Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose – aktueller Stand

2003 ◽  
Vol 22 (03) ◽  
pp. 136-141
Author(s):  
M. J. Hecht
Keyword(s):  
Vitamin E ◽  
Amyotrophe Lateralsklerose ◽  
Symptomatische Therapie ◽  
Therapeutische Optionen ◽  
Neurodegenerative Erkrankung ◽  
Symptomatische Behandlung

ZusammenfassungDie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, gekennzeichnet durch den Verlust der oberen und unteren motorischen Neurone. Als ursächliche Therapie ist aktuell lediglich die lebensverlängernde Wirkung von Riluzol bewiesen. Die zusätzliche Gabe von Vitamin E und C könnte oxidative Schädigungen reduzieren, ein positiver Effekt wurde jedoch bisher nicht bewiesen. Die Hoffnungen, die in die Einnahme von Kreatin gesetzt wurden, konnten bisher nicht bestätigt werden. Vielfältige Therapiestudien werden zurzeit durchgeführt, die eine Erweiterung der ursächlichen therapeutischen Möglichkeiten erwarten lassen. In der Betreuung ist die symptomatische Behandlung der ALS entscheidend. Grundlage der symptomatischen Therapie ist die Physiotherapie, oft kombiniert mit Logopädie und Ergotherapie. Diese Basistherapie wird durch die medikamentöse symptomatische Therapie und die Bereitstellung von Hilfsmitteln ergänzt. Zwei entscheidende therapeutische Optionen, die Anlage einer PEG-Sonde und die Möglichkeiten maschineller Atemunterstützung, benötigen rechtzeitige Aufklärung und Beratung. Zur Gewährleistung der Patientenautonomie sind Patientenverfügungen hilfreich.

Morbus Alzheimer – Diagnostik und Therapie

2005 ◽  
Vol 24 (07) ◽  
pp. 591-600
Author(s):  
G. Grön ◽  
D. M. Bittner
Keyword(s):  
Vitamin E ◽  
Morbus Alzheimer ◽  
Symptomatische Therapie ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Neurodegenerative Erkrankung

ZusammenfassungDie Demenz vom Alzheimer-Typ (DAT) ist eine altersabhängige, häufige, neurodegenerative Erkrankung, die eine große sozioökonomische Herausforderung der Gesellschaft darstellt. Bei vorhandenen Therapieoptionen kommt der Früherkennung eine entscheidende Bedeutung zu. Diagnostisch kommt trotz viel versprechender Ansätze mit Labor- und Bildgebungsmarkern weiterhin der sorgfältigen Anamnese und einer ausführlichen neuropsychologischen Untersuchung eine wichtige Rolle zu. Therapeutisch steht eine symptomatische Therapie mit Azetylcholinesterase-Hemmern im Vordergrund, unterstützt durch Vitamin E und in mittelschweren bis schweren Stadien Memantine. Weitere mögliche auch ursächliche Ansätze werden diskutiert. Pharmakologische und im weiteren Sinne psychotherapeutische Behandlungsansätze von Verhaltensauffälligkeiten wie Agitiertheit, Psychosen, Depressionen und Insomnie sind insbesondere im Hinblick auf eine spätere Institutionalisierung von großer Bedeutung.

Therapeutische Optionen bei der Alzheimer-Krankheit

2005 ◽  
Vol 24 (02) ◽  
pp. 120-126 ◽  
Author(s):  
E. Weimer ◽  
L. Frölich
Keyword(s):  
Vitamin E ◽  
Ginkgo Biloba ◽  
Nichtsteroidale Antirheumatika ◽  
Symptomatische Therapie ◽  
Alzheimer Demenz ◽  
Therapeutische Optionen ◽  
Alzheimer Krankheit ◽  
Pharmakologische Behandlung

ZusammenfassungAufgrund der ansteigenden Zahl der Demenzkranken ist die Etablierung einer wissenschaftlich fundierten Behandlung dringend notwendig. In einem Gesamtkonzept sollten sozio- und psychotherapeutische Maßnahmen (für Patienten und Angehörige) sowie die pharmakologische Behandlung sinnvoll integriert und stadienabhängig angepasst werden. Die gegenwärtig zur Verfügung stehenden Medikamente erlauben eine symptomatische Therapie. Substanzen mit potenziell primär oder sekundär präventiver Wirkung befinden sich in Entwicklung. Jede neu diagnostizierte Alzheimer-Demenz ist zunächst eine Indikation für eine Behandlung mit einem Cholinesterasehemmer oder Memantine, unabhängig vom Krankheitsstadium oder Alter der Patienten. Cholinesterasehemmer sind für die Behandlung der leichten bis mittelschweren, Memantine für die mittelschwere bis schwere Alzheimer-Demenz zugelassen. Auch bezüglich pharmako-ökonomischer Überlegungen ist eine antidementive Behandlung mit diesen Substanzen sinnvoll. Ältere Nootropika können als Mittel der zweiten Wahl angesehen werden. Für die sich gegenwärtig in Diskussion befindlichen anderen Substanzen (z.B. Ginkgo biloba, Amantadin, Selegilin, Vitamin E, Östrogene, Statine und nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR]) kann gegenwärtig keine klare Behandlungsempfehlung gegeben werden.

Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose

2019 ◽  
Vol 38 (06) ◽  
pp. 402-408
Author(s):  
Max Holzer ◽  
Andreas Hermann ◽  
Moritz Metelmann
Keyword(s):  
Amyotrophe Lateralsklerose ◽  
Off Label Use ◽  
Oder Eine ◽  
Off Label ◽  
Neurodegenerative Erkrankung ◽  
Genetische Veränderungen ◽  
Label Use

ZUSAMMENFASSUNGDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt eine unheilbare neurodegenerative Erkrankung dar und ist durch eine Degeneration der Motoneuronen im Kortex und im Rückenmark charakterisiert. Durch einen rasch progredienten Abbau der Skelettmuskulatur, insbesondere der Atem- und Schluckmuskulatur, ist die Prognose der Patienten mit ca. 2 bis 5 Jahren nach Symptombeginn sehr eingeschränkt. Es bestehen unterschiedliche Hypothesen über die Pathophysiologie der ALS wie eine Glutamat-Exzitotoxizität, mitochondriale Störungen oder eine Degeneration der Motoneurone aufgrund von Proteinaggregatablagerungen im Zytoplasma. Ebenso konnten einige genetische Veränderungen mit der ALS in Verbindung gebracht werden. Aktuell stellt Riluzol das einzige zugelassene Medikament zur Behandlung der ALS in Deutschland dar, daneben wird in ALS-Zentren der Radikalfänger Edaravone im Off-label-use eingesetzt. Beide Medikamente sorgen nur für eine eingeschränkte körperliche Besserung bzw. einen Überlebensvorteil von wenigen Monaten. Daher werden weitere Therapiestudien u. a. an ALS-Zentren in Deutschland durchgeführt, die in dieser Übersichtsarbeit vorgestellt werden sollen.

Amyotrophe Lateralsklerose – Rasagilin unterstützt die Therapie mit Riluzol

2019 ◽  
Vol 87 (05) ◽  
pp. 278
Keyword(s):  
Amyotrophe Lateralsklerose ◽  
Neurodegenerative Erkrankung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der die fortschreitende Schädigung der Motoneurone durch Muskelschwund und Lähmungen zum Tod führt. In einer vorklinischen Studie wirkte Rasagilin lebensverlängernd bei einem Mausmodell für ALS - dieser Effekt konnte beim Menschen nicht bestätigt werden. Wohl aber deuten die Ergebnisse dieser Studie auf eine Milderung des initialen Krankheitsverlaufs hin.

Pharmakologische und nicht pharmakologische Symptomtherapie bei amyotropher Lateralsklerose

2020 ◽  
Vol 39 (12) ◽  
pp. 791-800
Author(s):  
Kirsten Hüning ◽  
Patrick Weydt ◽  
Michaela Hesse ◽  
Gülay Ates ◽  
Henning Cuhls ◽  
...  
Keyword(s):  
Amyotrophe Lateralsklerose ◽  
Kontrollierte Studien ◽  
Invasive Beatmung ◽  
Symptomatische Behandlung

ZUSAMMENFASSUNGDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt mit ihrer fehlenden kausalen Therapierbarkeit und ihren zahlreichen Symptomen eine große Herausforderung für alle Behandelnden und Begleitenden dar. Neben dem Medikament Riluzol, wodurch eine kurze Lebenszeitverlängerung bewirkt werden kann, befinden sich mehrere Wirkstoffe im Stadium der Erprobung im Rahmen von Studien. Für die symptomatische Behandlung der ALS liegen nur wenige randomisierte, placebokontrollierte Studien vor. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die pharmakologischen und nicht pharmakologischen Therapiemöglichkeiten bei ALS. Es wurden die Datenbanken CENTRAL, Medline, PsycINFO und Pubmed nach Artikeln in englischer Sprache bis August 2018 durchsucht. Die Entwicklungen nach dem Beobachtungszeitraum werden in einem gesonderten Abschnitt behandelt. Mit der systematischen Suchstrategie wurden 232 Publikationen identifiziert, wovon 34 in die Übersicht eingeflossen sind, ein Artikel aus anderer Quelle wurde hinzugefügt. Hierunter befanden sich 9 kontrollierte Studien, von denen 7 die Wirksamkeit therapeutischer Medikamente bei ALS untersuchen. Ein Großteil der Studien basiert auf geringen Patientenzahlen mit sehr unterschiedlichen Angaben zur Effektivität der jeweiligen Interventionen. Neben der Behandlung mit Riluzol 2x50mg/d stellen die nicht invasive Beatmung (NIV), die Versorgung mit einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) sowie die Betreuung durch ein multidisziplinäres Team Faktoren dar, die die tracheotomiefreie Überlebenszeit der Patienten verlängern können. Die Durchführung weiterer randomisierter, kontrollierter Studien mit höheren Patientenzahlen auch im Bereich der symptomatischen Therapien wird von fast allen zitierten Autoren angeregt. Da die Behandlung mit Riluzol, die Versorgung mit NIV, einer PEG sowie die Anbindung der Patienten an ein multidisziplinäres Team hinsichtlich Überlebenszeit und Erhalt der Lebensqualität relevant sind, gilt es, den Patienten diese Optionen zum geeigneten Zeitpunkt zur Verfügung zu stellen.

Amyotrophe Lateralsklerose

2011 ◽  
Vol 30 (10) ◽  
pp. 755-763
Author(s):  
S. Petri ◽  
R. Dengler ◽  
K. Kollewe ◽  
S. Körner
Keyword(s):  
Oxidativer Stress ◽  
Amyotrophe Lateralsklerose ◽  
Wird Eine ◽  
Symptomatische Therapie ◽  
Genetische Faktoren ◽  
Oxidativer Streß

ZusammenfassungDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter und durch einen selektiven Motoneuronverlust im mittleren Lebensalter charakterisiert. Die Pathogenese der ALS ist nicht vollständig geklärt. Vermutet wird eine multifaktorielle Ätiologie, wobei z. B. genetische Faktoren, oxidativer Stress, ein veränderter RNA-Metabolismus und ein Defizit an Wachstumsfaktoren als mögliche Einflussfaktoren diskutiert werden. Das klinische Bild ist durch ein Nebeneinander von peripheren und zentralen Paresen gekennzeichnet. Betroffen sind die durch die kaudalen Hirnnerven innervierten Muskeln sowie die Extremitätenmuskulatur. Nach einem fokalen Beginn kommt es meist rasch zu einer Generalisierung der Paresen. Die Diagnosestellung erfolgt nach den revidierten El-Escorial-Kriterien, die Sicherheit der Diagnose richtet sich dabei nach dem Ausmaß der Ausbreitung der Symptome.An apparativer Diagnostik kann in erster Linie die Elektromyografie zur Diagnosesicherung beitragen. Nach dem Versagen zahlreicher Medikamentenstudien ist zum aktuellen Zeitpunkt weiterhin nur der Glutamatantagonist Riluzol zur kausalen medikamentösen Therapie der ALS zugelassen. Daher nimmt die symptomatische Therapie zur Linderung, z. B. der Spastik, des Speichelflusses, der Muskelkrämpfe und anderer Symptome, einen hohen Stellenwert ein.

Motoneuronerkrankungen und amyotrophe Lateralsklerose (ALS): von der molekularen Analyse der Ursachen zu neuen therapeutischen Ansätzen

e-Neuroforum ◽  
2006 ◽  
Vol 12 (4) ◽  
Author(s):  
Jochen Weishaupt ◽  
Friederike von Lewinski ◽  
Mathias Bähr ◽  
Bernhard U. Keller
Keyword(s):  
Klinische Studien ◽  
Oxidativer Stress ◽  
Amyotrophe Lateralsklerose ◽  
Medikamentöse Behandlung ◽  
Neurodegenerative Erkrankung ◽  
Mitochondriale Dysfunktion ◽  
Oxidativer Streß

ZusammenfassungDie amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine selektive Zerstörung von Motoneuronen gekennzeichnet ist. Untersuchungen der letzten Jahre haben neue Einblicke in die molekularen und zellulären Ursachen der ALS ermöglicht, wobei die Analyse der familär bedingten Erkrankungsformen besonders wertvolle Erkenntnisse gebracht hat. Aus heutiger Sicht haben Störungen der glutamatergen synaptischen Übertragung, oxidativer Stress, mitochondriale Dysfunktion und eine gestörte Proteinfaltung eine zentrale Bedeutung für die Pathogenese der ALS-Erkrankung. Der vorliegende Artikel zeigt auf, wie das Zusammenspiel verschiedenartiger Störungen zur selektiven Degeneration von Motoneuronen führen kann. Trotz beeindruckender Fortschritte in der Grundlagenforschung haben klinische Studien bisher noch keine befriedigende medikamentöse Behandlung identifizieren können. Dabei zeichnet sich ab, dass eine effektive Therapie nicht durch einen einzelnen Wirkstoff, sondern erst durch eine Kombination verschiedenartiger neuroprotektiver Maßnahmen erreicht werden kann. Darüber hinaus versprechen gentherapeutische Ansätze und eine Stammzellbehandlung neue Therapiemöglichkeiten, die allerdings bisher auf vorklinische Studien beschränkt sind. Neben der Identifikation neuer therapeutischer Ansätze ist es wichtig, effiziente Marker für die ALS zu identifizieren, um schon im frühen Stadium der Erkrankung neuroprotektive Maßnahmen einleiten zu können.

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