Retrospektive Querschnittsstudie von bundesweiten Arzneiverordnungsdaten und vertragsärztlichen Abrechnungsdaten von Morbus Wilson

2020 ◽  
Vol 58 (11) ◽  
pp. 1054-1064
Author(s):  
Simone-Svea Janka ◽  
Jörg Bätzing ◽  
Gunter Laux ◽  
Jakob Holstiege ◽  
Steffen Wahler ◽  
...  

Zusammenfassung Einführung In diesem Beitrag wird die Prävalenz der Erkrankung „Morbus Wilson“ in Deutschland auf der Grundlage von bundesweiten Arzneiverordnungsdaten und vertragsärztlichen Abrechnungsdaten ermittelt und in ein Verhältnis zu der in Deutschland ermittelten Verordnungshäufigkeit gesetzt. Methodik Für die deskriptive Darstellung der Abrechnungsdaten wird die Datenbank des Zentralinstituts für die kassenärztliche Versorgung (Zi) genutzt. Weiterhin liegen Daten des Statistischen Bundesamts über die stationäre Behandlung vor. Ergebnisse Auffällig ist die Differenz zwischen den Prävalenzen der therapierten Patienten und der ermittelten gesicherten Diagnosen. Die Prävalenz insgesamt steigt. Die ermittelte Inzidenz und die Betrachtung der Dynamik der Patientenpopulation könnten möglicherweise auf eine hohe Fehldiagnostikrate im ersten Erkrankungsjahr schließen lassen. Nach Datenlage ist die hepatische Verlaufsform die häufigere diagnostizierte Verlaufsform. Die humangenetische Diagnose steigt im Durchschnitt am deutlichsten an. Schlagwörter Morbus Wilson, Prävalenz, Inzidenz, Trientine, Trientintetrahydrochlorid, D-Penicillamin, Zinkacetat, Zink

2016 ◽  
Vol 35 (06) ◽  
pp. 419-424
Author(s):  
W. Hermann
Keyword(s):  
Fdg Pet ◽  

ZusammenfassungDer Morbus Wilson, eine genetisch verursachte Kupferspeichererkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang, ist neben einer hepatischen Symptomatik vor allem durch eine hohe Variabilität neurologischer Befunde gekennzeichnet. Kupfer wirkt dabei direkt und indirekt schädigend auf neuronale Strukturen. Mit bildgebenden Methoden (MRT, SPECT, PET) kann die zerebrale Pathoanatomie und Pathophysiologie untersucht werden. Die erhobenen morphologischen und nuklearmedizinischen Parameter des ZNS dienen neben der Verlaufskontrolle auch zur Überprüfung klinischer und genetischer Klassifikationsversuche. Wegen mangelnder Spezifität lassen sie eine Diagnosesicherung des Morbus Wilson nicht zu.Während MRT-Läsionen bereits vor klinisch neurologischer Manifestation auftreten, belegen SPECT-Befunde prä- und postsynaptische Störungen im nirgrostriatalen System nur bei der neurologischen Kohorte. Zerebrale Glukoseumsatzstörungen im FDG-PET korrelieren ebenfalls nur mit dem Vorliegen extrapyramidalmotorischer Symptome. Alle bildgebenden Daten ließen keine Genotyp-Phänotyp-Korrelation bezüglich des Auftretens der H1069Q-Mutation erkennen.


Author(s):  
Norbert Beck ◽  
Andreas Warnke

Zusammenfassung: Fragestellung: Neuere Untersuchungen belegen die hohe Prävalenz kinder- und jugendpsychiatrischer Störungen bei Heimkindern. In dieser Untersuchung wird der Frage nachgegangen, wie hoch der Bedarf an Jugendhilfemaßnahmen im Anschluss an eine stationäre kinder- und jugendpsychiatrische Behandlung ist. Methodik: Es wurde die Basisdokumentation der stationären Patienten von 2001 bis 2005 der Würzburger Universitätsklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie und Psychotherapie mit der Fragestellung der indizierten oder realisierten Jugendhilfemaßnahme im Anschluss an die Behandlung analysiert. Weiter wurde die Frage gestellt, welche Faktoren das Risiko für einen Jugendhilfebedarf im Anschluss an die stationäre Behandlung verändern. Ergebnis: Bei fast 50% der in der Klinik behandelten Kinder und Jugendlichen war ein Jugendhilfebedarf indiziert, direkt umgesetzt wurde nur die Hälfte. Bei mehr als jeder dritten Maßnahme handelte es sich um eine stationäre Jugendhilfemaßnahme. Ein früher Beginn der Störung, abweichende Elternsituation, externale Störung und eine hohe Rate psychosozialer Risikofaktoren erhöhen das Risiko für einen Jugendhilfebedarf.


1991 ◽  
Vol 30 (S 05) ◽  
pp. 241-246
Author(s):  
K. Niklas

ZusammenfassungFür schwere Unfälle an kerntechnischen Anlagen wurde in der Bundesrepublik Deutschland für die Durchführung verschiedener Maßnahmen, wie Verbleiben in Gebäuden, Evakuierung, Einnahme von Jodtabletten und Umsiedlung, ein abgestuftes System von Dosisrichtwerten eingeführt bei deren Erreichen die jeweiligen Maßnahmen angeordnet werden. Zur Betreuung der betroffenen Personen werden Notfallstationen eingerichtet, in denen eine mögliche Kontamination der Körperoberfläche erfaßt und die Dekontamination vorgenommen wird, bevor schließlich durch Strah-lenschutzärzte die Beurteilung weiterer Maßnahmen erfolgt. Danach werden die Personen entweder in ambulante oder stationäre Behandlung entlassen oder, falls sie keiner oder nur einer geringen Strahlenexposition ausgesetzt waren, in vorgesehene Auffangräume weitergeleitet. Um bei Freisetzung größerer Jodaktivitäten eine hohe Strahlendosis der Schilddrüse zu vermeiden bzw. zu verringern, wird eine Schilddrüsenblockade mit Kaliumjodid vorgenommen. Die dafür vorgesehenen Tabletten zu je 100 mg werden von den Katastrophenschutzbehörden an die Bevölkerung verteilt. Da die Bundesrepublik Deutschland in weiten Teilen immer noch ein Jodmangelgebiet ist und somit das Risiko unerwünschter Nebenwirkungen nicht vernachlässigt werden kann, erfolgt die Aufforderung zur Einnahme der Jodtabletten erst bei relativ hoch liegenden Schilddrüsendosen. Die Umsiedlung der Bevölkerung aus einem betroffenen Gebiet - als einschneidendste Maßnahme - kommt nur dann in Frage, wenn langfristig hohe Strahlendosen erwartet werden müssen.


2001 ◽  
Vol 14 (4) ◽  
pp. 169-180 ◽  
Author(s):  
Matthias Kliegel ◽  
Christoph Rott ◽  
Vera 'Heureuse ◽  
Gabriele Becker ◽  
Petra Schönemann

Es war das Anliegen dieses Teilprojektes der Heidelberger Hundertjährigen-Studie, eine der besonderen Situation Höchstaltriger angepasste Kurzform des Mini-Mental Status Test zu überprüfen. Diese verzichtet auf die Items, die Lese- und Schreibfähigkeit voraussetzen. Zum anderen sollte das Ausmaß an kognitiven Beeinträchtigungen in der untersuchten Altersgruppe der noch vorhandenen kognitiven Leistungsfähigkeit gegenübergestellt werden. Die Ergebnisse zeigen, dass die hier verwandte Testskala ihr primäres Ziel, systematische, rein sensorische Benachteiligungen auszuschließen, erreichen konnte, dass die Skala immer noch eine hohe Konstruktvalidität besitzt und dass die hier gewählte Version für die Untersuchung von sensorisch stark beeinträchtigten Hochaltrigen ein geeignetes Instrument zur Bestimmung des kognitiven Status ist. Betrachtet man die Verteilung des kognitiven Status in der hier analysierten Stichprobe von Hundertjährigen, so fällt auf, dass es zwei Extremgruppen zu geben scheint. Eine Gruppe, die gar keine oder nur sehr geringe kognitive Leistungseinbußen zeigt und eine Gruppe, bei der ein sehr starkes Defizit auffällt. Insgesamt deuten die Ergebnisse darauf hin, dass selbst im höchsten Alter die kognitive Entwicklung noch Spielräume für interindividuelle Unterschiede zulässt.


2005 ◽  
Vol 62 (4) ◽  
pp. 230-237 ◽  
Author(s):  
Renteria

Epidemiologische Studien zeigen eine Prävalenz von Missbrauchserfahrungen bei Mädchen zwischen 14 und 33%. Indizien für einen Missbrauch sind zwar im Einzelnen unspezifisch, bei gleichzeitigem Auftreten jedoch bedeutungsvoll: Somatische Indizien sind sexuell übertragbare Erkrankungen, Schwangerschaft, unerklärbare Blutungen, rezidivierende genitale Beschwerden. Psychosoziale nichtsexuelle Indikatoren sind neu aufgetretene Verhaltensschwierigkeiten, Ausreissen, Esstörungen etc; Psychosexuelle Indikatoren sind eine Hypersexualisation der Sprache und des Verhalten, ein gestörtes Körpergefühl und gestörte Geschlechstidentität. Als indirekt beweisende Befunde gelten neben alten Genital oder/und Analläsionen Einrisse des Hymens bis auf den Insertionssaum, die sich an tpyischer Stellle im hinteren Bereich der Kommissur finden. Die Abklärung und Betreuung von Kindern, bei denen Verdachtsmomente, aber keine sicheren Indizien bestehen, setzt eine hohe Kompetenz und eine multdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kindergynäkologen, Kinderpsychiatern, Kinderschutzgruppen und eventuell weiteren beteiligten Fachleuten voraus, um einerseits nicht ungerechtfertigt Familienstrukturen schwer zu belasten und damit den Kindern zu schaden, um andererseits aber auch sicherzustellen, dass die Opfer eine umfassende akute und langfristige medizinische und psychosoziale Betreuung erfahren.


2015 ◽  
Vol 72 (9) ◽  
pp. 567-575 ◽  
Author(s):  
Ulrich Otto ◽  
Marlene Brettenhofer ◽  
Silvan Tarnutzer

Zusammenfassung. Ein wesentliches Ziel der Telemedizin ist es, den Zugang zu medizinischen Angeboten durch Einsatz von Informations- und Kommunikationstechnologien (IKT) zu vereinfachen und nicht zuletzt in ländlichen Regionen neue Versorgungsmodelle für alle PatientInnen zu ermöglichen. Vor dem Hintergrund der demografischen Entwicklungen werden Wege und Hilfsmittel gesucht, PatientInnen dort zu betreuen, wo sie leben – in Übereinstimmung mit dem verbreiteten Wunsch, so lange wie möglich zu Hause zu leben, auch bei Älteren, die in ihrer Mobilität eingeschränkt sind oder mehr und mehr nicht auf nahe lebende Angehöriger zurückgreifen können. Weil zunehmend komplexe Krankheitsbilder und Multimorbidität eine Betreuung durch mehrere ÄrztInnen und Fachkräfte sowie informelle Unterstützung erfordern, ist eine hohe intersektorale Vernetzung der AkteurInnen im Gesundheitssystem nötig. Neue Strategien verfolgen dieses Ziel u. a. durch den Aufbau von elektronischen PatientInnenakten, integrierten Versorgungsmodellen und ähnliche Lösungen. Die Telemedizin stellt hierbei einen wichtigen Baustein dar, mit erheblichem Potenzial gerade für Ältere. Sie zeigt sich als offenes Konstrukt, dessen Angebote und Massnahmen in einem ständigen Entwicklungsprozess erweitert werden. Die Antreiber für diesen Prozess sind zum einen ein verstärkter Einsatz von technischen Hilfsmitteln in der Medizin und zum anderen ein verstärktes Bedürfnis nach patientInnenorientierter Versorgung. Gerade im Kontext heute oftmals frühzeitiger Entlassungen aus Krankenhäusern sind technologisch gestützte Massnahmen zur Nachbetreuung von PatientInnen ein mögliches Mittel zur Risikoverminderung und Qualitätssteigerung von Behandlungen. Wesentliche Herausforderungen sind zudem die Orientierung an Selbstmanagementförderung, und an intersektoraler und interdisziplinärer Kooperation. Begünstigt werden die genannten Entwicklungen im Bereich der Telemedizin dadurch, dass aktuell trotz bisher oftmals konstatierter Vorbehalte von Älteren gegenüber Technik eine rasche Entwicklung zu einer höheren Vertrautheit Älterer mit einschlägigen elektronischen Geräten und Anwendungen stattfindet. Der Artikel bietet neben einer notwendigen Begriffsklärung einen Überblick über verschiedene Aspekte und deren Einsatzgebiete mit einem Fokus auf Anwendungsbeispiele für die ältere Bevölkerung und bildet aktuelle Entwicklungen in der Thematik ab. Abgerundet werden die Erläuterungen durch eine knappe Sammlung bisher vorliegender Erkenntnisse aus Evaluationen und Metastudien zu Wirkungen, Kosten und Nutzen von Telemedizin in der Praxis.


2004 ◽  
Vol 25 (3) ◽  
pp. 123-139 ◽  
Author(s):  
Christine Altstötter-Gleich

Zusammenfassung: Es werden zwei Studien zur Testgüte eines Messinstruments (GTS+) berichtet, das auf der Basis der Items des BSRI und des EPAQ sowie eines Itempools zur Erfassung von Expressivität und Instrumentalität ( Altstötter-Gleich, 1996 , 1998 ) konstruiert wurde. Es enthält Adjektive, die einerseits gut zwischen Geschlechterstereotypen trennen und andererseits über eine hohe soziale Erwünschtheit verfügen. Explorative und konfirmatorische Faktorenanalysen verweisen auf die Separierbarkeit der Dimensionen Expressivität und Instrumentalität, die interne Konsistenz der Skalen ist hoch. Am Beispiel von Konstrukten der psychischen Gesundheit, erhoben mittels des Trierer Persönlichkeitsfragebogens ( Becker, 1989 ) und des NEO-FFI ( Borkenau & Ostendorf, 1993 ), werden erste Belege für die Konstruktvalidität der Skala erbracht, indem aus dem Androgyniekonzept ableitbare Annahmen zum Zusammenhang zwischen Expressivität, Instrumentalität und Facetten psychischer Gesundheit überprüft werden.


2019 ◽  
Vol 76 (1) ◽  
pp. 29-31 ◽  
Author(s):  
Caroline Roduit

Zusammenfassung. Unerwünschte Arzneimittelreaktionen sind häufig im Kindesalter. Jedoch ist nur ein kleiner Anteil dieser Reaktionen auf Medikamentenallergien zurückzuführen. Etwa 10 % aller Eltern berichten, dass bei ihren Kindern der Verdacht auf eine Medikamentenallergie vorliegt. Obwohl keine verlässlichen epidemiologischen Daten vorliegen, legen Studien nahe, dass nur 10 % dieser Kinder eine echte Medikamentenallergie haben. Die häufigste Medikamentenallergie bei Kindern ist die Allergie auf Antibiotika, insbesondere Betalaktam-Antibiotika. Bei Kindern besteht eine der grössten Schwierigkeiten der Diagnose der Medikamentenallergie darin, bei einem makulopapulösem Exanthem zwischen einer Medikamentenallergie und einem virusinduzierten Exanthem zu unterscheiden, insbesondere bei Reaktionen nach Antibiotika. Daher wird eine hohe Anzahl der Kinder fälschlicherweise als «medikamentenallergisch» bezeichnet. Im Falle eines Verdachtes auf eine Medikamentenallergie, wird daher eine komplette allergologische Diagnostik empfohlen.


2014 ◽  
Vol 71 (11) ◽  
pp. 671-678
Author(s):  
Ramin Khatami

Das Spektrum der schlafmedizinischen Erkrankungen umfasst eine Reihe von speziellen neurologischen Erkrankungen, die sich durch eine hohe Prävalenz kennzeichnen oder die Lebensqualität stark beeinträchtigen. Dem praktisch tätigen Arzt kommt eine Schlüsselrolle in der Erkennung und Behandlung dieser Erkrankungen zu und sollte deshalb mit den wichtigsten schlafmedizinischen neurologischen Erkrankungen vertraut sein. Im Folgenden werden als wichtigste Vertreter, das Restless Legs Syndrom (mit oder ohne Periodic Limb Movement im Schlaf), Bewegungsstörungen im Schlaf (v. a. nonREM- und REM-Schlaf-Parasomnien), epileptische Anfälle im Schlaf sowie die Narkolepsie vorgestellt. Die Narkolepsie gilt zwar als seltene Erkrankung, ermöglicht aber als Modellerkrankung physiologische bzw. pathophysiologische Vorgänge der Schlaf-/Wachregulation zu verstehen. Eine zunehmende Bedeutung gewinnt auch die REM-Schlafverhaltensstörung, die als Frühzeichen einer neurodegenerativen Erkrankung (z. B. Synukleinopathien wie Parkinson-Erkrankung) auftreten kann. Eine frühzeitige Diagnose eröffnet hier die Möglichkeit in Zukunft neuroprotektive Substanzen einzusetzen.


2014 ◽  
Vol 71 (10) ◽  
pp. 609-616
Author(s):  
Dieter Hofer ◽  
Franziska Wenger ◽  
Markus Kohler ◽  
Markus Badertscher

Abhängigkeitserkrankungen weisen eine hohe Prävalenz auf und kommen als komorbide Störungen gehäuft sowohl mit anderen psychiatrischen als auch somatischen Krankheiten vor. Sie werden aber leicht „übersehen“, weshalb die Diagnosestellung ein zielgerichtetes Vorgehen erfordert und komorbide psychische Störungen (Affektive- und Angsterkrankungen, Zwangsstörungen, psychotische Erkrankungen sowie ADHS) ausgeschlossen werden sollten. Bei schwerer, meist mehrfacher Abhängigkeit und in fortgeschrittenen Krankheitsstadien sind oft mehrere Therapeuten involviert, hier ist eine enge Absprache ausschlaggebend für eine wirksame Therapie. Die Therapeuten werden bei akuten, schweren Intoxikationen oder gravierenden psychosozialen und somatischen Folgeschäden mit der Frage nach fürsorgerischen Maßnahmen konfrontiert. Ärzte müssen in diesen Situationen sorgfältig zwischen therapeutischem Auftrag des Patienten und dem (in einigen Kantonen) im Rahmen einer Fürsorgerischen Unterbringung staatlich delegierten Auftrag unterscheiden. Suchterkrankungen treten im Alter vermehrt auf, werden aber nicht selten „übersehen“ oder bagatellisiert. Aber auch Low-Dose Abhängigkeiten von Beruhigungsmitteln haben eine hohe Komplikationsrate z. B. durch ein erhöhtes Sturzrisiko, weshalb bei Betagten die Verschreibung dieser Substanzen zurückhaltend erfolgen sollte.


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