Lupus 2020

2020 ◽  
Vol 145 (16) ◽  
pp. 1179-1183
Author(s):  
Johanna Mucke ◽  
Matthias Schneider
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Treat To Target ◽  
Antinukleäre Antikörper ◽  
Off Label ◽  
Spezifische Symptome

Was ist neu? Klassifikation 2020 Die neuen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) stellen einen wichtigen Beitrag zur Optimierung klinischer Studien und eine Hilfestellung zur Diagnostik dar. So kann ein SLE erst als solcher klassifiziert werden, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) ab einer Titerhöhe von 1:80 unabhängig vom Fluoreszenzmuster nachgewiesen werden. Sind ANA nachgewiesen, erhalten Lupus-spezifische Symptome und serologische Auffälligkeiten eine unterschiedliche Wichtung für die Klassifikation. Therapie 2020 Mit der Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen zum Management des SLE sowie der Lupusnephritis und des Antiphospholipid-Syndroms stehen nun wichtige neue Therapieprinzipien zur Verfügung. So sollte jede Lupus-Therapie ganz im Sinne eines Treat-to-Target-Ansatzes das Ziel der Remission verfolgen. Dies dient der Sicherung des Langzeitüberlebens, der Reduktion von Schaden sowie der Verbesserung von Lebensqualität. Erreicht werden diese Ziele durch konsequente Therapie auf Basis einer regelmäßigen Evaluation der Krankheitsaktivität. Alle Patienten sollen bei Abwesenheit von Kontraindikationen Antimalariamittel erhalten. Bei unzureichendem Ansprechen auf Antimalariamittel bzw. organgefährdende Manifestationen werden Steroidpulse (über wenige Tage) sowie der frühzeitige Einsatz von Immunsuppressiva (IM) und Biologika wie Belimumab und Rituximab (off-label) empfohlen.

Therapie des SLE 2020: aktueller Stand nach den EULAR-Empfehlungen 2019

2020 ◽  
Vol 45 (04) ◽  
pp. 307-313
Author(s):  
Johanna Mucke ◽  
Rebecca Fischer-Betz
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Treat To Target ◽  
Antinukleäre Antikörper ◽  
Spezifische Symptome

ZusammenfassungDie Veröffentlichung der neuen ACR/EULAR Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) und die Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen zum Management des SLE im vergangenen Jahr beinhalten viele wichtige Neuerungen, die die Klassifikation und Versorgung von Lupus-Patienten verändern werden. Dies bezieht sich sowohl auf generelle Grundprinzipien der Versorgung sowie auf konkrete Therapieempfehlungen. So kann ein SLE erst als solcher klassifiziert werden, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) unabhängig von Titer-Höhe und Fluoreszenzmuster nachgewiesen werden können. Sind ANA nachgewiesen, erhalten Lupus-spezifische Symptome und serologische Auffälligkeiten einen Punktwert. Ab einem Wert von 10 kann ein SLE-Patient als solcher klassifiziert werden. Im Hinblick auf die Versorgung von SLE-Patienten sollte jede Therapie ganz im Sinne eines treat-to-target Ansatzes mit dem Ziel der Remission verfolgt werden. Dies dient der Sicherung des Langzeitüberlebens, der Reduktion von Schaden sowie der Verbesserung von Lebensqualität. Erreicht werden diese Ziele durch konsequente Therapie und regelmäßige Evaluation der Krankheitsaktivität. So sollen alle Patienten bei Abwesenheit von Kontraindikationen Antimalariamittel erhalten. Bei unzureichendem Ansprechen werden Steroidpulse über wenige Tage sowie der frühzeitige Einsatz von Immunsuppressiva (IM) empfohlen. Die einzelnen IM und ihre jeweiligen Indikationen sind im Text aufgeführt. Mit dem Einbezug von Biologika, insbesondere Belimumab und Rituximab, haben außerdem nun ganz neue Substanzklassen Einzug in die Empfehlungen gefunden.

scholarly journals Treat-to-Target bei systemischem Lupus erythematodes

2020 ◽  
Vol 2 (2) ◽  
pp. 45-51
Author(s):  
Martin Aringer ◽  
Nicolai Leuchten ◽  
Matthias Schneider
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Treat To Target

Fibromyalgie-Komorbidität bei rheumatischen Erkrankungen

2010 ◽  
Vol 30 (02) ◽  
pp. 75-82
Author(s):  
W. Brückle
Keyword(s):  
Ältere Menschen ◽  
Rheumatische Erkrankungen ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Hla B27 ◽  
Antinukleäre Antikörper ◽  
Entzündlich Rheumatische Erkrankungen ◽  
Fibromyalgie Syndrom

ZusammenfassungDas Fibromyalgiesyndrom (FMS) tritt häufiger gemeinsam mit Erkrankungen der Bewegungsorgane auf als nach der statistischen Wahrscheinlichkeit zu erwarten wäre, wobei hier entzündlich-rheumatische Erkrankungen im Vordergrund stehen. Häufig finden sich in der Literatur Berichte über Koinzidenzen von FMS mit rheumatoider Arthritis (RA), systemischem Lupus erythematodes (SLE) und dem Sjögren-Syndrom (SS). Dagegen gibt es kaum Literatur über das gemeinsame Auftreten von FMS und seronegativen Spondyloarthritiden (SPA). Es können aber auch vermeintliche Komorbiditäten entstehen, wenn es zu Fehldiagnosen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen kommt. Dies betrifft besonders ältere Menschen, bei denen gehäuft positive Rheumafaktoren und erhöhte antinukleäre Antikörper nachgewiesen werden. Auch der Nachweis des Gewebsantigens HLA B27 oder das Auftreten von Tendopathien, die Sehnenansatztendinitiden vorspiegeln, führt nicht von Labortests und Assessments zugesprochen werden muss. Weiterhin spielt die Erfahrung der Behandler mit dem Fibromyalgie- Syndrom eine wichtige Rolle. Besonderes Augenmerk müssen z. B. die Patienten erfahren, welche ein unerwartet geringes Ansprechen ihrer Symptomatik auf eine Intensivierung der antientzündlichen bzw. immunmodulierenden Therapie zeigen.

Untersuchungen zur paraneoplastischen Polyneuropathie des Hundes

2004 ◽  
Vol 32 (02) ◽  
pp. 82-87
Author(s):  
Heike Wagner ◽  
K. Rentmeister ◽  
Th. Bilzer ◽  
U. Wurster ◽  
Marion Hewicker-Trautwein ◽  
...  
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Wird Eine ◽  
Antinukleäre Antikörper ◽  
Klinische Relevanz ◽  
Periphere Nerven ◽  
Neurologische Erkrankung ◽  
Paraneoplastische Polyneuropathie

Zusammenfassung: Gegenstand und Ziel: Die paraneoplastische Polyneuropathie beim Hund ist eine neurologische Erkrankung, bei der periphere Nerven sekundär durch ein extraneurales Tumorgeschehen geschädigt werden. Ursächlich wird eine antikörpervermittelte Nervenzellschädigung angenommen. Ziel der vorliegenden Arbeit war, die klinische Relevanz der Erkrankung zu definieren. Material und Methoden: 120 Hunde mit extraneuralen Tumoren, die histopathologisch klassifiziert werden konnten, wurden neurologisch und elektrodiagnostisch untersucht. Zusätzlich wurden Serumproben entnommen, um antineuronale und antinukleäre Antikörper (ANA) immunhistochemisch bzw. mithilfe der Immunfluoreszenz zu bestimmen und die Relevanz dieser Antikörper beim Hund mit extraneuralen Tumoren zu untersuchen. Als Kontrollgruppen dienten 20 gesunde Hunde und 20 Hunde mit Polyneuropathien anderer Genese. Eine Positivkontrollgruppe für die immunhistochemischen Untersuchungen bildeten fünf Hunde, die an Lupus erythematodes erkrankt waren und einen positiven Titer antinukleärer Antikörper aufwiesen. Ergebnisse: Die neurologischen und elektrodiagnostischen Untersuchungen der 120 Tumorpatienten zeigten mit Ausnahme von vier Hunden keine Auffälligkeiten (96,6%). Bei diesen vier Patienten konnte die Verdachtsdiagnose »paraneoplastische Polyneuropathie« gestellt werden. Die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) betrug durchschnittlich 40 m/s; in der Elektromyographie (EMG) fielen Fibrillationspotenziale auf. Bei den gesunden Kontrollhunden war das EMG ohne besonderen Befund, die NLG betrug durchschnittlich 87 m/s. Hunde mit Polyneuropathien anderer Genese wiesen ebenfalls Fibrillationspotenziale auf, die NLG lag durchschnittlich bei 43 m/s. Immunhistochemische Untersuchungen zum Nachweis von antineuronalen Antikörpern verliefen bei den Hunden aus der Gruppe »extraneurale Tumoren« negativ. Nur bei einem Hund aus dieser Gruppe war der Nachweis von ANA positiv, hingegen wiesen alle Hunde mit Lupus erythematodes einen positiven ANNAund ANA-Titer auf. Schlussfolgerung: Anhand dieser Studie muss die klinische Relevanz der paraneoplastischen Polyneuropathie als eher niedrig eingestuft werden. Subklinische Verlaufsformen mit histopathologischen Veränderungen können nicht ausgeschlossen werden und betreffen vor allem ältere Tiere im Endstadium der Tumorerkrankung.

Status „Geringe Aktivität“ bei SLE zeigt breite Überlappung mit Remission

2018 ◽  
Vol 43 (03) ◽  
pp. 198-200
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Treat To Target

Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) besteht trotz therapeutischer Fortschritte weiterhin ein hohes Risiko für Organschäden. Bei einer Reihe rheumatologischer Erkrankungen, z. B. der rheumatoiden Arthritis, haben sich zielgerichtete Behandlungen (treat to target) bewährt, Ziele sind hier eine Remission oder das Erreichen einer geringen Krankheitsaktivität. Beide Zustände sind beim SLE aber bislang kaum einheitlich definiert.

Systemischer Lupus erythematodes und primäres Sjögren-Syndrom

2021 ◽  
Vol 41 (02) ◽  
pp. 94-104
Author(s):  
Johanna Mucke ◽  
Peter Korsten
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Off Label Use ◽  
Off Label ◽  
Mycophenolat Mofetil ◽  
Label Use

ZUSAMMENFASSUNGDie Therapie des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und des primären Sjögren-Syndroms (pSS) stellt eine Herausforderung dar. Dies liegt nicht nur an der Heterogenität der Ausprägung beider Erkrankungen, sondern auch an den wenigen erprobten und zugelassenen Therapiemöglichkeiten. Für die Behandlung des SLE zugelassen sind Hydroxychloroquin, Azathioprin, Belimumab und, zur Therapie der schweren Lupus-Nephritis, Cyclophosphamid; durch den gemeinsamen Bundesausschuss wurde zudem Mycophenolat-Mofetil zur Behandlung der Lupus-Nephritis genehmigt, während das bewährte Medikament Methotrexat zwar nicht zugelassen ist, jedoch standardmäßig verwendet wird. Für das pSS gibt es wenige zugelassene Optionen zur Therapie der glandulären Beteiligung. Die Behandlung extraglandulärer, systemischer Manifestationen richtet sich nach dem Organbefall. Hierfür existieren keine zugelassenen Therapieoptionen und wir bewegen uns stets im Off-Label-Bereich. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die möglichen Therapieoptionen des SLE und pSS zu erläutern und ihren Stellenwert in der Behandlung einzelner Manifestationen darzulegen. Zudem wollen wir dem behandelnden Rheumatologen Hinweise geben, wann ein Off-Label-Use für beide Erkrankungen sinnvoll sein kann.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – neue Klassifikationskriterien

2018 ◽  
Vol 143 (11) ◽  
pp. 811-814 ◽  
Author(s):  
Martin Aringer ◽  
Thomas Dörner
Keyword(s):  
Lupus Nephritis ◽  
Kardiovaskuläres Risiko ◽  
Systemischer Lupus Erythematodes ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Off Label ◽  
American College Of Rheumatology ◽  
Kontrollierte Studie ◽  
European League Against Rheumatism ◽  
European League ◽  
Mycophenolat Mofetil

Was ist neu? Suchtest Anti-nukleäre Antikörper (ANA) Fast alle SLE-Patienten sind ANA-positiv. Anti-DFS70-Antikörper sprechen gegen das Vorliegen einer Kollagenose. Neue Klassifikationskriterien fast am Ziel EULAR (European League Against Rheumatism) und ACR (American College of Rheumatology) haben ein Projekt zur Überarbeitung der Klassifikation gefördert: ANA-Positivität gilt nun als Eingangskriterium, die Gewichtung der Kriterien hat sich verändert. Kardiovaskuläres Risiko SLE-Patientinnen haben ein 10-fach erhöhtes kardiovaskuläres Risiko. Neben einer Reduktion klassischer Risikofaktoren sind Eindämmung der Entzündung und Glukokortikoidreduktion entscheidend. ASS und mäßiger Alkoholkonsum wirken sich positiv aus. Remission und niedrige Krankheitsaktivität Die Definitionen beinhalten fehlende klinische Aktivität und sehr niedrige Glukokortikoiddosen. Niedrige Krankheitsaktivität ist erreichbar und geht mit weniger Schüben einher. Hydroxychloroquin Hydroxychloroquin gilt heute beim kutanen Lupus erythematodes als Mittel der Wahl. Das Erblindungsrisiko wird als extrem niedrig eingeschätzt. Belimumab Das einzige zugelassene SLE-Biologikum ist ab sofort als wöchentliche Subkutan-Injektion verfügbar. Mycophenolat Seit September 2017 sind Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolensäure (MPA) für die Induktions- und Erhaltungstherapie der schweren Lupus-Nephritis gestattet. Für die Off-label-Therapie des nicht-renalen SLE gibt es eine neue kontrollierte Studie.

scholarly journals Neue Klassifikationskriterien des SLE: was helfen sie für die klinische Diagnose des SLE?

2020 ◽  
Vol 45 (04) ◽  
pp. 299-306
Author(s):  
Martin Aringer ◽  
Kristin Wiefel ◽  
Nicolai Leuchten
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Antinukleäre Antikörper ◽  
Klinische Diagnose ◽  
American College Of Rheumatology ◽  
European League Against Rheumatism ◽  
European League

ZusammenfassungIm September 2019 sind die gemeinsamen Klassifikationskriterien der European League Against Rheumatism (EULAR) und des American College of Rheumatology (ACR) für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) erschienen. Die EULAR/ACR 2019 Klassifikationskriterien verwenden (jemals) positive antinukleäre Antikörper (ANA) als obligates Eingangskriterium und gewichtete Kriterien mit Werten von 2 bis 10 und einem Cut-off von 10. Die Kriterien sind in 10 Domänen geordnet, innerhalb derer Assoziationen zwischen verschiedenen Manifestationen bestehen, und nur der höchste Wert in einer Domäne wird verwendet. Kriterien werden nur gewertet, wenn es für sie keine andere Erklärung gibt, die wahrscheinlicher ist als der SLE. Die neuen Kriterien sind statistisch den älteren Kriteriensets überlegen. Sie gelten aber nur für die Klassifikation. Für die meisten Rheumatologinnen und Rheumatologen ist das Stellen der Diagnose eines SLE wesentlich relevanter als der Einschluss in SLE-Studien, für den die Klassifikationskriterien gedacht sind. Daher stellt sich die Frage, wie weit die Klassifikationskriterien für die Diagnose helfen können. Direkt dafür verwendet werden dürfen sie wirklich nicht. Erfahrene Ärztinnen und Ärzte sind besser und v. a. sensitiver als die besten Kriterien. Manche Detailinformationen helfen aber dennoch dabei, die individuelle Diagnose für konkret Patientinnen und Patienten zu stellen. Die vorliegende Arbeit erörtert die Neuigkeiten in den EULAR/ACR 2019-Kriterien, stellt den Unterschied zwischen Klassifikation und Diagnose dar und diskutiert, welche Informationen auch im klinischen Alltag Anwendung finden können.

Treat-to-Target beim systemischen Lupus erythematodes

2020 ◽  
Vol 79 (4) ◽  
pp. 351-358
Author(s):  
J. Mucke ◽  
C. Düsing ◽  
G. Chehab ◽  
M. Schneider
Keyword(s):  
Lupus Erythematodes ◽  
Treat To Target

scholarly journals Mehr als nur der Schmetterling – ein Leitfaden durch die Vielfalt des kutanen Lupus erythematodes

hautnah ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
P. M. Heil
Keyword(s):  
Severity Index ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Disease Area ◽  
Off Label ◽  
Therapeutische Optionen ◽  
Direkte Immunfluoreszenz ◽  
Mycophenolat Mofetil

ZusammenfassungDie vielen klinischen Varianten des kutanen Lupus erythematodes (CLE) können solitär oder im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) auftreten, auf dessen Vorkommen regelmäßig gescreent werden muss. Neben dem weiblichen Geschlecht und genetischen Faktoren stellen Sonnenexposition, Rauchen und manche Medikamente Risikofaktoren dar. Die wichtigsten CLE-Formen sind der akut-kutane LE (z. B. Schmetterlingserythem, generalisiert makulopapulös, enoral), der subakut-kutane LE (z. B. anuläre Form) und der chronisch-kutane LE (z. B. vernarbend diskoide Läsionen, Pannikulitis, Chilblain-LE). Die Diagnose beruht vor allem auf der Klinik und der Histopathologie, hinzu kommen autoimmunserologische Befunde und die direkte Immunfluoreszenz. Milde CLE-Formen können lokal therapiert werden. Reicht dies nicht aus, ist neben einem Steroidstoß Hydroxychloroquin die Systemtherapie der Wahl. Erweiterte therapeutische Optionen stellen Methotrexat, Retinoide, Dapson, Mycophenolat Mofetil, Azathioprin, Thalidomid, Belimumab und Rituximab dar. Alle CLE-Therapien sind off-label. Eine Aktualisierung der Impfungen sollte nach Möglichkeit vor Beginn einer Immunsuppression stattfinden. Zur Objektivierung des therapeutischen Ansprechens eines CLE empfiehlt sich das regelmäßige Scoring mittels RCLASI (Revised CLE Disease Area and Severity Index). Präventiv ist Sonnenschutz (Cremen, Kleidung, Reiseziele) von höchster Wichtigkeit, da Sonnenexposition Schübe provozieren kann. Ein LE stellt keine Kontraindikation gegen eine Schwangerschaft (SS) dar, jedoch sollte diese nicht in einem Schub eintreten, da dies das Risiko für Fetus und Mutter erhöht. Therapeutisch kommen während einer SS v. a. Steroide, Hydroxychloroquin, Dapson und Azathioprin in Betracht.

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