Multiples Myelom – aktuelle Standards in Diagnostik und Therapie

2017 ◽  
Vol 155 (05) ◽  
pp. 575-586 ◽  
Author(s):  
Michael Kehrer ◽  
Sebastian Koob ◽  
Andreas Strauss ◽  
Dieter Wirtz ◽  
Jan Schmolders

Zusammenfassung Hintergrund Das multiple Myelom (MM) ist als maligne hämatologische Systemerkrankung nach Einteilung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) dem Formenkreis der Plasmazellneoplasien zuzuordnen. Die weltweite Inzidenzrate des MM liegt etwa bei 6 – 7/100 000 Einwohnern/Jahr und macht somit etwa 1% aller Krebserkrankungen der Welt aus. In Deutschland sind ca. 6000 Neuerkrankungen pro Jahr zu verzeichnen. Im Zeitalter der sog. neuen Therapiesubstanzen wie Immunmodulatoren, Proteasomeninhibitoren und Antikörpern haben sich in der Behandlung des MM enorme Fortschritte ergeben. Auf dem Fachgebiet der Orthopädie und Unfallchirurgie ist es von großer Bedeutung, die Leitsymptome des MM im klinischen Alltag sicher zu erkennen und durch eine zielgerichtete Basisdiagnostik weiter abzuklären. Die operative Versorgung von myelomassoziierten Skelettläsionen, wie etwa die Stabilisierung von pathologischen Frakturen, ist Aufgabe der orthopädischen Chirurgie. Methoden Auf Grundlage einer umfassenden Literaturrecherche, die selektiv in PubMed mit den Stichworten „multiple myeloma“ and „diagnostic“ or „therapy“ erfolgte, wurde die verfügbare Primär- und Sekundärliteratur zu aktuellen Standards in der Diagnostik und Therapie des MM beurteilt. Eingeschlossen wurden systematische Reviews, Metaanalysen, klinischen Studien und internationale Therapieempfehlungen bis Frühjahr 2016. Ergebnisse Es existieren heute sehr sensitive Nachweismethoden in der Diagnostik des MM, die neben der bildgebenden Skelettdiagnostik und histologischen Knochenmarkuntersuchung insbesondere die klinisch-chemische Serum- und Urindiagnostik, einschließlich eines 24-h-Sammelurins umfassen. Nach heutigem Kenntnisstand besteht das therapeutische Grundkonzept aus der Kombination einer Hochdosischemotherapie (HDT) und einer autologen Blutstammzelltransplantation (ASCT). Die einzelnen Therapiesäulen der meist multimodalen Behandlungsstrategie sind in enger fachübergreifender Zusammenarbeit patientengerecht abzuwägen. Hierbei ist für die Bewertung des Risikoprofils des Patienten das Lebensalter, die Komorbiditäten sowie der individuelle Krankheitsverlauf (Rezidivneigung oder therapierefraktäre Krankheitsprogression) zu berücksichtigen. Bei Patienten > 70. – 75. Lebensjahr und/oder schweren Komorbiditäten, für die eine HDT und ASCT i. d. R. ungeeignet ist, müssen Indikationen für konventionelle Therapieoptionen gestellt werden. Darüber hinaus sind supportive Behandlungsmaßnahmen wie die Gabe von Bisphosphonaten zur Knochenprotektion, stabilisierende Operationen von pathologischen Frakturen oder eine lokale Strahlenbehandlung von schmerzhaften Osteolysen in das gesamtheitliche Therapiekonzept des MM einzubinden. Schlussfolgerung In aktuellen Studienuntersuchungen konnte gezeigt werden, dass neue Wirkstoffgruppen wie Proteasomenhemmer, immunmodulatorische Substanzen und Antikörper bereits vielversprechend in der Behandlung des MM eingesetzt werden können, um die Prognose und Lebensqualität von Myelompatienten in Zukunft weiter zu verbessern. Hierbei werden die Therapiealgorithmen komplexer und kostenintensiver.

2022 ◽  
Author(s):  
J. Hoppe ◽  
T. Kalckreuth ◽  
M. Metelmann ◽  
J. J. Rumpf ◽  
S. Klagges ◽  
...  

Zusammenfassung Hintergrund und Ziele Schädelbasismetastasen sind eine seltene Manifestation onkologischer Erkrankungen. Wenn Hirnnerven beteiligt sind, können schon kleine Läsionen erhebliche funktionelle Beeinträchtigungen hervorrufen. Spezifische klinische Charakteristika wie neurologische Symptome, assoziierte Primärtumoren, Prognose und optimale Therapie der Erkrankung sind schlecht definiert und sollen in dieser Arbeit systematisch dargestellt werden. Methoden Mit einem monozentrischen retrospektiven Ansatz wurden Schädelbasismetastasen bei Patienten, die im Zeitraum von 2006 bis 2018 behandelt wurden, detailliert hinsichtlich klinischer Charakteristika, der durchgeführten Therapie und des weiteren Erkrankungsverlaufs analysiert. Ergebnisse Insgesamt 45 Patienten mit Schädelbasismetastasen und Hirnnervenausfällen wurden erfasst. Die häufigsten Primärtumoren waren Prostatakarzinom (27 %), Mammakarzinom (22 %) und multiples Myelom (16 %). Die am häufigsten betroffenen Hirnnerven waren Nervus trigeminus (42 %), Nervus oculomotorius (33 %) und Nervus facialis (27 %). 84 % aller Patienten wiesen außerhalb der Schädelbasis liegende weitere Knochenmetastasen auf. Eine durale Infiltration oder eine Meningeosis neoplastica lagen bei je 13 % der Patienten vor. Nach Bestrahlung waren 61 % der Patienten hinsichtlich der auf die Schädelbasismetastase zurückzuführenden Symptome klinisch stabil, bei 22 % hatten sich die Symptome gebessert. Das mediane Gesamtüberleben betrug 8 Monate (Spanne: 0,4–51 Monate). Bei Patienten, die mit einer dosiseskalierten Bestrahlung behandelt wurden, bestand eine längere Überlebenszeit (16,4 Monate vs. 4,7 Monate). Dieser Effekt persistierte auch in der multivariaten Analyse unter Berücksichtigung der Faktoren Karnofsky-Index, Metastasenanzahl, Primärtumor und Bestrahlungsdosis (HR 0,37, p = 0,02). Diskussion Schädelbasismetastasen mit Hirnnervenausfällen haben ein vielgestaltiges Bild und oft eine schlechte Prognose. Um potenziell eine Überlebenszeitverbesserung zu erreichen, sind präzise Diagnostik und Therapie Voraussetzung. Prospektive kontrollierte Untersuchungen sind notwendig.


Author(s):  
Klaus Hennicke

Zusammenfassung: Fragestellung: Versorgungssituation geistig behinderter Kindern und Jugendlichen mit psychischen Auffälligkeiten durch die Kliniken der Kinder- und Jugendpsychiatrie in Deutschland im Jahre 2003. Methodik: Postalische Befragung aller Kinder- und Jugendpsychiatrischen Kliniken (N = 136); 68 überwiegend geschlossene Fragen mit Antwortvorgaben; Rücklauf: 54,4%. Ergebnisse: Der durchschnittliche Anteil geistig behinderter Patienten liegt ambulant wie stationär bei 6%. N = 6 (8%) verfügen über ein spezialisiertes ambulantes und stationäres Angebot, N = 4 (5%) haben entweder nur eine entsprechende Station oder eine Spezialambulanz. Die Versorgung erfolgt überwiegend nur im Rahmen der kinder- und jugendpsychiatrischen Grundversorgung. Diagnostik und Therapie erfolgen nach den üblichen Standards des Fachgebietes. Die übermäßige Verwendung von Psychopharmaka ist nicht nachweisbar. Auf einer Schulnotenskala wird die ambulante wie stationäre Versorgung mit etwas schlechter als 4, die psychotherapeutische Versorgung als mangelhaft (Note: 5) bewertet. 83% der Klinikchefs fordern spezialisierte Schwerpunktkliniken in jedem Bundesland. Schlussfolgerungen: Die insgesamt defizitäre Versorgungssituation wurde bestätigt. Mit den wenigen Schwerpunktkliniken und -ambulanzen ist selbst eine annehmbar überregionale Versorgungsstruktur nicht zu leisten. Die versorgungspolitische Forderung der Klinikleitungen ist insofern eindeutig, diesen Mangel durch spezialisierte Kliniken und Ambulanzen aufzuheben. Die Qualität der Diagnostik und Behandlung genügt offensichtlich den fachlichen und ethischen Standards der Kinder- und Jugendpsychiatrie. Umgekehrt sind die oftmals sehr schwierigen diagnostischen und therapeutischen Probleme grundsätzlich mit den Methoden unseres Fachgebiets lösbar.


2007 ◽  
Vol 7 (06) ◽  
pp. 321-327 ◽  
Author(s):  
Martin Ptok

ZusammenfassungDie auditorische Neuropathie (AN) zeichnet sich durch nachweisbare evozierbare otoakustische Emissionen (EOAE) und nicht ableitbare bzw. nur mit erhöhten Schwellen ableitbare auditorisch evozierte Hirnstammpotenziale aus. Als Ursache mus eine Funktionsstörung der inneren Haarzellen und/oder eine Störung der neuronalen Reizweiterleitung bei intakten äußeren Haarzellen angenommen werden.Betroffene Patienten verhalten sich in schweren Fällen wie Schwerhörige mit einer hochgradigen kochleären Schwerhörigkeit, in milderen Fällen kann das Tonschwellenaudiogramm weitgehend normal sein, das Sprachverständnis ist meistens jedoch deutlich eingeschränkt.Die auditorische Neuropathie scheint häufiger zu sein als noch vor einiger Zeit angenommen. Bei anamnestisch zu vermutender Schwerhörigkeit, insbesondere bei Kindern mit einem Sprachentwicklungsrückstand – gerade, wenn ein Sprachaudiogramm noch nicht durchführbar erscheint – gutem Tonschwellenaudiogramm und nachweisbaren EOAE ist die auditorische Neuropathie immer diffenzialdiagnostisch zu berücksichtigen.


2021 ◽  
Author(s):  
F. G. Holz ◽  
C. Heinz ◽  
A. Wolf ◽  
H. Hoerauf ◽  
U. Pleyer

ZusammenfassungDer VEGF(„vascular endothelial growth factor“)-Inhibitor Brolucizumab ist seit Oktober 2019 in den USA und seit Februar 2020 in Europa zur Behandlung der neovaskulären altersabhängigen Makuladegeneration (nAMD) zugelassen. Grundlage der Zulassung bildeten die randomisierten, doppel-blinden Phase-III-Studien HAWK und HARRIER mit insgesamt 1817 Patienten. Hierbei zeigte Brolucizumab 6 mg (je nach Krankheitsaktivität alle 12 oder alle 8 Wochen verabreicht) eine nichtunterlegene Wirksamkeit in Bezug auf den bestkorrigierten Visus gegenüber Aflibercept 2 mg (alle 8 Wochen verabreicht). Erste Rückmeldungen zum Einsatz von Brolucizumab nach der Marktzulassung in den USA haben einzelne, z. T. schwerwiegende Fälle behandlungsassoziierter intraokularer Entzündungen mit retinaler Vaskulitis und/oder retinaler, vaskulärer Okklusion beschrieben, die teilweise zu einem schweren Visusverlust führten. Die Daten der Zulassungsstudien wurden daraufhin durch ein Safety Review Committee (SRC) unabhängig retrospektiv analysiert. Ziel der vorliegenden Publikation ist es, Anwendern eine Orientierungshilfe aus Autorensicht bei der Therapie einer Brolucizumab-assoziierten intraokularen Entzündung zu bieten. Von zentraler Bedeutung ist hierbei auch eine erweiterte Aufklärung der Patienten über Symptome einer intraokularen Entzündung. Obwohl die Fallserien und die HAWK/HARRIER-Daten es nicht abschließend beantworten, bleiben eine zu späte Detektion, eine unterdosierte antientzündliche Therapie oder eine unbedachte Wiederbehandlung mit Brolucizumab dem Verdacht ausgesetzt, Komplikationen zu verstärken. Ein Stopp der Brolucizumab-Therapie sollte grundsätzlich erfolgen, sobald es nach Gabe des Medikaments zu intraokularen Entzündungen mit oder ohne retinalen Vaskulitiden und oder Gefäßverschluss kam. Abhängig vom Schwerpunkt der Entzündung werden dem Behandler an die Leitlinien und Stellungnahmen angelehnte Empfehlungen für Diagnostik und Therapie dargestellt. Diese Übersichtsarbeit ersetzt nicht die fachgesellschaftlichen Stellungnahmen.


OP-Journal ◽  
2018 ◽  
Vol 34 (03) ◽  
pp. 290-301
Author(s):  
Britta Sundermann ◽  
Katharina Mörs ◽  
Johannes Frank ◽  
Ingo Marzi

ZusammenfassungFrakturen des Unterarms sind mit 40% die häufigsten Knochenverletzungen im Wachstumsalter. Die Diagnose wird mittels konventioneller Röntgenaufnahmen in 2 Ebenen gestellt. Prinzipiell kann man die Frakturen in Epiphysenlösungen und -frakturen, Grünholzfrakturen und Wulst-/Stauchungsfrakturen, komplette distale Radius oder Unterarm- bzw. Unterarmschaftfrakturen sowie als Sonderformen die Monteggia- und Galeazzi-Verletzungen unterteilen. Wichtig ist es bei der Versorgung von Frakturen im Kindesalter bei einem minimalen diagnostischen und therapeutischen Aufwand ein optimales Behandlungsergebnis zu erreichen. Dabei sollten nicht nur die Kriterien der Instabilität, Dislokation und das Alter, sondern auch immer das enorme Korrekturpotenzial des Knochens im Kindesalter berücksichtigt werden. Andererseits ist es wichtig, dass durch Fehlwachstum auch keine vermeidbaren funktionellen Einschränkungen entstehen. Je nach Art und Dislokation kann man sich dann für ein rein konservatives Vorgehen oder eine operative Versorgung entscheiden. Bei der operativen Versorgung stehen die Kirschner-Draht-Osteosynthese, die elastisch stabile Marknagelung (ESIN) oder als alternative Techniken in besonderen Fällen die Versorgung mittels Plattenosteosynthese oder Fixateur externe zur Verfügung. Bei adäquater Therapie ist die Prognose bei Frakturen im Kindesalter hervorragend und die überwiegende Anzahl der Verletzungen heilt folgenlos aus.


2012 ◽  
Vol 150 (03) ◽  
pp. 318-323 ◽  
Author(s):  
H. Goost ◽  
K. Kabir ◽  
D. Wirtz ◽  
C. Deborre ◽  
T. Karius ◽  
...  

Hintergrund: Im Rahmen einer Fachärztebefragung sollte die aktuelle Praxis der Zementaugmentation von Pedikelschrauben erkundet werden. Material und Methode: Anlässlich des Deutschen Wirbelsäulenkongresses 2009 wurden die Teilnehmer auf einen Umfragedienst im Internet aufmerksam gemacht. Der Fragebogen bezog sich auf unterschiedliche Aspekte zu Materialien und Verfahren bei der Pedikelschraubenaugmentation und wurde anonym ausgefüllt. Zur Auswertung wurden die Häufigkeiten entsprechender Antworten unterteilt nach den Facharztgruppen Orthopädie und Unfallchirurgie vs. Neurochirurgen ausgezählt und in Prozent umgerechnet. Für die Gruppenvergleiche wurde der Mantel-Haenszel-Test angewandt. Ergebnisse und Schlussfolgerung: 108 Fragebogen konnten ausgewertet werden. Es beteiligten sich zu 64 % Orthopäden/Chirurgen und zu 36 % Neurochirurgen. 78,5 % der Befragten gaben an, dass sie zementaugmentierte Pedikelschrauben verwenden. Etwa ⅔ der Fachärzte verwenden für die Zementaugmentation kanülierte Schrauben oder weitere spezielle Schrauben; etwa 20 % verbinden das Einsetzen der Schrauben mit einer Kyphoplastie oder Vertebroplastie, wobei die Expedium-Schrauben besonders bevorzugt werden. Am häufigsten wird als Instrumentarium die Ballon-Kyphoplastie eingesetzt. Hinsichtlich der wichtigsten Indikationen für die Pedikelschraubenaugmentation stehen die Osteoporose, der intraoperative Befund sowie der vorherige Schraubenausbruch bzw. die Revisionsoperation im Vordergrund, wobei viele Mehrfachnennungen registriert wurden. Als Komplikationen beobachteten die Anwender am häufigsten Zementaustritte in den Spinalkanal (28 %). Die Kostenfrage wurde von den meisten Befragten als wichtig angesehen, wobei die entsprechende Kodierung und der mögliche Erlös bei etwa ⅔ der Teilnehmer unbekannt war. Es kann davon ausgegangen werden, dass der Einsatz von Pedikelschrauben in Deutschland in den entsprechenden Fachbereichen weitgehend etabliert ist, ohne dass sich bisher ein Verfahren oder eine Kombination durchgesetzt hat.


2013 ◽  
Vol 151 (02) ◽  
pp. 180-188 ◽  
Author(s):  
C. Bliemel ◽  
L. Oberkircher ◽  
D.-A. Eschbach ◽  
J. Struewer ◽  
S. Ruchholtz ◽  
...  

Hintergrund: Die proximale Femurfraktur ist eine häufige Fraktur des alten Menschen. Operative und perioperative Komplikationen sind für diese Patienten von besonders großer Bedeutung. Bisher konnten zahlreiche Faktoren gefunden werden, welche das Behandlungsergebnis beeinflussen. Der Einfluss der Erfahrung bzw. des Weiterbildungsstands des Operateurs ist bisher jedoch noch nicht eindeutig geklärt. Ziel der vorliegenden Studie war es, den Einfluss des Weiterbildungsstands des Operateurs auf das Behandlungsergebnis nach proximaler Femurfraktur zu messen sowie das Weiterbildungskonzept unserer Klinik zu evaluieren. Patienten und Methode: In einem überregionalen Traumazentrum wurden operativ versorgte Patienten mit proximaler Femurfraktur ≥ 60 Jahre prospektiv erfasst. Es wurden patientenspezifische Parameter erhoben (Barthel-Index, ASA-Score, Charlson-Score, Patientenalter und Frakturtyp). Darüber hinaus wurden im Verlauf des Krankenhausaufenthalts die Versorgungsart, die Operationsdauer, die stationäre Behandlungsdauer, die Anzahl der Transfusionen, die Krankenhausmortalität sowie perioperative Komplikationen dokumentiert. Die Auswertung der Messergebnisse erfolgte getrennt für Osteosynthesen und Prothesen in Abhängigkeit des Ausbildungsstands des Operateurs sowie des Assistenten. Insgesamt wurden 4 Operateurgruppen unterschieden (junger Weiterbildungsassistent, erfahrener Weiterbildungsassistent, Facharzt für Orthopädie und Unfallchirurgie, Facharzt mit Zusatzweiterbildung „spezielle Unfallchirurgie“). Ergebnisse: Es wurden 402 Patienten mit hüftgelenksnaher Femurfraktur in die Studie aufgenommen. 160 Patienten (40 %) erlitten Komplikationen unterschiedlicher Schwere. Die Krankenhausmortalität lag bei 6,2 %. Bei getrennter Betrachtung von Osteosynthesen (n = 237) und Prothesen (n = 165) konnte bezüglich der Inzidenz der verschiedenen Komplikationen, der Mortalität, des Transfusionsbedarfs an Erythrozytenkonzentraten sowie des stationären Aufenthalts kein signifikanter Unterschied zwischen den 4 Operateurgruppen festgestellt werden. Bezüglich der Operationsdauer zeigte sich jedoch, dass bei Anwesenheit von Fachärzten mit der Zusatzbezeichnung „spezielle Unfallchirurgie“ sowohl bei osteosynthetischer Versorgung (51 vs. 63 min) als auch bei prothetischem Ersatz (71 vs. 89 min) signifikant kürzere Schnitt-Naht-Zeiten erreicht wurden. Schlussfolgerungen: Im untersuchten Patientenkollektiv konnte, abgesehen von der durchschnittlichen Operationszeit, kein signifikanter Einfluss des Weiterbildungsstands des Operateurs auf die Komplikationsrate, die Krankenhausmortalität, die Transfusionsrate sowie die Krankenhausverweildauer nachgewiesen werden. Die operative Versorgung proximaler Femurfrakturen durch Assistenten in Weiterbildung gemäß unserem Weiterbildungskonzept scheint ohne wesentliche Einschränkungen für die Versorgungsqualität der Patienten zu sein. Die z. T. längeren Operationszeiten sind ein Hinweis für den zusätzlichen Aufwand, der mit chirurgischer Weiterbildung verbunden ist.


2014 ◽  
Vol 71 (9) ◽  
pp. 559-564
Author(s):  
Henriette Heinrich ◽  
Stephan R. Vavricka

Das Auftreten einer blutigen Diarrhoe ist immer ein Warnzeichen, das eine genaue Anamnese über die Dauer, Begleiterscheinungen, Medikamenteneinnahme (Antibiotika, NSAR) und auch über mögliche Vorerkrankungen des Patienten (HIV, Transplantatempfänger, CED) notwendig macht. In diesem Übersichtsartikel wird auf die häufigsten bakteriellen, viralen und parasitären Erreger einer blutigen Diarrhoe sowie auf weitere wichtige Ursachen, wie die Strahlencolitis oder eine ischämische Colitis eingegangen. Zusätzlich werden notwendige diagnostische Schritte wie das Abnehmen von Stuhlkulturen bei möglichen infektiösen Ursachen, die Bestimmung von Calprotektin bei entzündlichen Darmkrankheiten oder die Durchführung einer Bildgebung (CT und Endoskopie) bei der ischämischen Colitis diskutiert. Zusätzlich werden die häufigsten Ursachen, einer blutigen Diarrhoe bei immunsupprimierten Patienten besprochen und ein besonderer Fokus auf die chronisch entzündlichen Darmerkrankungen als Ursache einer blutigen Diarrhoe gelegt.


2018 ◽  
Vol 75 (9) ◽  
pp. 541-546
Author(s):  
David Scheiner ◽  
Gian-Piero Ghisu ◽  
Cornelia Betschart

Zusammenfassung. Bis zu jede vierte Frau ist von Blasenentleerungsstörungen betroffen. Darunter verstehen wir die erschwerte Entleerung der Blase. Blasenentleerungsstörungen können sich subjektiv durch häufigen und starken Harndrang oder Restharngefühl äussern. Erhöhter Restharn und / oder eine pathologische Miktion mit erhöhten Druckwerten und / oder pathologischen Flusskurven objektivieren die Störung. Häufige Ursachen sind ein Genitaldeszensus oder iatrogen bedingt ein Zustand nach Inkontinenzeingriffen. Daneben kann die Blasenentleerungsstörung auch dysfunktional bedingt sein. Entsprechend richtet sich die Therapie nach der Ursache: Die Korrektur des Deszensus führt meist zur Behebung der Miktionsproblematik, eine zu straff gelegte Inkontinenzschlinge soll gelockert oder gespalten werden, und dysfunktionale Störungen lassen sich gut mittels Beckenbodenrehabilitation angehen.


2017 ◽  
Vol 48 (06) ◽  
pp. 576-579
Author(s):  
Leonidas Karapanos ◽  
Daniel Porres ◽  
David Pfister ◽  
Ilgar Akbarov ◽  
Axel Heidenreich ◽  
...  

ZusammenfassungDivertikel in der Urethra von Frauen (DU) sind ein seltenes Krankheitsbild mit einer Prävalenz von 0,6 – 4,7 % 1. Ätiologisch liegen häufig eine chronische Entzündung der paraurethralen Drüsen, ein Geburtstrauma oder eine iatrogene Läsion nach Urethramanipulationen zugrunde. Selten liegen angeborene Fälle vor. Wir präsentieren einen Fall eines weiblichen UD mit Steinbildung, das im Rahmen einer Inkontinenzabklärung diagnostiziert wurde. Wir möchten anhand dieser Kasuistik die bestehende Literatur bezüglich Symptomatik, Diagnostik und Therapie dieses seltenen Krankheitsbildes darstellen. Schließlich möchten wir betonen, dass in der Differentialdiagnose einer Belastungsinkontinenz der klinische Ausschluss eines UD unerlässlich ist. Dafür werden genaue Kenntnisse der Symptomatik und des diagnostischen Algorithmus zur Detektion eines DU benötigt.


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