Panayiotopoulos-Syndrom – oder doch nicht?

ZusammenfassungSeltene fokal autonome Krampfanfälle sind ein typisches Merkmal des Panayiotopoulos-Syndroms, einer selbstlimitierenden fokalen Epilepsie des Kindesalters. Doch auch bei vermeintlich typischer Semiologie und EEG-Befund kann eine zerebrale Bildgebung die Verdachtsdiagnose auf den Kopf stellen.

Sepsis-assoziierte Enzephalopathie

Zusammenfassung Hintergrund Die Sepsis-assoziierte Enzephalopathie (SAE) stellt eine der häufigsten Ursachen für eine neurokognitive Störung beim Intensivpatienten dar. Bisher existieren keine einheitlichen, evidenzbasierten Empfehlungen zum diagnostischen Vorgehen bei SAE. Ziel der Arbeit Ziel der Studie ist die Evaluation des derzeitigen Vorgehens bei der Diagnostik und dem Neuromonitoring bei Patienten mit SAE auf deutschen Intensivstationen. Material und Methoden In einer Online-Umfrage wurden 438 Mitglieder des Wissenschaftlichen Arbeitskreises Intensivmedizin (WAKI) und des Wissenschaftlichen Arbeitskreises Neuroanästhesie (WAKNA) befragt. Ergebnisse Es konnten die Fragebögen von insgesamt 12,6 % aller Befragten ausgewertet werden (55/438). Ein standardisiertes diagnostisches Vorgehen bei SAE wurde von 21,8 % (12/55) der Befragten angegeben. Zur Detektion der SAE werden hauptsächlich Delir-Assessments (50/55; 90,9 %) und die klinische Untersuchung (49/55; 89,1 %) angewendet. Seltener werden die zerebrale Bildgebung (26/55; 47,3 %), Labor‑/Biomarkerbestimmungen (15/55; 27,3 %), elektrophysiologische Verfahren (14/55; 25,5 %) und Liquoruntersuchungen (12/55; 21,8 %) eingesetzt. Zur Verlaufskontrolle werden ebenfalls klinische Untersuchungen (45/55; 81,8 %) von den Befragten präferiert. Bei apparativen Neuromonitoring-Verfahren zeigen sich signifikante Unterschiede in theoretisch beigemessener Bedeutung und klinischer Anwendungspraxis. Die Mehrheit der Befragten (48/55; 87,3 %) befürwortet die Erstellung einheitlicher Empfehlungen für die Diagnostik und das Neuromonitoring bei SAE. Diskussion Diese explorative Umfrage zeigt, dass bisher kein einheitliches Konzept im Hinblick auf Diagnostik und Neuromonitoring bei SAE auf deutschen Intensivstationen vorliegt. Innovative Biomarker der Hirnschädigung und apparative Neuromonitoring-Verfahren könnten in Zukunft die Diagnostik erleichtern und wertvolle prognostische Informationen zum neurokognitiven Outcome der Patienten mit SAE liefern.

Früherkennung der Alzheimer-Krankheit und Demenzprädiktion bei Patienten mit leichter kognitiver Störung

Zusammenfassung Die leichte kognitive Störung („mild cognitive impairment“, MCI) zeichnet sich durch kognitive Einschränkungen bei im Wesentlichen erhaltener Alltagskompetenz aus. MCI ist ein Risikozustand für die Entwicklung einer Demenz und kann ein Prodromalstadium der Demenz bei Alzheimer-Krankheit („Alzheimer’s disease“, AD) sein. Die AD ist durch zerebrale Ablagerungen von Amyloid- und Tau-Aggregaten definiert und kann durch Biomarker für diese Veränderungen in vivo detektiert werden. Durch die Fortschritte in der biomarkerbasierten Früherkennung der AD, ist es möglich zwischen MCI-Patienten mit und ohne AD-Pathologie und somit zwischen Patienten mit einem geringen und einem hohen Risiko für die Entwicklung einer späteren Demenz zu unterscheiden. Für die biomarkerbasierte Früherkennung der AD im MCI-Stadium gibt es bisher in Deutschland keine differenzierten Leitlinienempfehlungen. In dem vorliegenden Artikel werden die Empfehlungen einer europäischen Expertenkonsensuspublikation sowie einer multidisziplinären Arbeitsgruppe der Alzheimer’s Association zum Einsatz von Liquorbiomarkern für die Diagnostik der Alzheimer-Krankheit bei MCI-Patienten zusammengefasst. Sind die klinischen Diagnosekriterien eines MCI anhand der klinischen Untersuchung und neuropsychologischen Testung erfüllt, wird empfohlen weiterführende Diagnostik (Blutuntersuchung, zerebrale Bildgebung) durchzuführen, um die differenzialdiagnostische Einordnung zu präzisieren. Vor der Liquorbiomarkeruntersuchung sollte eine umfassende Beratung zu den Möglichkeiten, Grenzen und Risiken der biomarkerbasierten Früherkennung der AD und der Demenzprädiktion durchgeführt werden. Die Informationen über das individuelle Risiko für eine Demenz können sich bei Patienten und ihren nahestehenden Personen auf das psychische Wohlbefinden und die weitere Lebensplanung auswirken, daher werden klinische Verlaufsuntersuchungen empfohlen.

Diagnostik und Therapie bei neonatalen Krampfanfällen

ZusammenfassungBei Frühgeborenen sind intraventrikuläre Blutungen die häufigste Ursache für einen Krampfanfall, bei reifen Neugeborenen hypoxisch-ischämische Enzephalopathien und angeborene Fehlbildungen. Infektion, Hypoglykämie und Elektrolytentgleisung sollten ausgeschlossen werden. Eine zerebrale Bildgebung, in der Regel zunächst eine Sonografie, sollte sich anschließen. Bei rezidivierenden Krampfanfällen unklarer Genese sind Therapieversuche mit Vitamin B6, Vitamin B6-Phosphat und Folinsäure indiziert. Die zugrunde liegenden metabolischen Erkrankungen sind selten, sollten aber wegen der kausalen Therapierbarkeit nicht übersehen werden. Weitere metabolische Untersuchungen sollten abhängig von der Klinik durchgeführt werden, eine Basisdiagnostik sollte immer erfolgen. Zur Therapie von neonatalen Krampfanfällen werden klassischerweise Phenobarbital und Phenytoin eingesetzt. In den letzten Jahren sind die potenziellen Nebenwirkungen der genannten Substanzen in den Fokus gerückt. Mögliche Alternativen sind Topiramat und Levetiracetam. Beide Substanzen sind jedoch für Neugeborene nicht zugelassen. Größere systematische Untersuchungen zum Einsatz dieser Wirkstoffe bei Neugeborenen müssen folgen.

Antriebsstörung und Verhaltensauffälligkeiten bei Makroprolactinom

ZusammenfassungPsychiatrische Symptome sind häufig die erste klinische Manifestation zerebraler Neoplasien, weshalb die suffiziente hirnorganische Abklärung bei jeder psychischen Erkrankung obligatorisch ist. Wir berichten über einen Patienten mit einem neurasthenischen Syndrom und leichtgradig ausgeprägten Verhaltensauffälligkeiten, dessen hirnorganische Abklä-rung den ätiologisch relevanten Befund eines großen Makroprolactinoms zeigte. Zehn Jahre zuvor war im Rahmen der psychiatrischen Behandlung einer affektiven Erkrankung, welche damals keine Verhaltensauffälligkeiten gezeigt hatte, eine unauffällige zerebrale Bildgebung erfolgt. Die vorliegende Kasuistik illustriert die Notwendigkeit der Wiederholung einer zerebralen Bildgebung bei Patienten mit psychiatrischen Erkrankungen und geringfügigen Änderungen des psychopathologischen Befundes im Krankheitsverlauf.

Bildgebende Verfahren in der Diagnostik von Demenzerkrankungen

ZusammenfassungDie zerebrale Bildgebung hat in der ätiologischen Diagnostik von Demenzerkrankungen die Funktion z. B. chirurgisch behandelbare Ursachen einer Demenz aufzudecken. Zusätzlich trägt sie zur Differenzialdiagnose von primären Demenzerkrankungen bei. Neurodegenerative Erkrankungen sind durch typische Atrophiemuster gekennzeichnet. Vaskuläre Läsionen können sensitiv mit der MRT erfasst werden. Zahlreiche neue MRT-Verfahren befinden sich in der klinischen Entwicklung. Als nuklearmedizinisches Verfahren ist insbesondere die 18F-Fluordesoxyglukose (FDG)-PET wertvoll. Die zukünftige klinische Relevanz von Amyloid-PET wird mit großer Wahrscheinlichkeit sehr hoch sein.

Zerebrale Bildgebung bei Gangstörungen

ZusammenfassungGangstörungen gehören zu den häufigsten Leitsymptomen in der Neurologie. Im höheren Lebensalter tragen sie durch die assoziierten Stürze wesentlich zur Morbidität und Einschränkung der Lebensqualität bei. Bei zentralen Gangstörungen dient die strukturelle Bildgebung dem Nachweis fokaler Läsionen und der Korrelation zum klinischen Befund bei generalisierten Hirnerkrankungen. Nuklearmedizinische bildgebende Verfahren sind klinisch bei der Darstellung der prä- und postsynaptischen dopaminergen Funktion etabliert. Experimentelle Untersuchungen mit funktionell bildgebenden Verfahren haben in den letzten Jahren einen Einblick in die supraspinale Gangsteuerung beim Menschen ermöglicht und gezeigt, dass sich das neuronale Netzwerk während der Evolution trotz des Überganges zum Zweibeingang weitgehend erhalten hat. Die aktuellen Zielregionen für die tiefe Hirnstimulation bei Parkinsonsyndromen liegen teilweise in für die Lokomotion relevanten Regionen (Nucleus subthalamicus, Nucleus pedunculopontinus). Die Wirkung der Therapie kann durch Modulation des supraspinalen Lokomotionsnetzwerkes erklärt werden.