckle Tracking ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Kardiale Beteiligung

Eine der häufigsten Todesursachen der systemischen Sklerose stellt die kardiale Beteiligung dar. Die Früherkennung der Myokardfibrose, die zu systolischen und diastolischen Funktionsstörungen sowie Leitungsanomalien führen kann, gestaltet sich angesichts der geringen Sensitivität der konventionelle Echokardiografie jedoch häufig schwierig. Niederländische Wissenschaftler sind daher der Frage nachgegangen, ob die Speckle-Tracking-Echokardiografie diagnostische Vorteile bietet.

Fortschritte bei der Systemischen Sklerose

2019 ◽  
Vol 144 (03) ◽  
pp. 189-193 ◽  
Author(s):  
Gabriela Riemekasten
Keyword(s):  
Phase Iii ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Paraneoplastisches Syndrom ◽  
Polymerase Iii ◽  
Kardiale Beteiligung

Was ist neu? Von der Pathogenese zu neuen therapeutischen Zielen Das adaptive Immunsystem scheint für die Pathogenese entscheidend. Insbesondere dürften Autoantikörper, die das angeborene und adaptive Immunsystem regulieren, eine wesentliche Rolle spielen. Das frühe Erkennen von Organkomplikationen Schäden entstehen in den ersten 5 Jahren nach Beginn des Raynaud-Syndroms. Daher ist ein kontinuierliches Screening auf Organschäden nötig; die frühe Zuweisung in Zentren wird empfohlen. Bei Polymerase-III-Ak muss an ein paraneoplastisches Syndrom gedacht werden. Die kardiale Beteiligung ist prognostisch wichtiger als zuvor vermutet. Besseres Verstehen der Krankheitslast Die Systemische Sklerose (SSc) besitzt eine Vielzahl von wenig bekannten Symptomen wie Inkontinenz, Juckreiz und beeinträchtigt in der Regel die Lebensqualität deutlich. Die Letalität der Systemischen Sklerose D ie Mehrzahl der Patienten stirbt an der Erkrankung oder an deren Folgen, wobei neben der Lungenfibrose und der pulmonalen arteriellen Hypertonie die kardiale Beteiligung die knapp 10 %ige Sterblichkeit innerhalb von 2 Jahren verursacht. Durch frühes Erkennen von ventrikulären Tachykardien kann der plötzliche Herztod verhindert werden. Neues zur Therapie der Systemischen Sklerose Frühe und intensive Therapien und die Behandlung in Zentren sind nötig. Bei früher diffuser SSc ist eine autologe Stammzelltransplantation zu erwägen. Eine Reihe Substanzen befindet sich derzeit in Phase-III-Studien. Viele SSc-Patienten sind untertherapiert.

Systemische Sklerose - eine systematische Übersicht

VASA ◽  
2011 ◽  
Vol 40 (1) ◽  
pp. 6-19 ◽  
Author(s):  
Klein-Weigel ◽  
Opitz ◽  
Riemekasten
Keyword(s):  
Pulmonary Hypertension ◽  
Systemic Sclerosis ◽  
Task Force ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Systematische Übersicht ◽  
European Respiratory Society ◽  
High Association ◽  
Microscopic Features ◽  
European Society Of Cardiology ◽  
Genetic Burden

Due to its high association with Raynaud’s phenomenon systemic sclerosis (SSc) is probably the most common connective tissue disease seen by vascular specialists. In part 1 of our systematic overview we summarize classification concepts of scleroderma disorders, the epidemiologic and genetic burden, the complex pathophysiologic background, and the clinical features and the stage-dependent capillary microscopic features of SSc. Furthermore, we address the diagnostic recommendations propagated by the German Network for Systemic Sclerosis and the Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology, the European Respiratory Society, and the International Society of Heart and Lung Transplantation.

Ulcus cruris bei Kollagenosen

2004 ◽  
Vol 24 (04) ◽  
pp. 133-142
Author(s):  
G. Dragieva ◽  
D. Mayer ◽  
B. R. Amann-Vesti ◽  
S. Läuchli ◽  
R. M. Trüeb ◽  
...  
Keyword(s):  
Rheumatoide Arthritis ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Klinische Studie ◽  
Ulcus Cruris ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Chronische Wunde ◽  
Systemische Sklerose ◽  
Leukozytoklastische Vaskulitis ◽  
Arterielle Revaskularisation ◽  
Ulcera Crurum

Zusammenfassung Ziel: Wir beurteilten die Ätiologie von Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen und evaluierten den Heilungsverlauf nach gezielter, kausaler Behandlung. Methoden: Retrospektive klinische Studie mit 20 konsekutiven Patienten: rheumatoide Arthritis (n = 12), progressive systemische Sklerose (n = 7), systemischer Lupus erythematodes (n = 1). Ergebnisse: Folgende relevanten Pathologien wurden vorgefunden: Makrozirkulation (insgesamt 17; arteriell 10, venös 10, kombiniert 3), kutane leukozytoklastische Vaskulitis (5), Steroid-induzierte Hautatrophie (8), arthrogenes Stauungssyndrom (9), dystrophe Kalzinose (3). Folgende Interventionen wurden durchgeführt: Arterielle Revaskularisation (9), Krossektomie und Stripping von insuffizienten Stammvenen (7), Spalthauttransplantation (17), wovon fünfmal unter Immunsuppression bei Vaskulitis. Bei Studienabschluss waren 13 abgeheilt, 4 gebessert (90% geheilt) und 3 unverändert; ferner 1 Unterschenkelamputation der Gegenseite, ein Patient verstarb. Schlussfolgerung: Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen haben meistens eine multifaktorielle Ätiologie. Die Verbesserung der arteriellen und venösen Makrozirkulation ist der wichtigste Schritt in der Therapieplanung. Selbst dann benötigen noch drei Viertel aller Patienten eine Spalthauttransplantation, um die chronische Wunde unter verbesserten Voraussetzungen zur Abheilung oder Besserung zu bringen.

Kardiale Beteiligung bei hereditären und erworbenen Muskelerkrankungen

2004 ◽  
Vol 23 (08) ◽  
pp. 457-464
Author(s):  
S. Zierz ◽  
S. Neudecker
Keyword(s):  
Kardiale Beteiligung

ZusammenfassungDie Skelettmuskulatur und der Herzmuskel sind zwei anatomisch eindeutig voneinander zu unterscheidende Gewebe, die dennoch verschiedene Gemeinsamkeiten aufweisen. Erkrankungen mit primärem Befall der Skelettmuskulatur können deshalb auch zur Manifestation kardialer Symptome führen und umgekehrt. Obgleich bei Myopathien häufig Paresen und Atrophien bzw. Myalgien im Vordergrund der Beschwerden stehen, können kardiale Symptome einen erheblichen Einfluss auf die Lebensqualität und -erwartung besitzen und in Einzelfällen das klinische Bild dominieren. In der vorliegenden Arbeit werden diejenigen hereditären und erworbenen Muskelkrankheiten aufgeführt, bei denen eine Herzbeteiligung bekannt ist.

Evaluation der rechtsventrikulären myokardialen Kontraktilität bei Feten mit Hypoplastischem Linksherz mittels 2D Speckle Tracking

2018 ◽  
Author(s):  
C Enzensberger ◽  
S Fischer ◽  
O Graupner ◽  
M Götte ◽  
A Wolter ◽  
...  
Keyword(s):  
Speckle Tracking ◽  
2D Speckle Tracking
Sign in / Sign up

Export Citation Format

Share Document