Therapie des SLE 2020: aktueller Stand nach den EULAR-Empfehlungen 2019

ZusammenfassungDie Veröffentlichung der neuen ACR/EULAR Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) und die Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen zum Management des SLE im vergangenen Jahr beinhalten viele wichtige Neuerungen, die die Klassifikation und Versorgung von Lupus-Patienten verändern werden. Dies bezieht sich sowohl auf generelle Grundprinzipien der Versorgung sowie auf konkrete Therapieempfehlungen. So kann ein SLE erst als solcher klassifiziert werden, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) unabhängig von Titer-Höhe und Fluoreszenzmuster nachgewiesen werden können. Sind ANA nachgewiesen, erhalten Lupus-spezifische Symptome und serologische Auffälligkeiten einen Punktwert. Ab einem Wert von 10 kann ein SLE-Patient als solcher klassifiziert werden. Im Hinblick auf die Versorgung von SLE-Patienten sollte jede Therapie ganz im Sinne eines treat-to-target Ansatzes mit dem Ziel der Remission verfolgt werden. Dies dient der Sicherung des Langzeitüberlebens, der Reduktion von Schaden sowie der Verbesserung von Lebensqualität. Erreicht werden diese Ziele durch konsequente Therapie und regelmäßige Evaluation der Krankheitsaktivität. So sollen alle Patienten bei Abwesenheit von Kontraindikationen Antimalariamittel erhalten. Bei unzureichendem Ansprechen werden Steroidpulse über wenige Tage sowie der frühzeitige Einsatz von Immunsuppressiva (IM) empfohlen. Die einzelnen IM und ihre jeweiligen Indikationen sind im Text aufgeführt. Mit dem Einbezug von Biologika, insbesondere Belimumab und Rituximab, haben außerdem nun ganz neue Substanzklassen Einzug in die Empfehlungen gefunden.

Lupus 2020

Was ist neu? Klassifikation 2020 Die neuen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes (SLE) stellen einen wichtigen Beitrag zur Optimierung klinischer Studien und eine Hilfestellung zur Diagnostik dar. So kann ein SLE erst als solcher klassifiziert werden, wenn antinukleäre Antikörper (ANA) ab einer Titerhöhe von 1:80 unabhängig vom Fluoreszenzmuster nachgewiesen werden. Sind ANA nachgewiesen, erhalten Lupus-spezifische Symptome und serologische Auffälligkeiten eine unterschiedliche Wichtung für die Klassifikation. Therapie 2020 Mit der Überarbeitung der EULAR-Empfehlungen zum Management des SLE sowie der Lupusnephritis und des Antiphospholipid-Syndroms stehen nun wichtige neue Therapieprinzipien zur Verfügung. So sollte jede Lupus-Therapie ganz im Sinne eines Treat-to-Target-Ansatzes das Ziel der Remission verfolgen. Dies dient der Sicherung des Langzeitüberlebens, der Reduktion von Schaden sowie der Verbesserung von Lebensqualität. Erreicht werden diese Ziele durch konsequente Therapie auf Basis einer regelmäßigen Evaluation der Krankheitsaktivität. Alle Patienten sollen bei Abwesenheit von Kontraindikationen Antimalariamittel erhalten. Bei unzureichendem Ansprechen auf Antimalariamittel bzw. organgefährdende Manifestationen werden Steroidpulse (über wenige Tage) sowie der frühzeitige Einsatz von Immunsuppressiva (IM) und Biologika wie Belimumab und Rituximab (off-label) empfohlen.

Der Einfluss von MS-spezifischen Symptomen auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität

Zusammenfassung Hintergrund Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch progredient verlaufende Erkrankung, welche mit einer Vielzahl von MS-spezifischen Symptomen einhergeht. Viele dieser Symptome wirken sich negativ auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität (Health Related Quality of Life, HRQoL) der Betroffenen aus. Bisher ungeklärt ist, welche MS-spezifischen Symptome einen besonders großen Einfluss auf die HRQoL haben. Methodik Die durchgeführte Untersuchung basiert auf den Daten einer Mitgliederbefragung der Deutschen MS Gesellschaft (DMSG) im Jahr 2015 (n = 424). Unter Berücksichtigung von soziodemographischen Variablen und allgemeinen medizinischen Variablen wurde der Einfluss der MS-spezifischen Symptome auf die HRQoL untersucht. Die HRQoL wurde mit dem Multiple Sclerosis Quality of Life-54-Instrument (MSQOL-54-Instrument) erhoben. In einem Vortest wurden alle Einflussfaktoren auf einen signifikanten Mittelwertunterschied (p = 0,05) bzw. eine mittlere Korrelation (Pearson’s r ≥ 0,3) getestet. Anschließend wurde der Einfluss der im Vortest identifizierten Variablen auf die HRQoL mithilfe der multiplen linearen Regressionsanalyse untersucht. Ergebnisse Für die Befragten konnte ein durchschnittlicher Physical Health Composite Score (PHCS) von 48,3 (sd = 17,7) und ein durchschnittlicher Mental Health Composite Score von 56,0 (sd = 20,1) errechnet werden. Als wichtigste Einflussfaktoren auf die HRQoL ergeben sich die MS-spezifischen Symptome Depression, Schmerz und kognitive Einschränkungen. MS-bedingte Symptome mit einem Mobilitätskontext zeigen negativen Zusammenhang mit dem PHCS. Sprechstörung und Schwindel sind mit einem abnehmenden MHCS verbunden. Der Beschäftigungsstatus ist der einzige sozioökonomische Faktor, der sich in der multiplen Regression signifikant auf die HRQoL auswirkt. Die allgemeinen medizinischen Faktoren zeigen keinen signifikanten Einfluss auf die HRQoL. Schlussfolgerung MS-spezifische Symptome haben einen großen Einfluss auf die HRQoL von Menschen mit MS. In der Untersuchung konnte gezeigt werden, dass besonders die sogenannten „versteckten Symptome“ einen wesentlichen Einfluss auf die HRQoL haben. Hier sind beispielsweise die Symptome Depression, Schmerz und kognitive Einschränkungen zu nennen. Diese sollten stärker in der Versorgung von Menschen mit MS berücksichtigt werden.

Kleine Traumata und das neue Konzept der Anpassungsstörung

Die Anpassungsstörung gilt als Verlegenheitsdiagnose und wurde aufgrund diverser Validitätsprobleme lange Zeit kontrovers diskutiert. Ein neues Störungskonzept im ICD-11 soll den bekannten Schwierigkeiten entgegentreten. Zum ersten Mal werden spezifische Symptome für die Anpassungsstörung definiert.

Neuroendokrinologie – Körperliche Folgen von Burnout

Burnout ist das Ergebnis eines andauernden, nicht bewältigbaren Stresszustands. Die damit einhergehenden biologischen Veränderungen wurden insbesondere für die hormonelle Stressachse nachgewiesen. Die konzeptuelle Unschärfe von Burnout und methodische Limitationen in der Literatur lassen keine endgültigen Schlüsse zu. Die Ergebnisse legen jedoch nahe, dass eine endokrine Fehlregulierung und Immunveränderungen Burnout-spezifische Symptome erklären.

Das Kunstwerk im Zeitalter des general intellect

Der Aufsatz geht von der Hypothese aus, dass die Veränderungen im ästhetischen Bewusstsein nur in ihrer vollen Bedeutung begriffen werden können, wenn sie als spezifische Symptome einer übergreifenden Veränderung des Kapitalismus begriffen werden und vor dem Hintergrund der Transformationen der kapitalistischen Produktionsweise im 20. Jahrhundert analysiert werden. Unter Produktionsweise versteht man nicht nur eine bestimmte ökonomische Konfiguration, sondern ein Zusammenwirken verschiedener Lebensformen, eine Konstellation mit sozialen, anthropologischen, ästhetischen und ethischen Komponenten. Im Mittelpunkt der Analyse steht die Frage nach dem Status des Kunstwerks und des künstlerischen Tuns im Zeitalter des Postfordismus, d. h. in einer Zeit, in der die kognitive Arbeit hegemonisch ist.

Sektionsbefunde von Neuweltkameliden

Zusammenfassung Gegenstand und Ziel: Neuweltkameliden (NWK) erlangen in Deutschland zunehmende Bedeutung. Während in früheren Jahren die Haltung der Tiere in Zoos dominierte, überwiegen heute eher Privathaltungen unterschiedlicher Bestandsgröße. Im Vergleich zu einheimischen Tieren weisen NWK jedoch deutliche Unterschiede auf (z. B. Verdauungsphysiologie). Das Ziel der Studie war, die typischen Erkrankungen und Infektionen von NWK in Deutschland zu erfassen. Material und Methoden: Hierfür wurde das Sektionsgut einschließlich der Vorberichte aus den Jahren 1995–2012 retrospektiv untersucht. Ergebnisse: Im genannten Zeitraum wurden insgesamt 233 NWK obduziert (195 Alpakas und 38 Lamas). Nur in wenigen Fällen erfolgte mit der Übersendung des Tierkörpers eine Übermittlung diagnostisch verwertbarer anamnestischer Angaben, da die meisten Tiere ohne spezifische Symptome verendeten. Die folgenden pathologischen Veränderungen wurden am häufigsten festgestellt: Enteritis (n = 91), Gastritis (n = 76), Kachexie (n = 73), Pneumonie (n = 30), Stomatitis (n = 27), Azotämie (n = 22) und Anämie (n = 9). Eine Endoparasitose lag bei 107 Tieren vor und war als häufigste Ursache einer Enteritis anzusehen. Schlussfolgerung: Wie bei den einheimischen Wiederkäuern standen bei Lamas und Alpakas Erkrankungen des Verdauungs- und Respirationstraktes an erster Stelle. Andere Organsysteme waren weniger häufig betroffen. Klinische Relevanz: Auch bei ausgeprägten Organveränderungen zeigen Neuweltkameliden laut Vorberichten oftmals keine oder nur sehr spät eine diagnostisch hinweisende Symptomatik. Daher sollte grundsätzlich auf eine eingehende klinische Untersuchung der Tiere Wert gelegt werden.

Sarkoidose im Kindes- und Jugendalter

ZusammenfassungDie Sarkoidose (Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier) ist eine chronisch granulomatöse Multisystemerkrankung mit nicht vollständig geklärter Genese. Bei Jugendlichen ist sie eine ungewöhnliche Erkrankung, die sich mit einer Lungen- und Lymphknotenbeteiligung manifestieren kann. Im Kleinkindalter präsentiert sie sich typischerweise mit der Kombination von Arthritis, Uveitis und Exanthem (early onset sarcoidosis). Tritt eine familiäre Häufung auf (Blau-Syndrom), finden sich Mutationen in der Nucleotid-bindenden Domaine (NBD) von CARD15/NOD2 auf Chromosom 16. Es gibt deutliche Hinweise, dass der Sarkoidose eine immunologische Dysregulation zugrunde liegt, deren klinische Manifestation nahezu alle Organe betreffen kann. Spezifische Symptome entstehen durch die örtliche Gewebeinfiltration mit Granulomen. Die Diagnose wird durch den histologischen Nachweis von Sarkoidosegranulomen bestätigt. Bei vielen Patienten ist neben einer symptomatischen Therapie eine immunsuppressive Behandlung erforderlich.

Gewichtsverlust und Nachtschweiss mit unerwarteter Tumorlokalisation

Wir berichten über einen 52-jährigen Patienten mit Gewichtsverlust und Nachtschweiss, bei den Laboranalysen fielen eine stark erhöhte Blutsenkung, erhöhte Immunglobuline und eine Anämie mit Geldrollenbildung auf. Differentialdiagnostisch schien ein multiples Myelom oder eine Lymphomerkrankung vorzuliegen. Auch eine HIV-Infektion war differentialdiagnostisch möglich, zumal eine entsprechende Risikokonstellation vorlag und der Patient einen Mundsoor aufwies. Urinstatus und Thoraxröntgen waren unauffällig, mittels Computertomographie wurde jedoch die Diagnose eines pulmonal metastasierenden Nierenzellkarzinoms gestellt. Nierenzellkarzinome können sich klinisch sehr vielfältig präsentieren und werden meist spät entdeckt, da spezifische Symptome fehlen. Nierenzellkarzinome führen nicht selten zu paraneoplastischen Syndromen, wie z.B. Hyperkalzämie und Hypertonie.

Untersuchungen zu psychopathologischen und neuropsychologischen Symptomen des Delirs

Zusammenfassung: Einleitung: Zwar ist ein schweres Delir nicht zu übersehen, leichtere reversible Störungen kognitiver Leistungen werden vielfach nicht diagnostiziert, treten jedoch -- besonders im höheren Lebensalter - häufiger auf. Die Frage für die vorliegende Arbeit war: Gibt es für die Alltagsdiagnostik milderer Verlaufsformen des Delirs sensitive und spezifische Symptome? Ziel dieser Untersuchung war die neuropsychologische Charakterisierung von Delirsyndromen im Alter und deliranter postiktaler Zustände bei bilateraler Elektrokrampftherapie (EKT). Methodik: 20 Patienten in einem unmittelbar nach einer EKT-Sitzung bestehenden Delirzustand mit Bewusstseinsstörung, 16 Patienten mit mindestens mittelschwerer depressiver Episode ohne EKT und 40 gesunde Kontrollpersonen wurden untersucht. Dazu kamen zwei Stichproben von gerontopsychiatrischen Patienten mit Delir bei Demenz (N = 50) und bei anderen Ursachen (N = 21). Die neuropsychologische Delir Test Batterie prüft die zeitliche Orientierung, das Lernen einer Wortliste, Buchstaben-Fluency, eine bedside working memory Aufgabe (inkrementelles Addieren) und die Zahlenspanne vorwärts. Alle Patienten wurden ca. 24 h nach der Testung hinsichtlich der Erinnerung an diese erste Testuntersuchung befragt. Ergebnisse: Die Leistungen in allen Tests der Batterie waren zwar erwartungsgemäß in den Gruppen der Patienten mit einem postiktalen Delir gestört. Der Lernzuwachs bei der Wiedergabe einer Wortliste war aber von Lerndurchgang zu Lerndurchgang unauffällig. Es ergab sich kein Unterschied in der Lernleistung zwischen den Patienten, die die Erstuntersuchung später vergessen hatten (amnestische Lücke), und denen, die sich an die Testung erinnern konnten. Diskussion: Einerseits wird die niedrige Sensitivität und Spezifität von Bewusstseinseintrübungen, Orientierungsstörungen, retrograder Amnesie und Merkfähigkeit für die Diagnose des Delirs demonstriert. Andererseits konnte in einer neuropsychologischen Testung kein qualitatives Merkmal für ein Delir dargestellt werden, d. h. Patienten im Delir weisen zwar schlechtere Leistungen, aber kein qualitativ charakteristisches Merkmal auf, insbesondere keines, dass die Differenzialdiagnose zu einer vorbestehenden Demenzsymptomatik ermöglichen könnte. Damit bleibt es schwer, bei einer schlechten kognitiven Leistung besonders eines Patienten im höheren Lebensalter zu erkennen, ob diese reversibel sein könnte, d. h. ein kognitives Delirsyndrom vorliegen könnte.