scholarly journals Risikostratifizierung bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden

2021 ◽  
Vol 46 (02) ◽  
pp. 155-167
Author(s):  
Peter Oelzner ◽  
Gunter Wolf
Keyword(s):  
Activity Score ◽  
Terminale Niereninsuffizienz ◽  
Interstitielle Lungenerkrankung ◽  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Mikroskopische Polyangiitis ◽  
Eine Hohe ◽  
Alveoläre Hämorrhagie ◽  
Per Se ◽  
Diagnostik Therapie ◽  
Diagnose Und Therapie

ZusammenfassungANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind nekrotisierende Vaskulitiden der kleinen bis mittelgroßen Gefäße, welche die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) umfassen. AAV gehen häufig mit Organfunktion-bedrohenden Manifestationen und einer entsprechend erhöhten Mortalität einher. Für die Planung von Diagnostik, Therapie und Langzeitbetreuung ist daher eine Risikostratifizierung im Hinblick auf Mortalität, Entwicklung schwerer Organinsuffizienzen, insbesondere einer terminalen Niereninsuffizienz, mögliche Therapieresistenz, Rezidive, Infektionen und Malignome erforderlich. Wichtige Risikofaktoren für erhöhte Mortalität und/oder terminale Niereninsuffizienz sind neben der renalen Beteiligung per se eine bereits zum Zeitpunkt der Diagnose deutlich eingeschränkte renale Funktion einschliesslich initialer Dialysepflichtigkeit, eine hohe initiale Aktivität der AAV gemessen am Birmingham Vaskulitis Activity Score, aber auch kardiale und gastrointestinale Manifestationen, Infektionen, Anämie sowie ein Alter von>65 Jahren. Histologisch ist der Nachweis chronischer irreversibler glomerulärer und tubulärer Läsionen in der Nierenbiopsie mit einer schlechten Prognose im Hinblick auf die Nierenfunktion assoziiert. Basierend auf der histopathologischen Klassifikation der ANCA-assoziierten Glomerulonephritis (GN) ist der Befund einer sklerosierenden GN mit einer besonders ungünstigen Prognose assoziiert, während die fokale GN sehr selten zur terminalen Niereninsuffizienz führt. MPO-ANCA zeigen eine Assoziation mit chronischen Läsionen in der Nierenbiopsie sowie erhöhter Mortalität und erhöhtem Risiko für terminale Niereninsuffizienz. Im Hinblick auf die pulmonale Beteiligung sind alveoläre Hämorrhagie und interstitielle Lungenerkrankung mit einer erhöhten Mortalität assoziiert. Bei EGPA wird die Prognose entscheidend durch die Kardiomyopathie bestimmt. Risikofaktoren für Rezidive weichen erheblich von denen für Mortalität und terminale Niereninsuffizienz ab. Ein erhöhtes Rezidivrisiko besteht bei Nachweis von PR3-ANCA, GPA und pulmonaler Beteiligung. Auch bei granulomatösen Läsionen, Beteiligung des oberen Respirationstraktes und kardiovaskulären Manifestationen wird ein erhöhtes Rezidivrisiko beschrieben. Im Gegensatz zur Assoziation einer initial schlechten Nierenfunktion mit Mortalität und terminaler Niereninsuffizienz, wurde für Patienten mit initial guter Nierenfunktion ein erhöhtes Rezidivrisiko gezeigt. Weitere Risikofaktoren für Rezidive sind Staphylokokken-Besiedelung der Nase, frühere Rezidive und ANCA-Positivität nach Remissionsinduktion. Titeranstieg oder Wiederauftreten von ANCA zeigen nur eine moderate Beziehung zum Rezidivrisiko. Der prädiktive Wert für Rezidive ist offenbar bei bestimmten Subgruppen, wie bei Patienten mit renaler Beteiligung und pulmonaler Hämorrhagie sowie bei mit Rituximab-behandelten Patienten besser als bei Patienten mit granulomatösen Manifestationen. Daher ist eine Therapieentscheidung allein auf Basis der Entwicklung der ANCA-Titer nicht möglich. Risikofaktoren für schwere Infektionen sind höher dosierte und prolongierte Glukokortikoidtherapie, Leuko- und Lymphopenie, höheres Lebenalter, Niereninsuffizienz und pulmonale Beteiligung. Die Malignomrate insbesondere für Nicht-Melanom-Hauttumoren, Harnblasenkarzinome und Leukämie ist bei AAV erhöht und zeigt eine Assoziation mit hohen kumulativen Cyclophosphamiddosen. Da insbesondere frühzeitige irreversible Organschäden die Prognose bestimmen und Rezidive die Entwicklung irreversibler Schäden treiben, sind frühestmögliche Diagnose und Therapie sowie rasches Erkennen und Vermeiden von Rezidiven essentiell für die Risikominimierung.

Rheumatische Erkrankungen und Niere

2020 ◽  
Vol 45 (02) ◽  
pp. 113-114
Keyword(s):  
Rheumatische Erkrankungen ◽  
Lupus Erythematodes ◽  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Eine Hohe ◽  
Rapid Progressive Glomerulonephritis ◽  
Histologische Untersuchung

Die Beteiligung der Niere im Rahmen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen hat einen entscheidenden Einfluss auf Prognose und Gestaltung der Therapie. Außerdem liefert die histologische Untersuchung mittels Nierenbiopsie häufig verlässliche und für die Therapieauswahl außerordentlich wichtige Informationen und ist bei rheumatologischen Systemerkrankungen im Gegensatz zu Biopsien aus anderen Organen durch eine hohe diagnostische Trefferquote gekennzeichnet. Die Lupusnephritis (LN), welche sich histologisch als Immunkomplexglomerulonephritis darstellt, ist die mit nahezu 50% häufigste Prognose-bestimmende Organmanifestation des systemischen Lupus erythematodes, bei den ANCA-assozierten Vaskulitiden (AAV), insbesondere der Granulomatose mit Polyangiitis und der mikroskopischen Polyangiitis tritt eine nicht selten rapid-progressive Glomerulonephritis (GN), welche histologisch als pauciimmune GN in Erscheinung tritt, sogar bei über 50% der Patienten auf.

scholarly journals Hohe Krankheitslast bei Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis

Der Internist ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
H. G. Haller ◽  
S. von Vietinghoff ◽  
P. Spearpoint ◽  
A. Deichmann ◽  
I. Buchholz ◽  
...  
Keyword(s):  
Wird Eine ◽  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Eine Hohe ◽  
Klinische Aspekte

Zusammenfassung Hintergrund und Zielsetzung Unter dem Begriff der mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierten Vaskulitis (AAV) wird eine Gruppe seltener, chronischer, durch rezidivierende systemische Entzündungen gekennzeichneter Autoimmunerkrankungen mit vielfältigen Morbiditäten zusammengefasst. Patienten mit AAV leiden unter diversen Organmanifestationen und schweren Nebenwirkungen der Therapie. In dieser retrospektiven Studie wurde die konkrete Belastung der Patienten durch die AAV-Erkrankung in Deutschland untersucht. Methodik Basierend auf anonymisierten Längsschnittdaten der gesetzlichen Krankenversicherung (GKV) zur medizinischen Versorgung zwischen 2013 und 2016 wurden aus einer repräsentativen Kohorte von etwa 3 Mio. Versicherten Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) identifiziert und ausgewählte klinische Aspekte systematisch analysiert. Ergebnisse Die häufigsten begleitenden Morbiditäten von GPA und MPA waren Nieren- und Atemwegserkrankungen. Eine schwere Nierenbeteiligung trat bei 11,6 % der GPA- und 24,3 % der MPA-Patienten innerhalb von 15 Quartalen nach der Diagnose auf. Bei einem Drittel der Patienten mit AAV entwickelten sich innerhalb der ersten 3 Quartale nach Diagnose schwere Infektionen. Die Rate der schweren Rezidive betrug jährlich 5–8 %. Patienten mit AAV und Nierenbeteiligung oder Infektionen zeigten zudem eine hohe jährliche Mortalitätsrate von 14,4 % bzw. 5,6 %. Schlussfolgerung Anhand dieser Analyse deutscher Versorgungsdaten wurden krankheitsspezifische Annahmen der Belastung von Patienten mit AAV bestätigt und für den deutschen Kontext konkretisiert. Patienten mit AAV leiden unter einer hohen Morbiditätsbelastung, einschließlich multipler Krankheitsmanifestationen, Rezidiven und schwerer Komplikationen aufgrund der AAV-Therapie.

Die Stabilisierung von Partnerschaften durch bilaterale Investitionen. Das Beispiel der Unternehmensbesitzer / Stabilizing Private Relationships with Bilateral Investments. The Example of Firm Owners

2003 ◽  
Vol 32 (1) ◽  
Author(s):  
Martin Abraham
Keyword(s):  
Eine Hohe ◽  
Per Se ◽  
Firm Owners

ZusammenfassungFür die Erklärung der Stabilität von Ehen wie nichtehelichen Partnerschaften wird häufig auf die Idee der spezifischen Investition zurückgegriffen. Vor allem in der neuen Haushaltsökonomie wird angenommen, dass beispielsweise gemeinsame Kinder oder geteilter Immobilienbesitz die Partner durch erhöhte Ausstiegskosten aneinander binden. Obwohl die stabilisierende Wirkung dieser Faktoren in zahlreichen Untersuchungen empirisch belegt wurde, bleibt jedoch unklar, wie die Entstehung dieser spezifischen Investitionen zu erklären ist. Insbesondere unvollständige Information über den Partner am Anfang der Beziehung und die häufig ungleichgewichtige Verteilung spezifischer Investitionen führen zu hohen Risiken und reduzieren die Bereitschaft, derartige Verpflichtungen einzugehen.Warum in Partnerschaften trotzdem sehr hohe Investitionen getätigt werden, wird unter Rückgriff auf tausch- und lerntheoretische Argumente deutlich, mit deren Hilfe die Beziehung als dynamischer Prozess modelliert wird. Akteure tauschen am Anfang ihrer Partnerschaft schrittweise kleine Investitionen, die sich im Laufe der Zeit für beide zu einer hohen Austrittsschwelle summieren können und so auch hohe, einseitige Investitionen eines Partners ermöglichen. Da jedoch eine hohe Beziehungsstabilität aufgrund der Unsicherheit über deren weitere Entwicklung nicht per se vorteilhaft ist, werden die Akteure die Geschwindigkeit dieses bilateralen Investitionsprozess im Hinblick auf die gewünschte Bindungswirkung steuern. Getestet wird dieses Modell am Beispiel der Partnerschaften von Unternehmensbesitzern, die aufgrund der engen Verknüpfung von Haushalt und Erwerbstätigkeit ein besonderes Interesse an stabilen privaten Beziehungen besitzen. Anhand der Mannheimer Scheidungsstudie kann gezeigt werden, dass Unternehmensbesitzer und ihre Ehepartner früher zentrale Ereignisse in der Partnerschaftsbiographie - wie z.B. das erste gemeinsame Kind - durchlaufen. Dieser beschleunigte Investitionsprozess führt schließlich konsequenterweise zu einer höheren Stabilität der Ehen von Unternehmensbesitzern.

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS): Im Jahr 2015 immer noch eine Herausforderung für die Nephrologen

2015 ◽  
Vol 72 (3) ◽  
pp. 189-193
Author(s):  
Annette Helmuth ◽  
Uyen Huynh-Do
Keyword(s):  
Terminale Niereninsuffizienz ◽  
Eine Hohe ◽  
Fokal Segmentale Glomerulosklerose

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine häufige histologische Diagnose beim Erwachsenen mit nephrotischer Proteinurie und einer der häufigsten Gründe für eine terminale Niereninsuffizienz unter den primären Glomerulonephritiden. Das histologische Bild entspricht der histopathologischen Endstrecke vieler Glomerulopathien, bei denen es zum Nephronverlust mit funktioneller Überlastung der übrigen Nephrone kommt. Darüber hinaus tritt es bei angeborenen oder erworbenen Podozytenschädigungen auf. Die sekundäre Form der FSGS ist weitaus häufiger als die primäre idiopathische Form. Die Diagnose wird im klinisch pathologischen Kontext gestellt. Während die sekundäre FSGS sich klinisch meist mit über Jahren nur langsam progredienter Proteinurie und Nierenfunktionsverlust präsentiert, besteht bei der idiopathischen FSGS zum Zeitpunkt der Erstdiagnose meist eine manifeste Niereninsuffizienz und nephrotische Proteinurie, die rasch zur terminalen Niereninsuffizienz führt. Eine ätiologische Differenzierung der FSGS ist für die Therapie unabdingbar, da sich die Therapie der sekundären Form rein symptomatisch und wenn möglich kausal gestaltet, während bei der idiopathischen Form Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Nach einer Nierentransplantation besteht bei der idiopathischen FSGS eine hohe Rezidivneigung.

Frühe Diagnostik und Therapie der Kleingefäßvaskulitiden

2021 ◽  
Vol 41 (05) ◽  
pp. 325-335
Author(s):  
Hilal Kavruk ◽  
Xenofon Baraliakos
Keyword(s):  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Mikroskopische Polyangiitis ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Kryoglobulinämische Vaskulitis ◽  
Diagnostische Möglichkeiten

ZUSAMMENFASSUNGDie Kleingefäßvaskulitiden als Untergruppe der Vaskulitiden stellen selbst auch ein Spektrum an verschiedenen Subentitäten dar, deren Diagnostik und Therapie teilweise fachübergreifend erfolgt. Man unterscheidet die ANCA-assoziierten von den Nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Es handelt sich um die Granulomatose mit Polyangiitis, die mikroskopische Polyangiitis, die antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankung, die kryoglobulinämische Vaskulitis, die IgA-Vaskulitis und die hypokomplementämische Urtikariavaskulitis. Epidemiologische Kennzahlen schwanken, nicht zuletzt aufgrund ihrer Seltenheit, allerdings konnten verbesserte diagnostische Möglichkeiten, erhöhtes Bewusstsein und vertiefte Kenntnis für diese Erkrankungen auch besser regionale und Altersunterschiede erkennbar machen. Eine breite Zahl an Organen kann betroffen sein, häufig liegt, je nach Subentität, eine Organprädilektion vor. Die Behandlung der Kleingefäßvaskulitiden orientiert sich an Schwere und Ausmaß der Krankheit und variiert zwischen den einzelnen Subentitäten. Hauptvertreter der medikamentösen Therapie sind Glukokortikoide, Rituximab und Cyclophosphamid.

CME: Zoonosen in der Schweiz: Leptospirose CME-Fragen

Praxis ◽  
2019 ◽  
Vol 108 (8) ◽  
pp. 519-524 ◽  
Author(s):  
Isabelle Vock ◽  
Marleen Carina Scholz ◽  
Christoph David Stettler ◽  
Duncan Wolfe Shabb ◽  
Aurélien Emmanuel Martinez
Keyword(s):  
Sich Eine ◽  
Eine Hohe ◽  
Diagnostik Therapie

Zusammenfassung. Die Leptospirose ist eine weltweit häufige Zoonose, die auch in der Schweiz vorkommt. Häufig zeigt sich eine selbstlimitierende, milde Erkrankungsform. Bei einem schweren Verlauf mit Ikterus und schwerer akuter Nierenschädigung (Morbus Weil) besteht jedoch eine hohe Morbidität und Mortalität. Um die Diagnose zu stellen, ist es wichtig, die typischen Befunde zu erkennen und die entsprechende Diagnostik durchzuführen. Wir diskutieren in diesem Artikel die Klinik, Diagnostik, Therapie und Prävention der Leptospirose und präsentieren den Fall eines 54-jährigen Patienten mit schwerer Leptospirose.

Die wirtschaftliche Belastung durch ANCA-assoziierte Vaskulitiden in Deutschland – eine Versorgungsdatenstudie

2020 ◽  
Author(s):  
Bernhard Hellmich ◽  
Philip Spearpoint ◽  
Angelika Deichmann ◽  
Ina Buchholz ◽  
Matthias P. Schönermark ◽  
...  
Keyword(s):  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Eine Hohe ◽  
Wirtschaftliche Belastung

ZusammenfassungDie wirtschaftliche Belastung durch ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV), potenziell lebensbedrohliche Autoimmunerkrankungen, wurde mittels einer Versorgungsdatenanalyse untersucht.In dieser retrospektiven Studie wurden anonymisierte, repräsentative Längsschnittdaten von gesetzlichen Krankenversicherungen bereitgestellt und Versorgungsaspekte von Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) sowie mikroskopischer Polyangiitis (MPA) systematisch untersucht.Eine hohe Hospitalisierungsrate und schwere begleitende Morbiditäten, insbesondere Nierenbeteiligungen, waren Haupttreiber für im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung deutlich erhöhte Gesamtkosten für Patienten mit GPA oder MPA.Die Versorgungsdatenanalyse bestätigt die hohen Kosten durch AAV für das deutsche Gesundheitssystem und beweist sich darüber hinaus als eine zuverlässige Methode.

ANCA-assoziierte Vaskulitis: Frühe Krankheitskontrolle sagt Prognose voraus

2019 ◽  
Vol 44 (05) ◽  
pp. 294-297
Keyword(s):  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Mikroskopische Polyangiitis

Durch antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) ausgelöste Vaskulitiden, beispielsweise die Granulomatose mit Polyangiitis und die mikroskopische Polyangiitis, betreffen vorwiegend die kleinen Blutgefäße und führen unbehandelt zu schweren Organschäden und zum Tod. Wie wirkt sich die Krankheitskontrolle wenige Monate nach der Diagnosestellung auf die langfristige Prognose der Betroffenen aus?

Katheterassoziierte Venenerkrankungen beim Pferd – Diagnose und Therapie in der Praxis

2016 ◽  
Vol 44 (03) ◽  
pp. 187-194 ◽  
Author(s):  
Heidrun Gehlen ◽  
Carolin Müller
Keyword(s):  
Klinische Untersuchung ◽  
Nichtsteroidale Antiphlogistika ◽  
Eine Hohe ◽  
Diagnose Und Therapie

ZusammenfassungKatheterassoziierte Venenveränderungen weisen bezüglich ihres klinischen Bildes und ihres klinischen Verlaufs eine hohe Variabilität auf. Unterschieden werden kann zwischen einem perivenösen Hämatom, einer Periphlebitis, Endophlebitis, Phlebothrombose oder septischen Thrombophlebitis. Die Diagnosestellung einer Venenerkrankung erfolgt durch eine klinische Untersuchung (Anstaubarkeit der Vene, Schwellungen, Schmerzhaftigkeit, vermehrte Wärme und eventuelle Exsudation im Bereich der Einstichstelle) sowie eine sonographische Darstellung der Vene (perivenöses Gewebe, Venenwand, Veneninhalt). Die Behandlung der Venenerkrankung richtet sich nach ihrer Ätio logie und Pathogenese und kann aus einer antikoagulatorischen (Heparin, Phenprocoumon), einer entzündungs- und schmerzhemmenden (nichtsteroidale Antiphlogistika) sowie bei Bedarf einer antibiotischen Therapie bestehen. Zur Prophylaxe von Venenerkrankungen ist ein gutes Kathetermanagement besonders wichtig. Hierzu gehören die richtige Auswahl des Kathetersystems (Langzeitkatheter aus Polyurethan), die Katheterpflege und die intensive Überwachung. Der Übersichtsartikel erläutert praxisnah die einzelnen Venenerkrankungen, ihre Diagnose und die therapeutischen Maßnahmen.

ANCA-assoziierte Vaskulitiden – Update 2017

2017 ◽  
Vol 142 (15) ◽  
pp. 1133-1138
Author(s):  
Kirsten de Groot
Keyword(s):  
Proteinase 3 ◽  
Proof Of Concept ◽  
Granulomatose Mit Polyangiitis ◽  
Mikroskopische Polyangiitis ◽  
Genetische Polymorphismen

Was ist neu? Stratifizierung ANCA-assoziierter Vaskulitiden (AAV) Da genetische Polymorphismen bei AAV stärker mit dem ANCA-Typ (Proteinase 3 [PR3], Myeloperoxidase [MPO]) als mit dem Krankheitsphänotyp (Granulomatose mit Polyangiitis [GPA] vs. Mikroskopische Polyangiitis [MPA)) assoziiert sind, tritt die phänotypische Unterscheidung zwischen GPA und MPA in den Hintergrund. PR3- und MPO-ANCA sind außerdem prädiktiv für therapeutisches Ansprechen und Rezidivwahrscheinlichkeit. ANCA-Immunfluoreszenztest (ANCA-IFT) Der ANCA-IFT ist zur Diagnostik von AAV zugunsten eines Festphasenimmunoassays auf die ANCA Zielantigene Proteinase 3 und Myeloperoxidase entbehrlich. Pathogenese Bestimmte Untergruppen neutrophiler Granulozyten verstärken und unterhalten die Immunreaktion bei AAV, indem sie extrazelluläre Chromatinnetze bilden (NETs), auf denen sie PR3 und MPO präsentieren. Management von AAV Es gibt eine aktuelle Leitlinie der europäischen rheumatologischen und nephrologischen Fachgesellschaften zum Management von Patienten mit AAV. Ein oraler Komplement-5a-Rezeptor-Inhibitor hat sich in einer Proof of Concept-Studie bei AAV als wirksam erwiesen. IL-5-Antikörper sind für die hypereosinophilen Syndrome zugelassen und damit ein neues Therapieprinzip für die refraktäre eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Biomarker Es sind Biomarker zur Ergänzung der bislang klinischen Einschätzung von Remission, Rezidiv und therapeutischem Ansprechen in der Entwicklung, wovon der lösliche CD163-Marker im Urin eine große Trennschärfe aufweist und Marktreife erlangen dürfte.

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