Pankreatische Neuroendokrine Tumoren

2020 ◽  
Vol 11 (06) ◽  
pp. 338-339
Author(s):  
Alexander Kretzschmar

Pankreatische Neuroendokrine Tumoren (p-NET) machen etwa 1–2 % aller Malignome des Pankreas aus. Die chirurgische Resektion ist zwar ein therapeutisches Standbein. Das therapeutische Management sollte jedoch multidisziplinär zusammen mit Pathologen, Radiologen und Onkologen erfolgen. Entscheidend für das therapeutische Vorgehen sind eine genaue Diagnose und ein exaktes Staging. Eine französische Arbeitsgruppe beleuchtet in einem aktuellen Review den therapeutischen Stellenwert einer chirurgischen Resektion.

2021 ◽  
Vol 59 (02) ◽  
pp. 143-148
Author(s):  
Lisa Mehl ◽  
Jörg Schrader ◽  
Torsten Winterberg ◽  
Thies Daniels ◽  
Andreas Gross ◽  
...  

Zusammenfassung Hintergrund In der Schwangerschaft diagnostizierte neuroendokrine Tumoren (NET) sind eine absolute Rarität. Die vorliegende Kasuistik beschreibt Diagnostik und Therapie eines im 2. Trimenon symptomatisch gewordenen metastasierten NET des Pankreas. Fallbeschreibung Eine 33-jährige Patientin stellte sich in der 19. Schwangerschaftswoche (SSW) mit persistierender Diarrhoe in der Notaufnahme vor. Laborchemisch fiel eine ausgeprägte Hyperkalzämie (3,53 mmol/l) auf. In der Bildgebung fand sich eine Raumforderung im Bereich des Pankreaskorpus/-schwanzes mit ausgedehnter Lebermetastasierung. Histologisch zeigte sich ein NET (G2, SSTR-positiv) mit einer paraneoplastischen Parathormon-related-Peptide-Sekretion als Ursache der Hyperkalzämie. Unter einer Therapie mit Octreotid normalisierte sich das Kalzium, die Diarrhoe sistierte. Nach Geburt eines gesunden Kindes (32. SSW per sectio) fand sich ein Progress; der Pankreastumor wurde komplett entfernt, die Leberfiliae so weit wie möglich. In einem postoperativen CT zeigten sich verbliebene metastasensuspekte Läsionen, eine palliative Therapie mit Lanreotid wurde eingeleitet. Darunter ist die Patientin seit einem Jahr symptomfrei, das Serumkalzium blieb normwertig. Das Kind entwickelte sich unauffällig. Diskussion Dieser ungewöhnliche Fall zeigt, dass es auch bei ausgedehnt metastasierten symptomatischen NETs in der Schwangerschaft weitreichende diagnostische und therapeutische Optionen geben kann, die in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit unter sorgfältiger Risiko-Nutzen-Abwägung für Mutter und Kind eine Fortführung der Schwangerschaft erlauben.


Pneumologie ◽  
2021 ◽  
Author(s):  
Georgi Prisadov ◽  
Holger Hendrix ◽  
Vladimir Kamlak ◽  
Katrin Welcker

ZusammenfassungLokalisierte, solitäre fibröse Tumoren sind eine seltene Entität und finden sich meist im Thorax, können aber auch in Leber, Haut, Meningen, am Peritoneum und Perikard auftreten. Aufgrund des vielgestaltigen mikromorphologischen Erscheinungsbildes ist die Sicherung der Diagnose oftmals schwierig. Entscheidend ist die histopathologische Begutachtung mit differenzierter Immunhistochemie. Die chirurgische Resektion der lokalisierten, solitären fibrösen Tumoren ist die Therapie der Wahl. Die Rezidiv- und Metastasenrate ist abhängig von der histologischen Dignität insgesamt sehr gering. Kontinuierliche Nachsorgeuntersuchungen sind indiziert.Wir berichten über eine 76-jährigen Patientin mit einem monströsen solitären fibrösen Tumor der Pleura, die seit einigen Wochen über Belastungsdyspnoe und stechende Schmerzen rechts thorakal klagte. Computertomografisch zeigte sich eine heterogene Raumforderung mit ca. 22 cm Durchmesser im Mittel- und Unterfeld des Thorax mit Kompression des Zwerchfells und des Mediastinums. Der Tumor wurde über eine doppelte Thorakotomie im 5. und im 8. Interkostalraum vollständig reseziert. Intraoperativ zeigte sich der Tumor zum Mittellappen gestielt. Um den Tumor vollständig zu entfernen, wurde zusätzlich eine Keilresektion aus dem Mittellappen durchgeführt. Der Tumor wog 2,4 kg. Die Diagnose eines solitären fibrösen Tumors der Pleura wurde histologisch und immunhistochemisch gestellt. Postoperativ hat sich die Lunge vollständig entfaltet. Bei der 3-monatigen Nachuntersuchung zeigte sich kein Nachweis eines Rezidivs. Die klinische Symptomatik, Diagnosestellung, Therapieoptionen, Rezidivrisiko und die Prognose dieser Tumore werden aufgezeigt und entsprechend der Literatur diskutiert.


2021 ◽  
Vol 78 (10) ◽  
pp. 615-621
Author(s):  
Federico Storni ◽  
Roman Trepp ◽  
Aurel Perren ◽  
Attila Kollár ◽  
Beat Gloor ◽  
...  

Zusammenfassung. Pankreatische neuroendokrine Tumore (PanNET) sind eine seltene und heterogene Gruppe von Tumoren mit sehr unterschiedlicher klinischer Präsentation. Dementsprechend sind diese im klinischen Alltag initial schwierig zu erkennen und die Diagnosestellung erfolgt häufig verzögert. Die nötigen diagnostischen Schritte beinhalten radiologische und funktionelle / nuklearmedizinische Untersuchungen, um einerseits die Ausdehnung des Primärtumors zu bestimmen und andererseits das Vorliegen von Metastasen zu erkennen. Gegeben falls ist eine Tumorbiopsie indiziert. Die daraus resultierenden Behandlungen beinhalten in Abhängigkeit vom Tumortyp sowie -ausbreitung und der Symptomatik die chirurgische Resektion, die Behandlung mittels Somatostatin-Analoga oder multimodale Therapiekonzepte. Die Therapie der Patienten mit neuroendokrinen Tumoren (NET) muss an einem interdisziplinären Tumorboard an einem spezialisierten Zentrum besprochen werden.


2020 ◽  
Vol 77 (9) ◽  
pp. 449-455
Author(s):  
Nehara Begum ◽  
Martin Anlauf

Zusammenfassung. Neuroendokrine Neoplasien (NEN) sind eine seltene und komplexe Tumorentität, deren Prävalenz aufgrund langer ÜLZ auch im metastasierten Stadium deutlich höher ist und NEN damit eine klinisch relevante Tumorentität darstellen. Die komplette chirurgische Resektion des Primärtumors, des Lymphabstroms und der Metastasen sind nach heutigem Wissensstand zumindest für die gut- und mittelgradig differenzierten Tumore die einzige Heilungsoption. Aufgrund der Bemühungen der europäischen, neuroendokrinen Tumorgesellschaft (ENETS) gibt es heute eine TNM- und WHO-Klassifikation, die klinisch praktikabel und dennoch umfassend ist. Die Standardisierung des prognoserelevanten Tumorgradings durch den Proliferationsindex Ki-67 % ist einer der wichtigsten Meilensteine. Heutzutage steht eine Vielfalt an medikamentösen, nuklearmedizinischen und radiologisch-interventionellen Therapien zur Verfügung. Die Festlegung der Therapie sollte nur im interdisziplinären Tumorboard erfolgen. Im Folgenden wird eine Übersicht zu aktuellen Klassifikationen und Leitlinien gegeben.


Praxis ◽  
2005 ◽  
Vol 94 (8) ◽  
pp. 291-302 ◽  
Author(s):  
Salih ◽  
Hartmann

Die Neuroendokrinen Tumoren (NET) des Gastrointestinaltraktes sind eine heterogene Gruppe langsam wachsender Malignome, welche grosse Unterschiede in Bezug auf ihre Lokalisation, Ursprungsgewebe und ihre entope und ektope Hormonproduktion aufweisen. Sie lassen sich in zwei Hauptgruppen, die Karzinoid-Tumoren und die Pankreatischen Endokrinen Tumoren (PET) unterteilen. In Abhängigkeit von ihren Sekretionsprodukten manifestieren sie sich klinisch als endokrinologische Syndrome oder als stumme Tumoren mit raumfordernder Wirkung. Der Fokus der vorliegenden Arbeit zielt neben der Darstellung der epidemiologischen Daten, der Tumorlokalisation und Einteilung hauptsächlich auf die Beschreibung der unterschiedlichen klinischen Manifestation und die Prognose der einzelnen Tumorentitäten. Darüber hinaus wird die Wertigkeit der verfügbaren diagnostischen Verfahren dargestellt und die Rolle der verschiedenen Therapiemodalitäten wie Operation, Strahlentherapie, Biotherapie und Chemotherapie beschrieben.


Author(s):  
Florian Bösch ◽  
Orlin Belyaev ◽  
Maximilian Brunner ◽  
Charlotte Friederieke Müller-Debus ◽  
Robert Grützmann ◽  
...  

ZusammenfassungNeuroendokrine Neoplasien des Pankreas (pNEN) haben aufgrund ihrer ansteigenden Inzidenz und Prävalenz eine zunehmende klinische Bedeutung. Ihr Erscheinungsbild variiert sehr stark, da manche dieser Tumoren Hormone sezernieren. Ihnen gemeinsam ist die Tendenz zur frühen Metastasierung. Dennoch ist die Tumorgröße, neben der Graduierung, ein wichtiger prognostischer Marker. Anhand einer systematischen Literaturrecherche und der Formulierung von konkreten Schlüsselfragen nach dem PICO-Schema sind Therapieempfehlungen formuliert worden. Durch die Befragung im Delphi-Verfahren unter den Mitgliedern der „Arbeitsgruppe Pankreas“ und der „Arbeitsgruppe Indikationsqualität“ der Deutschen Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie erstellten wir sodann evidenzbasierte Therapieempfehlungen für Patienten mit einem pNEN. Die chirurgische Resektion dieser Tumoren stellt das einzige potenzielle kurative Verfahren dar. Sporadische wie auch hereditäre pNEN > 2 cm stellen eine Operationsindikation dar, unabhängig von ihrer funktionellen Aktivität. Bei kleineren Tumoren kann u. U. auch ein abwartendes Verhalten indiziert sein. Anhand der aktuellen Daten ist eine Empfehlung hierzu aber nicht grundsätzlich zu geben und auch pNEN von 1 – 2 cm Größe sind daher eine relative Operationsindikation. Hereditäre pNEN stellen eine interdisziplinäre Herausforderung dar und diese Patienten sollten gemeinsam an einem Zentrum für neuroendokrine Tumoren betreut werden. Patienten mit Fernmetastasen sind nicht grundsätzlich als palliativ anzusehen, da neben der Metastasenchirurgie auch Debulking-Operationen indiziert sein können.


Author(s):  
Henry Ptok ◽  
Enrico Schalk ◽  
Peter Hass ◽  
Constanze Heinze ◽  
Thomas Brunner ◽  
...  

ZusammenfassungWeichteilsarkome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren mesenchymalen Ursprungs, die teilweise ein sehr unterschiedliches biologisches Verhalten zeigen. Retroperitoneale Weichteilsarkome (RSTS) machen 10 – 15% aller Weichteilsarkome aus. Behandlungsempfehlungen für RSTS basieren auf vorrangig retrospektiven Analysen mit geringer Evidenz, die in dieser Übersichtsarbeit dargestellt werden. Zentraler Pfeiler in der Behandlung des lokalisierten, nicht metastasierten RSTS ist die chirurgische Resektion im Sinne einer Kompartment-Resektion. Ziel ist dabei immer die allseitig vollständige Tumorentfernung mit mikroskopisch freien Resektionsrändern. Ist das Erreichen dieses Behandlungsziels mit der alleinigen Kompartment-Resektion fraglich oder besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für eine lokale Tumorrekurrenz bei high-grade Sarkomen, so sollte eine neoadjuvante Bestrahlung, gegebenenfalls mit intraoperativem Boost, im Rahmen eines multimodalen Therapieansatzes durchgeführt werden. Die in Analogie zu den Extremitätensarkomen zu favorisierende Anthrazyklin-basierte Chemotherapie hat ihren Stellenwert vorrangig in der Adjuvanz. Auch wenn ein onkologischer Vorteil durch eine adjuvante Chemotherapie für RSTS bisher nicht nachgewiesen ist, sollte bei high-grade Sarkomen die Indikation diskutiert werden. In Kenntnis der unterschiedlichen Krankheitsverläufe werden zunehmend an die unterschiedlichen histologischen Subtypen adaptierte Therapiekonzepte diskutiert und in Studien untersucht. Valide Empfehlungen lassen sich jedoch bisher nicht ableiten. Die Behandlung von RSTS-Patienten wie überhaupt von Patienten mit Sarkomen in Zentren mit entsprechender Expertise ist mit einer signifikanten Verbesserung der Prognose assoziiert und ist unbedingt anzustreben.


2005 ◽  
Vol 62 (4) ◽  
pp. 230-237 ◽  
Author(s):  
Renteria

Epidemiologische Studien zeigen eine Prävalenz von Missbrauchserfahrungen bei Mädchen zwischen 14 und 33%. Indizien für einen Missbrauch sind zwar im Einzelnen unspezifisch, bei gleichzeitigem Auftreten jedoch bedeutungsvoll: Somatische Indizien sind sexuell übertragbare Erkrankungen, Schwangerschaft, unerklärbare Blutungen, rezidivierende genitale Beschwerden. Psychosoziale nichtsexuelle Indikatoren sind neu aufgetretene Verhaltensschwierigkeiten, Ausreissen, Esstörungen etc; Psychosexuelle Indikatoren sind eine Hypersexualisation der Sprache und des Verhalten, ein gestörtes Körpergefühl und gestörte Geschlechstidentität. Als indirekt beweisende Befunde gelten neben alten Genital oder/und Analläsionen Einrisse des Hymens bis auf den Insertionssaum, die sich an tpyischer Stellle im hinteren Bereich der Kommissur finden. Die Abklärung und Betreuung von Kindern, bei denen Verdachtsmomente, aber keine sicheren Indizien bestehen, setzt eine hohe Kompetenz und eine multdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kindergynäkologen, Kinderpsychiatern, Kinderschutzgruppen und eventuell weiteren beteiligten Fachleuten voraus, um einerseits nicht ungerechtfertigt Familienstrukturen schwer zu belasten und damit den Kindern zu schaden, um andererseits aber auch sicherzustellen, dass die Opfer eine umfassende akute und langfristige medizinische und psychosoziale Betreuung erfahren.


1999 ◽  
Vol 56 (6) ◽  
pp. 318-323
Author(s):  
Bösch ◽  
Banic

Die frühe Erkennung und vollständige Exzision ist entscheidend für den Krankheitsverlauf des malignen Melanoms der Haut. Der Sicherheitsabstand bei der chirurgischen Resektion ist heute geringer als vor Jahren und liegt abhängig von der Tumordicke zwischen 1 und 3 cm. Die elektive Lymphadenektomie, das heißt die prophylaktische Entfernung der regionalen Lymphknoten gleichzeitig mit der Nachexzision des Primärtumors, ist umstritten. Sie ist mit einer hohen Komplikationsrate behaftet und bringt nur für eine kleine Subgruppe eine Verbesserung der Überlebensrate. Ein neues Konzept, die Sentinellymphknotenexzision, gewinnt zunehmend an Bedeutung. Durch bestimmte Markierungsmethoden wird derjenige Lymphknoten ermittelt, welcher primär den Lymphabfluß aus dem vom Melanom betroffenen Hautbereich erhält. Dieser Lymphknoten ist repräsentativ für den Metastasenstatus seiner Station. Falls er bei der histologischen Untersuchung eine Metastase zeigt, wird eine vollständige Exzision der regionalen Lymphknotenstation vorgenommen. Diese Methode vermag weitere Hinweise auf die Biologie des Melanoms zu geben und dient als Grundlage für die Wahl von adjuvanten Therapien. Ob sie zu einer Verlängerung der Überlebenszeit führt, ist Gegenstand einer laufenden multizentrischen Studie. Systemische Melanommetastasen haben eine schlechte Prognose. Die chirurgische Resektion von solitären Fernmetastasen hat ihre Bedeutung in der palliativen Behandlung des Melanoms, in Kombination mit adjuvanten Therapien.


2009 ◽  
Vol 66 (4) ◽  
pp. 231-240
Author(s):  
Heidi Abbuehl ◽  
Michael J. Zellweger ◽  
Andreas Hoffmann

Die Koronare Herzkrankheit kann sich akut oder chronisch-rezidivierend mit meist belastungsabhängigen pektanginösen Beschwerden oder Atemnot manifestieren. Die Unterscheidung zwischen stabiler und instabiler Verlaufsform ist prognostisch wichtig, instabile Patienten müssen wie ein akutes Koronarsyndrom stationär abgeklärt werden, bei stabiler Symptomatik kann die weitere Diagnostik mehrheitlich ambulant erfolgen. Differentialdiagnostisch kommen eine Vielzahl anderer kardialer und extrakardialer Ursachen für Thoraxbeschwerden in Frage. Wichtigste initiale diagnostische Schritte sind eine kardiovaskuläre Risikostratifizierung sowie der Nachweis einer Ischämie (bzw. Narbe, Nekrose) in Ruhe oder meist unter Belastung, allenfalls ergänzt durch eine bildgebende Methode. Die Beurteilung der Leistungsfähigkeit erfolgt anhand physiologischer Parameter (Watt, VO2max. bzw. MET, Distanz) mittels Ergometrie, Spiroergometrie oder 6-Minuten-Gehtest (z.B. bei Herzinsuffizienz). Für die Beurteilung der Arbeitsfähigkeit sind zusätzliche Faktoren ausschlaggebend.


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